Malformações do esófago: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os defeitos do esôfago incluem sua disgenesia, que afeta sua forma, tamanho e relação topográfica com os tecidos circundantes. A frequência desses defeitos é, em média, de 1:10.000, e a proporção sexual é de 1:1. As anomalias esofágicas podem afetar apenas um esôfago, mas também podem estar associadas a anomalias no desenvolvimento da traqueia – fato compreensível se levarmos em conta que tanto o esôfago quanto a traqueia se desenvolvem a partir dos mesmos rudimentos embrionários. Algumas anomalias esofágicas são incompatíveis com a vida (a morte do recém-nascido ocorre vários dias após o nascimento), outras são compatíveis, mas requerem certas intervenções.

As malformações congênitas do esôfago incluem estenose, obstrução completa, agenesia (ausência do esôfago), hipogênese, afetando várias partes do esôfago e fístula esôfago-traqueal. Segundo o renomado pesquisador de malformações P. Ya. Kossovsky e autores ingleses liderados pelo renomado esofagologista R. Schimke, as combinações mais comuns são obstrução completa do esôfago com fístula esôfago-traqueal. Menos comum é a combinação de estenose esofágica com fístula esôfago-traqueal ou a mesma combinação, mas sem estenose esofágica.

Além das malformações do próprio esôfago, que condenam os recém-nascidos à morte rápida por inanição ou a intervenções cirúrgicas traumáticas, a disfagia congênita pode ser causada por malformações de órgãos adjacentes ao esôfago normal (origem anormal das artérias carótida e subclávia direitas do arco aórtico e de sua parte descendente à esquerda, o que predetermina a pressão desses grandes vasos anormalmente localizados no esôfago no ponto de cruzamento - disfagia lussoria). IS Kozlova et al. (1987) distinguem os seguintes tipos de atresia esofágica:

1. atresia sem fístula traqueoesofágica, na qual as extremidades proximal e distal terminam cegamente ou todo o esôfago é substituído por um cordão fibroso; esta forma representa 7,7-9,3% de todas as anomalias esofágicas;
2. atresia com fístula esôfago-traqueal entre o esôfago proximal e a traqueia, representando 0,5%;
3. atresia com fístula esôfago-traqueal entre o segmento distal do esôfago e a traqueia (85-95%);
4. atresia esofágica com fístula esofagotraqueal entre ambas as extremidades do esôfago e a traqueia (1%).

A atresia esofágica frequentemente se associa a outras malformações, em particular a defeitos congênitos do coração, trato gastrointestinal, sistema geniturinário, esqueleto, sistema nervoso central e fendas faciais. Em 5% dos casos, as anomalias esofágicas ocorrem em doenças cromossômicas, como a síndrome de Edwards (caracterizada por anomalias congênitas em crianças, manifestadas por paresia e paralisia de vários nervos periféricos, surdez e disgenesia múltipla de órgãos internos, incluindo órgãos torácicos) e a síndrome de Down (caracterizada por retardo mental congênito e sinais característicos de deformidades físicas – baixa estatura, epicanto, nariz pequeno e curto, língua alargada e dobrada, cara de palhaço, etc.; 1 caso a cada 600-900 recém-nascidos); em 7% dos casos, é um componente de etiologia não cromossômica.

Atresia do esôfago. Na obstrução congênita do esôfago, sua extremidade superior (faríngea) termina cegamente aproximadamente ao nível da incisura esternal ou ligeiramente abaixo; sua continuação é um cordão musculofibroso de maior ou menor comprimento, passando para a extremidade cega da seção inferior (cardíaca) do esôfago. A comunicação com a traqueia (fístula esôfago-traqueal) frequentemente está localizada 1 a 2 cm acima de sua bifurcação. As aberturas da fístula se abrem para a seção cega faríngea ou cardíaca do esôfago e, às vezes, para ambas. A obstrução congênita do esôfago é detectada desde a primeira mamada do recém-nascido e é especialmente pronunciada se combinada com uma fístula esôfago-traqueal. Neste caso, este defeito de desenvolvimento manifesta-se não só pela obstrução do esófago, que se caracteriza por salivação constante, regurgitação de todos os alimentos e saliva deglutidos, mas também por distúrbios graves causados pela entrada de fluidos na traqueia e nos brônquios. Estes distúrbios são sincronizados com cada deglutição e manifestam-se desde os primeiros minutos de vida da criança por tosse, engasgo e cianose; ocorrem com uma fístula no esófago proximal, quando o fluido da extremidade cega entra na traqueia. No entanto, com uma fístula esófago-traqueal na área da secção cardíaca do esófago, desenvolvem-se rapidamente distúrbios respiratórios devido à entrada de suco gástrico no trato respiratório. Neste caso, ocorre cianose persistente e é encontrado ácido clorídrico livre na expectoração. Na presença destas anomalias e sem intervenção cirúrgica de emergência, as crianças morrem precocemente de pneumonia ou de exaustão. A criança só pode ser salva através de cirurgia plástica; a gastrostomia pode ser usada como medida temporária.

