As principais doenças do sangue em crianças

Nas crianças, especialmente a idade precoce, a mais comum é uma doença sangüínea, como a anemia. A anemia é definida como uma diminuição da quantidade de hemoglobina (menos de 110 g / l), ou o número de glóbulos vermelhos (menos de 4x10 ¹² / l), ou ambos. Dependendo do grau de diminuição do teor de hemoglobina, distinguem-se os pulmões (Hb 90-110 g / l), médio-pesado (Hb 60-80 g / l) e a forma de anemia pesada (Hb menos de 60 g / l).

A anemia em crianças manifesta-se clinicamente em diferentes graus de palidez da pele e mucosas visíveis. Na anemia aguda (pós-hemorrágica), os pacientes reclamam tonturas, ruídos nos ouvidos, um sopro sistólico é ouvido acima do coração e o ruído "superior" nos vasos. Na maioria das vezes em crianças dos primeiros três anos, observa-se anemia ferropriva em crianças de idade escolar - pós-hemorrágica, desenvolvendo após sangramento pronunciado ou oculto (especialmente gastrointestinal, renal e uterina). Em pacientes com anemia, é importante conhecer a capacidade regenerativa da medula óssea. Para isso, o número de reticulócitos é determinado. A reticulocitose indica sempre uma função regenerativa suficiente da medula óssea. Ao mesmo tempo, a ausência de reticulócitos no sangue periférico ou valores muito baixos (que não corresponde ao grau de anemia) pode ser um dos sinais de hipoplasia (anemia hipoplásica).

Na anemia, como regra, são encontrados eritrócitos de forma irregular (poikilocitose) e diferentes tamanhos (anisocitose). Um lugar especial é ocupado por anemia hemolítica. Eles podem ser congênitos ou adquiridos. Clinicamente, a hemólise é frequentemente acompanhada por um aumento da temperatura corporal, palidez e graus variados de icterícia, aumento do fígado e do baço. Com anemia hemolítica, Minkowski-Schoffar observou microsferocitose. Com a anemia hemolítica adquirida, o tamanho dos eritrócitos é geralmente inalterado.

Muitas vezes hemólise observada quando eritrotsitopatiyah síndrome, que se baseiam em um decréscimo da actividade da enzima em eritrócitos com hemoglobinopatias em que há uma desordem congénita da porção de globina de estrutura hemoglobina.

Um lugar especial é ocupado por doença hemolítica de recém nascidos, causada pela incompatibilidade antigênica dos eritrócitos do feto e da mãe. Esta incompatibilidade pode estar no fator Rh (LI) ou no sistema ABO. A primeira forma é mais grave. Nestes casos, os glóbulos vermelhos do feto penetram o sangue da mãe e provocam a produção de hemolisinas. As hemolisinas maternas passam para o feto transplacentariamente à medida que a idade gestacional aumenta e causa hemólise, que clinicamente no nascimento se manifesta por anemia, icterícia grave (até a nuclear) e aumento do fígado e do baço. Em formas particularmente graves, o feto pode morrer (hidropesia do feto).

