Lipodistrofia generalizada: uma visão geral da informação

A lipodistrofia generalizada é uma doença pouco conhecida que pode ser vista não como uma combinação de sintomas individuais, mas como um único processo patológico com padrões inerentes e características de desenvolvimento, embora o termo "síndrome de lipodistrofia generalizada" (SGL) seja bastante aceitável.

A principal manifestação da doença é o desaparecimento da gordura subcutânea na superfície do corpo grande ou em certas áreas dela, bem como a presença de distúrbios metabólicos, como resistência à insulina e / ou hiperinsulinemia, hiperlipidemia e hiperglicemia.

O primeiro relatório desta síndrome foi feito por LH Ziegler em 1923 e, em 1946, o RD Lawrence forneceu uma descrição clínica detalhada. Na literatura mundial, esta doença também é referida como "diabetes lipo-atípica", "lipodistrofia total", "síndrome de Lawrence". Esta síndrome foi descrita pela primeira vez por NT Starkova e co-autores. (1972) sob o nome de "lipodistrofia hipermuscular".

Apesar do fato de que a literatura contém dados sobre um pequeno número de pacientes com síndrome da lipodistrofia generalizada, a experiência clínica sugere que, na verdade, essa doença ocorre muito mais frequentemente. O mau conhecimento dos médicos dificulta o diagnóstico precoce da doença. Além disso, síndrome de lipodistrofia generalizada durante muito tempo considerada apenas como um defeito cosmético, e outras manifestações clínicas da doença subjacente não é geralmente associada. Ao mesmo tempo, a síndrome tendência para a progressão, a ocorrência, em alguns pacientes de idade de tais complicações graves, tais como cirrose do fígado, enfarte do miocárdio, transitória da circulação sanguínea isquémica, uma elevada absorção nos doentes com a síndrome de lipodistrofia generalizada para ginecologistas para a infertilidade trabalhar, necessário o desenvolvimento de abordagens para o tratamento de e prevenção da doença.

Causas de lipodistrofia generalizada. A causa da síndrome da lipodistrofia generalizada é desconhecida. O ímpeto para o desenvolvimento da doença pode servir a uma variedade de fatores adversos (infecção, trauma craniocerebral, intervenção cirúrgica, gravidez e parto, vários tipos de situações estressantes). Em alguns casos, a causa da doença não pode ser estabelecida. Existem casos de síndrome congênita e adquirida de lipodistrofia generalizada. A doença ocorre principalmente em mulheres e manifesta-se na maioria dos casos até 40 anos.

A maioria dos pesquisadores adere à teoria "central" da origem da síndrome de lipodistrofia generalizada. Os resultados de uma série de estudos científicos realizados em 1963-1972 demonstram convincentemente essa teoria. LH Louis et ai .. Estes autores isoladas a partir da urina de pacientes que sofrem de síndrome de lipodistrofia generalizada, uma substância de proteína que, quando administrada sistemicamente a animais experimentais causadas lhes o quadro clínico da doença, e quando administrada uma vez por pessoa - hipertrigliceridemia, hiperglicemia e hiperinsulinemia. Segundo os autores, esta substância tem um pronunciado efeito de mobilização de gordura e tem origem pituitária.

Causas e patogênese da lipodistrofia generalizada

Sintomas de lipodistrofia generalizada. O principal sintoma da síndrome de lipodistrofia generalizada é o desaparecimento completo ou parcial em pacientes com camada de gordura subcutânea. Nesta base, existem duas formas clínicas de lipodistrofia generalizada: total e parcial.

A forma total de lipodistrofia generalizada é caracterizada pelo desaparecimento da gordura subcutânea da face e de todas as outras partes do corpo, muitas vezes há protrusão do umbigo. Na forma parcial, o tecido adiposo subcutâneo desaparece principalmente do tronco e dos membros, mas não do rosto, e em alguns pacientes há mesmo um aumento na gordura subcutânea no rosto e nas áreas supraclaviculares. No entanto, em ambas as formas de lipodistrofia generalizada, são revelados distúrbios metabólicos bem definidos, com os mesmos resultados finais na mudança de carboidratos e metabolismo lipídico. Os principais são a resistência à insulina, hiperinsulinemia, hiperglicemia e hiperlipidemia. Em alguns casos, não só uma violação da tolerância à glicose, mas também diabetes mellitus. A doença pode ocorrer em qualquer idade: em crianças e nos idosos.

Sintomas de lipodistrofia generalizada

Diagnóstico de lipodistrofia generalizada. O diagnóstico da síndroma de lipodistrofia generalizada é definido com base na aparência característica dos pacientes (ausência total de tecido adiposo subcutâneo ou uma redistribuição específico de desenvolvimento excessivo na área da face e do pescoço, e o desaparecimento do tronco e membros, hipertrofia do músculo esquelético, os sinais de acromegalia, hipertricose) e queixas de dor de cabeça , dor e peso no hipocôndrio direito, violação do ciclo menstrual, hirsutismo.

Diagnóstico lipodistrofia generalizada

O tratamento de pacientes com síndrome de lipodistrofia generalizada será bem sucedido apenas quando pudermos, em cada caso, estabelecer a causa raiz da doença. Atualmente, o tratamento é principalmente sintomático. Uma direção promissora é a luta contra a hiperinsulinemia. Ele fornece uma oportunidade para reduzir a resistência à insulina e hiperglicemia, melhorar significativamente o metabolismo lipídico, reduzir alguns hipertrofia dos músculos esqueléticos, retardar a progressão da hipertensão e hipertrofia do miocárdio. Num certo número de casos tem sido aplicado com sucesso parlodel tratamento que no síndrome de lipodistrofia generalizada, não só é normalizado os níveis sanguíneos de prolactina, contribuíram para o desaparecimento de pacientes laktorei e restaurar ciclo menstrual normal, mas também causou o acima mencionado desenvolvimentos positivos no quadro clínico e metabólico da doença, devido a menores concentrações de insulina no plasma sanguíneo. A secreção de insulina é modulada ventromedial área hipotalâmica, o efeito sobre a secreção de insulina hipotalâmico é causada principalmente por mecanismos de travagem e dopaminérgicos.

Tratamento da lipodistrofia generalizada

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