Panarterite nodular: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Panarteriit nodular (. Syn: nodosos panangiitis, a periartrite nodosa, doença de Kussmaul-Meier, vasculite necrosante) - a doença sistémica causada por lesão vascular origem auto-imune provável, como evidenciado pela detecção de complexos imunes nas paredes dos vasos lesados. No clássica (sistema) na forma de realização, o processo da doença envolve principalmente vasos órgãos internos. As alterações da pele, ao mesmo tempo observado em aproximadamente 25% dos pacientes.

As lesões cutâneas na forma sistêmica da panarterite knobby são caracterizadas pelo polimorfismo das erupções cutâneas, consistindo principalmente de elementos purpuróticos e manchas eritematosas. Entre eles, pode haver bolhas e alterações necróticas com ulceração, que se assemelha à imagem da vasculite leucoclastica. Além disso, existem focos de livedo racemoza, raramente - elementos nodulares subcutâneos da pele. Existe uma chamada forma cutânea de panvasculite gnarled, que é limitada apenas por alterações nos vasos da pele, embora N.E. Yarygin (1980) considera-a como a fase inicial da doença, adquirindo um caráter generalizado ao longo do tempo. Com esta forma, pode-se observar febre, mialgia ou artralgia. Clinicamente, embora esta forma seja caracterizada por polimorfismo da erupção cutânea, mas menos pronunciada do que a sistêmica, há uma menor tendência para desenvolver mudanças necróticas. O mais característico para ela são as dolorosas erupções nodulares-nodulares, localizadas mais frequentemente nos membros, menos frequentemente em outras partes da pele.

Patomorfologia da panarterite knobby. A maioria das artérias de calibre médio e pequeno são afetadas. No entanto, N.E. Yarygin et al. (1980) mostram que os vasos envolvem todas as ligações do canal microcirculatório, o que indica a natureza sistêmica da lesão. Dependendo da proporção de alterações alteradas, exsudativas e proliferativas, a arterite pode ser destrutiva, destrutiva-produtiva e produtiva. A panarritria nodular é caracterizada por polimorfismo do padrão histológico, refletindo o curso crônico do processo e a mudança nas fases de amplificação e enfraquecimento de distúrbios imunes no organismo. A este respeito, na presença de alterações destrutivas, destrutivas-proliferativas agudas e proliferativas, observa-se esclerose das artérias com sinais de agravamento do processo.

Na pele e tecido subcutâneo na forma sistêmica de panarterite nodular, principalmente os vasos do tipo muscular são afetados. Os vasos são afetados de forma segmentar, o que corresponde a formações nodulares na pele. Para vasculite sistémica leykoklastichesky forma característica com necrose fibrinoide da parede do vaso, a infiltração pronunciado tanto a parede e os linfócitos dos tecidos perivasculares, neutrófilos e granulócitos eosinófilos, os grãos são muitas vezes expostos a formar cariorrexe "poeira nuclear". Às vezes, há trombose. Juntamente com manifestações agudas, há alterações crônicas na forma de inchaço e proliferação de células endoteliais, esclerose, que às vezes leva ao fechamento do lúmen do vaso; nos vasos de tecido adjacentes - fibrose. Característica é a combinação de alterações agudas e crônicas: no tecido fibro-alterado podem ser observados focos de inchaço múmico e no estágio agudo - necrose fibrinóidea.

Na forma cutânea da panarterite nodosa, o padrão histológico é análogo ao da forma sistêmica: eles revelam alterações agudas no tipo de vasculite leucoclastica e esclerose crônica das paredes dos vasos com fechamento de seus lúmens, o que muitas vezes pode levar à formação de úlceras. O infiltrado, localizado ao redor dos vasos, contém linfócitos e macrófagos.

Histogênese da panarterite nodular. Com imunofluorescência direta nos focos da lesão, os depósitos do componente do complemento IgM ou C3 nas paredes dos vasos afetados aparecem com mais freqüência, eles são encontrados juntos mais raramente. Esses depósitos estão localizados principalmente em pequenos vasos da rede superficial da derme e muito raramente em suas seções profundas.

No desenvolvimento da doença, os adultos têm importância para esses antígenos como o vírus da hepatite B e crioglobulinas. Nos últimos anos, tem havido associação com a infecção pelo HIV. Na infância, a vasculite se desenvolve predominantemente no fundo da infecção com estreptococos do grupo A.

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