Leucocitose e leucopenia em crianças

As mudanças no sangue branco podem ser expressas em um aumento e diminuição no número de leucócitos. O aumento do número de leucócitos (em crianças acima de 10x10 ⁹ / l) é chamado leucocitose, diminuição (menos de 5x10 ⁹ / L) _ leucopenia. É importante saber, devido ao que forma elementos de sangue branco há um aumento ou diminuição no número de leucócitos. A mudança no número de leucócitos geralmente pode ocorrer devido a neutrófilos ou linfócitos. Alterações menos freqüentemente observadas no número de eosinófilos e monócitos. Leucocitose - neutrofilia absolutos - Propriedades e doenças inflamatórias supurativa séptico (septicemia, pneumonia, meningite séptica, osteomielite, apendicite, colecistite purulenta). A neutrofilia com doenças sepulinas purulentas é acompanhada por algum rejuvenescimento - uma mudança na fórmula de leucócitos para a esquerda até a facada e jovem, menos freqüentemente para os mielócitos. Menos pronunciada neutrofilia na difteria, escarlatina. Com malignidades hematológicas em crianças - Distúrbios de sangue (especialmente em leucemias) - pode ser observado particularmente elevada característica leucocitose dos quais é a presença de corpúsculos do sangue periférico (imaturas linfa e mieloblastos). Com leucemia crônica, a leucocitose é particularmente alta (várias centenas de milhares), e na fórmula do sangue branco existem todas as formas de transição de leucócitos. Na leucemia aguda, a fórmula sanguínea geralmente tem um hiato leicémico, quando no sangue periférico há células especialmente imaturas e em um pequeno número de neutrófilos maduros (segmentados) sem formas transitórias. Lymphemia - linfocitose absoluta - característica linfocitose infecção assintomática (às vezes acima de 100x10 ⁹ / L), tosse convulsa - (20 ... 30) × 10 ⁹ / L, mononucleose infecciosa. Com as duas primeiras doenças - os linfócitos são maduros, com a mesma mononucleose contagiosa de forma incomum - amplamente citoplasmática. A linfocitose por células imaturas - linfoblastos - é característica da leucemia linfóide. A linfocitose relativa é notada em infecções virais (gripe, doenças respiratórias-virais agudas, sarampo, rubéola, etc.).

Eosinófilos reacções leucemóide, tais como aumento de eosinófilos nas doenças alérgicas característicos de sangue periférico (asma brônquica, doença do soro), helmintíase (ascaridíase, toxocaríase et ai.) E infecções por protozoários (giardíase et al.). Às vezes, são observadas reações monocíticas de leucémides, cuja natureza nem sempre é clara. A monocitose relativa é característica da rubéola do sarampo, malária, leishmaniose, difteria, angina de Vincent Simanov, parotidite epidêmica, etc.

A leucopenia é mais freqüente devido à diminuição da contagem de neutrófilos - neutropenia. A neutropenia em crianças é considerada como diminuindo o número absoluto de leucócitos (neutrófilos) em 30% abaixo da norma de idade. Neutropenia pode ser congênita e adquirida. Muitas vezes eles ocorrem após a ingestão de drogas (especialmente citostáticos -. 6-mercaptopurina, ciclofosfamida, etc., usados no tratamento de doentes com cancro, e também sulfonamidas, amidopirina) convalescentes de febre tifóide, com a brucelose, durante a erupção no sarampo e rubéola , com malária. A leucopenia é característica das infecções virais, bem como uma série de doenças caracterizadas por um curso particularmente grave.

Neutropenia em associação com anemia grave é notada com anemia hipoplásica. A linfopenia relativa e absoluta é observada em condições imunodeficientes. Desenvolve alguns meses após o início dos sinais clínicos de imunodeficiência (principalmente devido a linfócitos T).

Síndrome hemorrágica em crianças

O termo "síndrome hemorrágica" significa sangramento aumentado na forma de sangramento das mucosas do nariz, aparência de hemorragias na pele e articulações, sangramento gastrointestinal, etc. Na prática clínica, é aconselhável distinguir vários tipos de sangramento.

