Púrpura pigmentar crónica progressiva: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Púrpura pigmentosa crônica (sin.: dermatose purpúrica-pigmentada, hemossiderose). Dependendo da diferença no quadro clínico ou do mecanismo de ocorrência, as dermatoses purpúricas-pigmentadas na literatura apresentam um grande número de formas.

Na classificação de M. Samilz (1981), o grupo de dermatoses purpúrico-pigmentares inclui a dermatose progressiva pigmentada de Schamberg, a púrpura eczematosa de Lucas-Kapitanakis, a púrpura pruriginosa de Leventhal, as erupções cutâneas purpúricas pigmentares transitórias dos membros inferiores e a púrpura telangiectásica anular de Majocchi, a dermatite liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot-Blum, o angioma serpiginizante de Hutchinson, bem como a púrpura hiperglobulinêmica de Waldenstrom monologicamente semelhante, mas etiologicamente diferente, e a dermatite de estase. A combinação de muitas formas de dermatoses purpúrico-pigmentares em uma única doença é pouco justificada, o que indica a necessidade de um estudo mais aprofundado da etiologia e patogênese da hemossiderose. Segundo H. Zaun (1987), várias formas de hemossiderose são baseadas em mecanismos patológicos específicos.

Sintomas da púrpura pigmentosa crônica progressiva

O quadro clínico é polimórfico, mas os principais são três sinais clínicos: eritema, hemorragias e pigmentação. Eles ocorrem em várias combinações. Erupções cutâneas liquenoides, alterações eczematosas e telangiectasias são observadas com menos frequência, mas são consideradas sinais inerentes a uma ou outra forma de hemossiderose. Assim, as mais características da doença de Schamberg são pigmentação e hemorragias pontuais de cores vivas localizadas em sua zona ou na periferia; na púrpura de Majocchi, telangiectasias; na dermatite purpúrica pigmentada de Gougerot-Blum, erupção cutânea liquenoide, etc. Com a existência prolongada, é possível o desenvolvimento de atrofia superficial leve. A coceira, em geral, é leve, mais intensa na púrpura de Leventhal com coceira. A doença se desenvolve em crises, espalhando-se a cada recidiva para áreas cada vez maiores da pele. Geralmente começa com hemorragias pontuais que aparecem primeiro nos joelhos, nas axilas, na parte posterior dos pés, frequentemente de forma simétrica, e depois nas coxas, tronco e braços. Homens são mais frequentemente afetados. A doença pode ocorrer em qualquer idade, inclusive em crianças. A evolução é crônica, mas o estado geral não é alterado. O sintoma de Rumpel-Leede é positivo apenas na área das lesões. Em alguns pacientes, o processo pode regredir espontaneamente.

Patomorfologia da púrpura pigmentar crônica progressiva. As alterações cutâneas em todas as formas de hemossiderose acima são semelhantes, com algumas características menores. Na parte superior principal da derme, encontra-se um infiltrado denso, constituído por linfócitos, histiócitos, basófilos teciduais e fibroblastos. Entre as células infiltradas, podem ser encontrados granulócitos neutrofílicos e plasmócitos, às vezes em quantidades significativas. Alterações nas paredes dos vasos podem ser definidas como capilarite produtiva-infiltrativa com espessamento das paredes e infiltração densa por elementos linfoides. A hemossiderina é quase sempre encontrada ao redor dos vasos, bem como entre as células infiltradas. Como regra, não há alterações na epiderme, apenas no período agudo se observa exocitose e, em alguns casos, por exemplo, com púrpura eczematosa de Dukas-Kyapitanakis, acantose e paraceratose de expressão irregular, edema intercelular focal, às vezes com formação de bolhas.

Histogênese da púrpura pigmentar crônica progressiva. Com base na análise imunológica e no quadro histológico correspondente, acredita-se que a hemossiderose seja causada por hipersensibilidade tardia. Os agentes etiológicos podem entrar no corpo por contato direto ou por inalação. Muitas vezes, esse grupo de doenças pode ser causado por medicamentos (bromureia, biocodil, diazepam), o que é comprovado por testes cutâneos.

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