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Anemia na mielofitose: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 04.07.2025
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A anemia na mieloftise é normocítica-normocrômica e se desenvolve com infiltração ou substituição do espaço normal da medula óssea por células não hematopoiéticas ou anormais. As anemias são causadas por tumores, doenças granulomatosas e doenças de depósito lipídico. A fibrose da medula óssea é comum. Pode ocorrer esplenomegalia. As alterações características no sangue periférico são anisocitose, poiquilocitose e a presença de precursores de eritrócitos e leucócitos. O diagnóstico geralmente requer biópsia por trefina. O tratamento consiste em cuidados de suporte e eliminação da doença subjacente.
A terminologia descritiva usada para esse tipo de anemia pode ser confusa. A mielofibrose, na qual a medula óssea é substituída por tecido fibroso, pode ser idiopática (primária) ou secundária. A mielofibrose verdadeira é uma anormalidade das células-tronco na qual a fibrose é secundária a outros eventos hematopoiéticos. A mieloesclerose é a formação óssea nova que às vezes é acompanhada por mielofibrose. A metaplasia mieloide reflete a presença de hematopoiese extramedular no fígado, baço ou linfonodos e pode ser acompanhada por mieloftise de outra causa. O termo mais antigo, metaplasia mieloide idiopática, refere-se à mielofibrose primária com ou sem metaplasia mieloide.
[ Causas anemia na mielofitose
A causa mais comum é a substituição da medula óssea por metástases de um tumor maligno (geralmente na glândula mamária ou na próstata, menos frequentemente nos rins, pulmões, glândulas suprarrenais ou tireoide); a hematopoiese extramedular não é típica. Outras causas incluem doenças mieloproliferativas (especialmente em estágios tardios ou eritremia progressiva), doenças granulomatosas e doenças de depósito (lipídios). A mielofibrose pode ocorrer em todos os casos acima. Em crianças, uma causa rara pode ser a doença de Albers-Schönberg.
A metaplasia mieloide pode resultar em esplenomegalia, especialmente em pacientes com doenças de depósito. A hepatoesplenomegalia raramente está associada à mielofibrose causada por tumores malignos.
Fatores de risco
Os fatores que contribuem para a diminuição da produção de hemácias podem incluir a diminuição do número de células hematopoiéticas funcionais, distúrbios metabólicos associados à doença de base e, em alguns casos, eritrofagocitose. A hematopoiese extramedular, ou destruição das cavidades da medula óssea, causa a liberação de células jovens. Formatos anormais de hemácias frequentemente resultam do aumento da destruição de hemácias.
Sintomas anemia na mielofitose
Em casos graves, ocorrem sintomas de anemia e da doença subjacente. Esplenomegalia maciça pode causar aumento da pressão intra-abdominal, saciedade precoce e dor abdominal no quadrante superior esquerdo. Hepatomegalia pode estar presente.
Suspeita-se de mieloftis em pacientes com anemia normocítica, particularmente na presença de esplenomegalia, se houver um distúrbio subjacente potencial. Em caso de suspeita, um esfregaço de sangue periférico deve ser examinado, uma vez que a presença de células mieloides imaturas e hemácias nucleadas, como normoblastos, sugere mieloftis. A anemia é geralmente de intensidade moderada e normocítica, mas pode tender a ser macrocítica. A morfologia das hemácias pode apresentar extremos em tamanho e forma (anisocitose e poiquilocitose). A contagem de leucócitos pode variar. A contagem de plaquetas é frequentemente baixa, com plaquetas gigantes e de formato bizarro. A reticulocitose é comum e pode ser decorrente da liberação de reticulócitos da medula óssea ou de áreas extramedulares, sendo sempre indicativa de regeneração hematopoiética.
Diagnósticos anemia na mielofitose
Embora o exame de sangue periférico possa ser informativo, o exame da medula óssea é necessário para o diagnóstico. Alterações leucoeritroblásticas no sangue e esplenomegalia inexplicada podem indicar punção. A obtenção de um aspirado de medula óssea costuma ser difícil; a biópsia por trefina geralmente é necessária. As alterações encontradas dependem da doença de base. A eritropoiese é normal ou, em alguns casos, aumentada. No entanto, a vida útil dos glóbulos vermelhos costuma ser reduzida. Focos de hematopoiese podem ser encontrados no baço ou no fígado.
A radiografia do sistema esquelético pode revelar alterações ósseas (mieloesclerose) características de mielofibrose de longo prazo ou outras anormalidades ósseas (lesões osteoblásticas ou líticas no osso) que sugerem a causa da anemia.
Quem contactar?
Tratamento anemia na mielofitose
Tratamento da doença subjacente. Em casos idiopáticos, são administrados cuidados de suporte. Eritropoetina (20.000 a 40.000 unidades por via subcutânea uma ou duas vezes por semana) e glicocorticoides (p. ex., prednisolona 10 a 30 mg por via oral diariamente) podem ser usados, mas a resposta geralmente é modesta. Hidroxiureia (500 mg por via oral diariamente ou em dias alternados) reduz o tamanho do baço e normaliza os níveis de hemácias em muitos pacientes, mas a resposta pode levar de 6 a 12 meses. Talidomida (50 a 100 mg por via oral diariamente à noite) pode produzir uma resposta modesta.