Polipose familiar (juvenil) do intestino grosso

A polipose familiar (juvenil) do intestino grosso é uma doença hereditária com uma via de transmissão autossômica dominante. Existe uma polipose múltipla do intestino grosso. Os pólipos, de acordo com a literatura, geralmente são encontrados na adolescência, mas ocorrem na primeira infância e até na velhice. Acredita-se que esse tipo de polipose familiar tenha desenvolvido extremamente um tumor canceroso: a transformação de pólipos (pólipos) do cólon em tumor cancerígeno é possível em 95% dos casos, geralmente o câncer se desenvolve cedo, até 40 anos. Descreve uma combinação de cancro do cólon polipose com cancro gástrico, ampolas papila duodenal (Vater) e mesmo localizada no intestino delgado (onde normalmente é extremamente rara), embora pólipos nesta doença, situada proximal ao intestino grosso, geralmente não acontece.

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Pathomorphology

Normalmente, é notado um grande número de pólipos do cólon inteiro, em alguns casos são especialmente numerosos no recto. O tamanho deles é diferente: do ponto de referência literal para alguns centímetros de diâmetro. No exame histológico, os pólipos não possuem características características e não diferem do tipo adenomatoso, menos frequentemente - glandular e veloz. Às vezes, um ou mais tipos de câncer são detectados.

Sintomas da polipose familiar do intestino grosso

Na maioria dos casos, antes do desenvolvimento de complicações, a doença é assintomática, apenas em alguns pacientes existe uma tendência à ocorrência freqüente de distúrbios intestinais. Os pólipos são detectados acidentalmente - com um rectomo ou uma colonoscopia durante o exame clínico, ou no caso de esses estudos serem realizados sobre uma doença suspeita completamente diferente. O exame de raios-X (irrigoscopia) revela apenas pólipos de tamanho grande (2 cm ou mais). Para o reconhecimento da doença, a anamnese genealógica também desempenha um papel significativo: a presença de um grande cólon em um ou mais parentes de uma polipose (ou seu câncer em uma idade relativamente jovem) deve alertar o médico em termos de algumas doenças (possivelmente ocultas fugas de polipose) desta localização.

O curso e as complicações da polipose familiar do intestino grosso

O curso durante um período de tempo pode ser bastante favorável - assintomático ou com dispepsia menor. No entanto, em seguida, existem complicações: maciça necrose hemorragia gastrointestinal do tecido pólipos individuais obstrução obstrutiva do cólon quando um pólipo ou mais pólipos atingido tamanho maior, e, finalmente, degeneração maligna de pólipos, que, em algum estágio de desenvolvimento do tumor dá à doença seu "coloração clínica" (sintomatologia) , característica do câncer em geral.

Tratamento da polipose familiar do intestino grosso

Não há tratamento específico para a polipose do cólon. Dado que a transformação tumoral de pólipos muitas vezes ocorre na adolescência e mais velhos, alguns médicos estão confiantes nesse diagnóstico e dado o triste destino do parente mais próximo (morte precoce do carcinoma do cólon), recomendam que os pacientes com colectomia cirurgia ileostomia. Em alguns casos, após a remoção da maior parte do cólon, é possível impor uma anastomose ileorektal, que proporciona ao paciente uma existência relativamente normal. Quando não é possível para a cirurgia (ou recusa do paciente dos mesmos) mostrados certo cumprimento poupadores de dieta e potência fraccionada (5-7 vezes por dia), se necessário - a ingestão da preparação de doses individuais relevantes de enzimas digestivas (pancreatina panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza e outros). Esses pacientes devem estar sob a supervisão constante de um médico com a realização de pelo menos uma vez a cada 6-8 meses de uma colonoscopia (alternando com irrigoscopia). Ao decidir se deve dar à luz uma criança, se um dos pais tivesse um caso (ou, mais ainda, vários casos) de polipose múltipla da família do intestino grosso, o aconselhamento genético médico é necessário. Na identificação de pelo menos um caso de múltiplos polipose do cólon é necessário examinar tudo o parente mais próximo com a finalidade de detecção precoce da doença ea confirmação da sua família, a origem ancestral.