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Anemia na mielofite: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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A anemia na mieloftite é norocromática-normocítica e se desenvolve quando a infiltração ou a substituição do espaço normal da medula óssea com células não hematopoiéticas ou anormais. As causas da anemia são tumores, doenças granulomatosas e doenças do acúmulo de lipídios. Muitas vezes, há fibrose da medula óssea. A esplenomegalia pode se desenvolver. Mudanças típicas no sangue periférico são anisocitose, poililocitose, presença de progenitores de eritrócitos e leucócitos. O diagnóstico geralmente requer trepanobiopsy. O tratamento consiste em terapia de manutenção e eliminação da doença subjacente.
A terminologia descritiva utilizada neste tipo de anemia pode ser confusa. A mielofibrose, na qual a substituição da medula óssea por um tecido fibroso, pode ser idiopática (primária) ou secundária. A verdadeira mielofibrose é uma anomalia da célula-tronco, na qual a fibrose é secundária a outros eventos hematopoiéticos. A mielossclerose é uma nova formação de tecido ósseo, que às vezes é acompanhada por mielofibrose. A metaplasia mieloide reflete a presença de hemopoiese extramedular no fígado, baço ou gânglios linfáticos e pode ser acompanhada por mieloftas devido a outra causa. O termo antigo "metaplasia mieloide idiopática" indica mielofibrose primária com ou sem metaplasia mieloide.
[Causas anemia em mieloftiose
A causa mais comum é a substituição de metástases da medula óssea de um tumor maligno (mais freqüentemente a mama ou a próstata, menos freqüentemente os rins, pulmões, glândulas supra-renais ou tireoideas); A hemopoiese extramedular não é característica. Outras causas incluem doenças mieloproliferativas (especialmente em estágios posteriores ou erythremia progressiva), doenças granulomatosas e doenças de acumulação (lipídios). A mielofibrose pode ocorrer em todos os casos listados acima. Em crianças, uma causa rara pode ser a doença de Apberus-Schoenberg.
A metaplasia mieloide pode levar a esplenomegalia, especialmente em pacientes com doenças de acumulação. A hepatoesplenomegalia raramente combina com mielofibrose devido a tumores malignos.
Fatores de risco
Fatores que contribuem para a redução da produção de eritrócitos podem ser uma diminuição do número de células hematopoiéticas funcionais, distúrbios metabólicos associados à doença subjacente e, em alguns casos, eritrofagocitose. A hemopoiese extramedular, ou a destruição da cavidade medular, provoca a liberação de células jovens. As formas anormais de glóbulos vermelhos são muitas vezes o resultado de uma maior destruição de eritrócitos.
Sintomas anemia em mieloftiose
Em casos graves, manifestam sintomas de anemia e doença subjacente. A esplenomegalia maciça pode causar aumento da pressão na cavidade abdominal, saturação rápida e dor no quadrante superior esquerdo do abdômen. Pode haver hepatomegalia.
A mieloftiose é suspeita em pacientes com anemia normocítica, especialmente na presença de esplenomegalia se houver uma doença subjacente potencial. Se suspeitado, deve ser estudado um esfregaço de sangue periférico, uma vez que a presença de células mieloides imaturas e eritrócitos nucleados, como os normoblastos, pressupõe a presença de mielóides. A anemia é geralmente de intensidade média, normocítica, mas pode tender a macrocitose. A morfologia dos eritrócitos pode mostrar variantes extremas em tamanho e forma (anisocitose e poicilocitose). O número de leucócitos pode variar. O número de plaquetas geralmente é baixo, existem plaquetas gigantes e extravagantes. Muitas vezes, há reticulocitose, que pode ser causada pela liberação de reticulócitos da medula óssea ou zonas extramedulares e sempre indica a regeneração da hematopoiese.
Diagnósticos anemia em mieloftiose
Embora o estudo do sangue periférico possa ser informativo, é necessário um exame de medula óssea para o diagnóstico. As indicações para a punção podem servir como mudanças sanguíneas de leucoestilas e esplenomegalia inexplicada. Muitas vezes, é difícil obter aspirado da medula óssea, geralmente é necessária uma trepanobiopsia. As alterações detectadas dependem da doença subjacente. A eritropoyose é normal ou, em alguns casos, reforçada. No entanto, a vida útil dos eritrócitos é frequentemente reduzida. No baço ou no fígado, os focos de hemopoiese podem ser detectados.
A radiografia dos ossos do esqueleto pode revelar alterações ósseas (mielossclerose), características da mielofibrose a longo prazo, ou outros distúrbios ósseos (focos osteoblásticos ou líticos nos ossos) que sugerem a causa da anemia.
Quem contactar?
Tratamento anemia em mieloftiose
Tratamento da doença subjacente. Em casos idiopáticos, a terapia de manutenção é fornecida. Eritropoyetina (de 20.000 a 40.000 unidades por via subcutânea uma ou duas vezes por semana), podem ser utilizados glicocorticóides (por exemplo, prednisolona 10 a 30 mg por via oral), a resposta geralmente não é significativa. A hidroxiureia (500 mg por via oral, diária ou a cada outro dia) reduz o tamanho do baço e leva à normalização dos níveis de glóbulos vermelhos em muitos pacientes, mas leva de 6 a 12 meses para o tratamento para responder. A talidomida (50 a 100 mg por via oral diariamente à noite) pode dar uma resposta leve.