O diagnóstico de atresia esofágica é estabelecido com base nos sinais de afagia acima mencionados, através de sondagem e radiografia do esôfago com contraste iodado.

A estenose esofágica com permeabilidade parcial está relacionada principalmente a estenoses compatíveis com a vida. Na maioria das vezes, o estreitamento está localizado no terço inferior do esôfago e é provavelmente causado por uma violação de seu desenvolvimento embrionário. Clinicamente, a estenose esofágica é caracterizada por um distúrbio de deglutição, que se manifesta imediatamente ao ingerir alimentos semilíquidos e especialmente densos. O exame radiográfico visualiza uma sombra suavemente estreitada do agente de contraste com uma expansão fusiforme acima da estenose. A fibrogastroscopia revela estenose esofágica com uma expansão ampular acima dela. A membrana mucosa do esôfago está inflamada, na área da estenose é lisa, sem alterações cicatriciais. A estenose esofágica é causada por bloqueios alimentares de produtos alimentares densos.

O tratamento da estenose esofágica envolve o alargamento da estenose com bougienage. Os bloqueios alimentares são removidos por esofagoscopia.

Anormalidades congênitas do tamanho e da posição do esôfago. Essas anormalidades incluem encurtamento e expansão congênitos do esôfago, seus deslocamentos laterais, bem como hérnias diafragmáticas secundárias causadas pela divergência das fibras do diafragma em sua porção cardíaca, com retração da porção cardíaca do estômago para dentro da cavidade torácica.

O encurtamento congênito do esôfago é caracterizado por seu subdesenvolvimento em comprimento, resultando na saída da parte adjacente do estômago através da abertura esofágica do diafragma para a cavidade torácica. Os sintomas dessa anomalia incluem náuseas e vômitos periódicos, regurgitação de alimentos com sangue e aparecimento de sangue nas fezes. Esses fenômenos levam rapidamente o recém-nascido à perda de peso e à desidratação.

O diagnóstico é feito por meio de fibroesofagoscopia e radiografia. Essa anomalia deve ser diferenciada da úlcera esofágica, especialmente em lactentes.

Dilatações congênitas do esôfago são uma anomalia extremamente rara. Clinicamente, manifestam-se como estagnação e passagem lenta do alimento pelo esôfago.

O tratamento em ambos os casos é não cirúrgico (dieta adequada, manutenção da postura ereta após a amamentação). Em casos raros com distúrbios funcionais graves, cirurgia plástica.

Desvios esofágicos ocorrem com anomalias do desenvolvimento do tórax e com a ocorrência de formações patológicas volumétricas no mediastino, que podem deslocar o esôfago em relação à sua posição normal. Os desvios esofágicos são divididos em congênitos e adquiridos. Os congênitos correspondem a anomalias do desenvolvimento do esqueleto torácico; os adquiridos, que ocorrem com muito mais frequência, são causados por um mecanismo de tração resultante de algum processo cicatricial que capturou a parede do esôfago, ou por pressão externa causada por doenças como bócio, tumores do mediastino e dos pulmões, linfogranulomatose, aneurisma da aorta, pressão espinhal, etc.

Os desvios esofágicos são divididos em totais, subtotais e parciais. Os desvios esofágicos totais e subtotais são um fenômeno raro que ocorre com alterações cicatriciais significativas no mediastino e, via de regra, são acompanhados de desvio cardíaco. O diagnóstico é estabelecido com base em um exame radiográfico, que estabelece o deslocamento cardíaco.

Desvios parciais são observados com bastante frequência e são acompanhados por desvios da traqueia. Geralmente, os desvios ocorrem na direção transversal, ao nível da clavícula. O exame radiográfico revela a aproximação do esôfago à articulação esternoclavicular, a intersecção do esôfago com a traqueia, curvaturas angulares e arqueadas do esôfago nessa área, deslocamentos combinados do esôfago, coração e grandes vasos. Na maioria das vezes, o desvio do esôfago ocorre para a direita.

Clinicamente, esses deslocamentos em si não se manifestam de forma alguma, ao mesmo tempo, o quadro clínico do processo patológico que causa o desvio pode ter seu próprio efeito patológico significativo no estado geral do corpo, incluindo a função do esôfago.

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