1. No tipo de hematoma, são determinadas hemorragias extensas no tecido subcutâneo, sob aponeuroses, em membranas serosas, nos músculos e articulações com desenvolvimento de artrose deformante, contraturas e fraturas patológicas. Existem hemorragias pós-traumáticas e pós-operatórias profusas, com menos freqüência de sangramento espontâneo. O caráter tardio do sangramento é expresso, ou seja, algumas horas após o trauma. O tipo hematômico é característico da hemofilia A e B (deficiência de fatores VIII e IX).
2. O tipo petequial, ou microcirculatório, caracteriza-se por petequias, equimose na pele e mucosas, espontâneas ou que surgem no menor trauma por sangramento - nasal, gengival, uterino, renal. Os hematomas são raros, o sistema músculo-esquelético não sofre. O sangramento pós-operatório, exceto o sangramento após tonsilectomia, não é observado. Hemorragias freqüentes e perigosas no cérebro; como regra, eles são precedidos de hemorragias petequiais na pele e nas mucosas. O tipo microcirculatório é observado com trombocitopenia e trombocitopatia, hipo e disfibrinogenemia, deficiência de fatores X, V e II.
3. O tipo mixto (microcirculatório-hematoma) é caracterizado por uma combinação das duas formas previamente listadas e algumas características: o tipo de microcirculação prevalece, o tipo de hematoma é insignificante (hemorragia predominantemente no tecido subcutâneo). As hemorragias nas articulações são raras. Este tipo de sangramento é observado na doença de von Willebrand e na síndrome de Willebrand-Jurgens, uma vez que a deficiência da atividade coagulante dos fatores plasmáticos (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) é combinada com a disfunção plaquetária. Das formas adquiridas, esse tipo de sangramento pode ser causado pela síndrome de coagulação intravascular, sobredosagem de anticoagulantes.
4. O tipo vasculítico-púrpura é causado por fenômenos exsatativos inflamatórios em microvasos no contexto de distúrbios imunoalérgicos e tóxicos infecciosos. A doença mais comum deste grupo é a vasculite hemorrágica (ou síndrome de Shenlaine-Henoch). A síndrome hemorrágica é representada simetricamente, principalmente nas extremidades da região das grandes articulações, com elementos claramente delimitados da pele saudável. Elementos da erupção salientam acima de sua superfície, são representados por pápulas, bolhas, bolhas, que podem ser acompanhadas por necrose e corteza. Talvez um fluxo ondulante, a "floração" dos elementos do roxo ao amarelo, seguido de uma fina descoloração da pele. No tipo vasculítico-púrpura, as crises abdominais são possíveis com sangramento intenso, vômitos, macro e (mais frequentemente) microhematuria.
5. O tipo angiomatoso é característico de várias formas de telangiectasias. O tipo mais frequente é a doença de Rundu-Osler. Com este tipo de sangramento não é hemorragia espontânea e traumático para a pele, tecido subcutâneo, e outros órgãos, mas há sangramento recorrente de sites vasos angiomatosos modificados - nasal, intestinais, raramente - hematúria e pulmonares.

O isolamento clínico dessas variantes de sangramento permite determinar um conjunto de estudos laboratoriais necessários para esclarecer o diagnóstico ou a causa da síndrome hemorrágica.

Insuficiência da hematopoiese da medula óssea

A mieloptite pode desenvolver-se rapidamente quando há uma lesão de alguns fatores mielotóxicos, por exemplo, uma grande dose de benzeno ou radiação penetrante. Às vezes, tal reação ocorre em crianças devido à alta sensibilidade individual aos antibióticos (p. Ex. Levumeretina), sulfonamidas, citostáticos, antiinflamatórios ou analgésicos. Com a derrota total de todos os germes de hematopoiese da medula óssea, falam de "panmieloftiose", ou aplasia total da hemopoiese. As manifestações clínicas comuns podem incluir febre alta, intoxicação, erupções hemorrágicas ou hemorragias, inflamação necrótica e processos ulcerativos nas mucosas, manifestações locais ou generalizadas de infecções ou infecções fúngicas. No sangue - pancitopenia na ausência de sinais de regeneração do sangue, na punção da medula óssea - empobrecimento das formas celulares de todos os rebentos, uma imagem de decomposição celular e devastação.

Muito mais frequentemente, a insuficiência de hematopoiese em crianças manifesta-se como uma doença progressivamente progressiva e seus sintomas correspondem ao germe mais envolvido da hematopoiese. Na prática pediátrica, podem ser encontrados pacientes com formas constitucionais congênitas de insuficiência hematopoiética.

A anemia aplástica constitucional, ou anemia de Fanconi, ocorre nos casos mais típicos após 2-3 anos, mas às vezes até na idade do ensino médio. Ele estréia a doença desde o início da monocitopenia ou anemia, seja leucopenia ou trombocitopenia. Na primeira etapa, a causa do tratamento é fraqueza geral, palidez, dispnéia, dor no coração. Na segunda variante - infecções persistentes e lesões da mucosa da cavidade oral, com a terceira versão do debut - aumento do sangramento e hematomas na pele. Dentro de algumas semanas, às vezes meses e raramente mais, há uma transição natural para bitsitopenia (dois brotos) e, finalmente, pancitopenia do sangue periférico. A falha da medula óssea na maioria dos pacientes é acompanhada por múltiplas anomalias do esqueleto e é especialmente típica da aplasia de um dos ossos radiais. Na verdade, a anemia com tal pancitopenia difere por uma clara tendência para aumentar o tamanho dos eritrócitos circulantes (anemia macrocítica) e, muitas vezes, leucócitos. Um estudo citogenético confirma o efeito do aumento da "fragilidade" dos cromossomos nas células linfóides.

As doenças congênitas mais significativas, acompanhadas de uma síndrome monocitopênica para sangue periférico, são apresentadas abaixo.

Aplasia eritroblástica:

• anemia hipoplasica congênita;
• Blackfen-Daymond;
• eritroblastopenia transitória da infância;
• Aplasia transitória em doenças com hemólise crônica de eritrócitos.

Neutropenia:

• Doença de Kostmann;
• Síndrome de Schweckman-Daimond;
• neutropenia cíclica.

Trombocitopenia:

• trombocitopenia durante aplasia do raio;
• trombocitopenia amahokaryotic.

Muitas doenças do sangue em crianças, bem como doenças não hematológicas, são manifestadas por síndromes citopênicas, independentemente da insuficiência congênita da hematopoiese da medula óssea. Nestes casos, observa-se a baixa produtividade hematopoiética adquirida transiente, como acontece, por exemplo, na desnutrição ou a insuficiência relativa da hematopoiese com alta taxa de perda de células sanguíneas ou sua destruição.

A baixa eficiência da eritropoiese, que simula anemia clinicamente hipoplásica, pode ocorrer quando os estimulantes fisiológicos naturais da eritropoiese são deficientes. Estes incluem hipoplasia renal ou insuficiência renal crônica com perda de produção de eritropoietina.

A insuficiência da glândula tireóide também é frequentemente manifestada por anemia persistente. Às vezes, a causa da inibição da eritropoiese pode ser vista em vários fatores da patogênese da doença somática subjacente, incluindo os transtornos alimentares e o efeito mielodepressivo da inflamação crônica e os efeitos colaterais freqüentes dos medicamentos utilizados.

Deficiência alimentar, ou anemia "nutritiva".

Em países ou regiões com alta prevalência de fome de crianças em termos de deficiência de proteína e energia, a anemia é um companheiro natural de fome e geneticamente sempre polifodiológico. Junto com os fatores de insuficiência alimentar, na sua origem um papel importante é desempenhado por numerosas infecções agudas e crônicas, helmintias e parasitose. Em países com uma cultura de vida e sanitária ligeiramente mais organizada, a anemia nutricional é mais freqüentemente detectada em crianças pequenas, onde uma variedade limitada de alimentos não permite um suprimento equilibrado de todo o complexo de nutrientes necessários. Especialmente crítico é a disponibilidade de ferro para crianças nascidas prematuramente ou com baixo peso corporal. No parto prematuro, a criança é privada de um período de acumulação de nutrientes (deposição), que está relacionado aos termos das últimas semanas de gravidez. Falta as substâncias de energia gordurosa necessárias para o recém nascido e, em particular, o ferro, o cobre e a vitamina B12. O leite materno, especialmente em uma mãe de enfermagem desnutrida, não pode compensar a falta de componentes nutricionais depositados. A deficiência de ferro é um perigo para o fornecimento de oxigênio tanto por uma deficiência de hemoglobina do sangue quanto por violações dos mecanismos teciduais de transferência de oxigênio do sangue para os tecidos. Daí o alerta especial dos pediatras que observam crianças de idade precoce em relação à provisão da criança com nutrição adequada e prevenindo sua anemia. A introdução do leite de vaca inteiro ou suas misturas na nutrição do bebê também pode afetar a provisão de ferro no final do 1-2 anos de vida. Muitas vezes, as perdas de ferro com eritrócitos, que aparecem no lúmen do intestino com diapedese. Finalmente, no período adolescente, especialmente em meninas que começaram a menstruar, há novamente uma alta probabilidade de insegurança com ferro e a ocorrência de anemia. A prática pediátrica possui várias abordagens laboratoriais para detectar deficiência de ferro, em particular através da determinação do teor de ferritina, saturação de transferrina com ferro, etc. No entanto, a primeira linha de diagnóstico é, sem dúvida, estudos hematológicos voltados para uma detecção relativamente precoce de sinais iniciais de anemia.

A lista de nutrientes, cuja deficiência conduz naturalmente a anemia, e às vezes leucopenia, pode ser bastante ampla. A combinação de deficiências de ferro e cobre em uma idade precoce e com transtornos alimentares em todas as faixas etárias já foi indicada. São descritos casos de anemia megaloblástica em crianças com deficiência de vitamina ou ácido fólico ou tiamina, anemia hipocrômica com deficiência de vitamina B6, anemia hemolítica com deficiência de vitamina E em crianças com baixo teor de gordura.

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Hemoglobinopatias em crianças

Eles são bastante difundidos entre os representantes de grupos étnicos que emergiram da África, Ásia, Oriente Médio e Mediterrâneo. As doenças deste grupo são devidas à carruagem e à herança genética de estruturas de globina anormais na hemoglobina. Representantes deste grupo, os mais comuns, são anemia falciforme e talassemia (grandes e pequenas). Manifestações comuns de hemoglobinopatias são anemia crônica, esplênica e hepatomegalia, crises hemolíticas, lesões poliorganosas devido a hemossiderose ou hemocromatose. As infecções intercorrentes causam crises na doença subjacente.

A chave para o reconhecimento é o estudo bioquímico da hemoglobina. O reconhecimento já é possível no primeiro trimestre da gravidez de acordo com dados de biópsia de trofoblasto.

Leucemia aguda em crianças

A leucemia é a forma mais comum de neoplasia maligna em crianças. Ao mesmo tempo, a maioria esmagadora das leucemias agudas provêm de tecido linfóide (85%). Isso provavelmente deve-se à taxa de crescimento excepcionalmente rápida das formações linfóides em crianças, que excede as taxas de crescimento de quaisquer outros órgãos e tecidos do corpo. Além da estimulação de crescimento mais poderosa através do sistema de hormônio do crescimento e insulina, as formações linfóides são adicionalmente estimuladas por numerosas infecções, imunizações e traumas. Foi revelado que o "pico" da freqüência de leucemia infantil ocorre na faixa etária de 2 a 4 anos e a maior freqüência de leucemia é observada nas famílias mais abastadas, no ambiente doméstico e na nutrição das crianças. Uma exceção peculiar são crianças com doença de Down que também apresentam alto risco de leucemia.

Os sinais clínicos de leucemia deslocamento combinado da hematopoiese normal, com anemia, trombocitopenia e as manifestações muitas vezes hemorrágicas, modificações hiperplásicas nos órgãos hematopoéticos - aumento do fígado, baço, nódulos linfáticos, muitas vezes gengivas, testículos nos rapazes e todos os órgãos internos, os quais são sujeitos a proliferação do tumor. A principal maneira no diagnóstico é verificar o crescimento de células anaplásicas hematopoiéticas no mieloma ou espécimes de biópsia óssea. Por mais de 20 anos, a leucemia linfoblástica aguda em crianças deixou de ser uma doença fatal. O uso de esquemas modernos de poliquimioterapia, às vezes em combinação com transplantes de medula óssea, garante uma sobrevivência a longo prazo ou uma cura prática na maioria dos pacientes.

Outras formas morfológicas de leucemia aguda podem prosseguir de forma mais teimosa, e os resultados a longo prazo do seu tratamento ainda são um pouco pior.

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