Lipodistrofia generalizada - Visão geral da informação

A lipodistrofia generalizada é uma doença pouco conhecida que pode ser considerada não como um conjunto de sintomas individuais, mas como um único processo patológico com seus próprios padrões e características de desenvolvimento, embora o termo “síndrome da lipodistrofia generalizada” (SLG) seja bastante aceitável.

As principais manifestações da doença são o desaparecimento de gordura subcutânea em grande parte do corpo ou em determinadas áreas, bem como a presença de distúrbios metabólicos como resistência à insulina e/ou hiperinsulinemia, hiperlipidemia, hiperglicemia.

O primeiro relato desta síndrome foi feito por LH Ziegler em 1923, e em 1946, RD Lawrence apresentou sua descrição clínica detalhada. Na literatura mundial, esta doença também é referida como "diabetes lipoatrófico", "lipodistrofia total" ou "síndrome de Lawrence". Esta síndrome foi descrita pela primeira vez por NT Starkova et al. (1972) sob o nome de "lipodistrofia hipermuscular".

Apesar de a literatura apresentar dados sobre um pequeno número de pacientes com síndrome da lipodistrofia generalizada, a experiência clínica sugere que, na realidade, essa doença é muito mais comum. A falta de conhecimento médico dificulta o diagnóstico precoce da doença. Além disso, a síndrome da lipodistrofia generalizada tem sido considerada há muito tempo apenas como um defeito estético, e outras manifestações clínicas geralmente não estão associadas à doença subjacente. Ao mesmo tempo, a tendência à progressão da síndrome, a ocorrência de complicações graves como cirrose hepática, infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral dinâmico em vários pacientes em idade produtiva e a alta frequência de pacientes com síndrome da lipodistrofia generalizada que procuram ajuda ginecológica para infertilidade exigem o desenvolvimento de abordagens para o tratamento e a prevenção dessa doença.

Causas da lipodistrofia generalizada. A causa da síndrome da lipodistrofia generalizada é desconhecida. O desenvolvimento da doença pode ser desencadeado por diversos fatores desfavoráveis (infecção, traumatismo cranioencefálico, cirurgia, gravidez e parto, diversos tipos de situações estressantes). Em alguns casos, a causa da doença não pode ser determinada. Existem casos conhecidos de síndrome da lipodistrofia generalizada, tanto congênita quanto adquirida. A doença ocorre principalmente em mulheres e se manifesta, na maioria dos casos, antes dos 40 anos.

A maioria dos pesquisadores adere à teoria "central" da origem da síndrome da lipodistrofia generalizada. Essa teoria é convincentemente corroborada pelos resultados de uma série de estudos científicos conduzidos entre 1963 e 1972 por LH Louis et al. Esses autores isolaram uma substância proteica da urina de pacientes com síndrome da lipodistrofia generalizada que, quando administrada sistematicamente a animais de laboratório, causou um quadro clínico da doença e, quando administrada uma única vez a humanos, causou hipertrigliceridemia, hiperglicemia e hiperinsulinemia. Segundo os autores, essa substância tem um efeito pronunciado de mobilização de gordura e é de origem hipofisária.

Causas e patogênese da lipodistrofia generalizada

Sintomas da lipodistrofia generalizada. O principal sintoma da síndrome da lipodistrofia generalizada é o desaparecimento completo ou parcial da camada de gordura subcutânea nos pacientes. De acordo com essa característica, duas formas clínicas de lipodistrofia generalizada podem ser distinguidas: total e parcial.

A forma total da lipodistrofia generalizada é caracterizada pelo desaparecimento da gordura subcutânea da face e de todas as outras partes do corpo, frequentemente com umbigo proeminente. Na forma parcial, a gordura subcutânea desaparece principalmente do tronco e dos membros, mas não da face, e alguns pacientes apresentam até mesmo aumento da gordura subcutânea na face e nas áreas supraclaviculares. No entanto, ambas as formas de lipodistrofia generalizada revelam distúrbios metabólicos bastante específicos e semelhantes, com os mesmos resultados finais na alteração do metabolismo de carboidratos e lipídios. Os principais são resistência à insulina, hiperinsulinemia, hiperglicemia e hiperlipidemia. Em alguns casos, desenvolve-se não apenas tolerância à glicose prejudicada, mas também diabetes mellitus. A doença pode ocorrer em qualquer idade: em crianças e idosos.

Sintomas da lipodistrofia generalizada

Diagnóstico da lipodistrofia generalizada. O diagnóstico da síndrome da lipodistrofia generalizada é estabelecido com base na aparência característica dos pacientes (ausência completa de gordura subcutânea ou sua redistribuição específica com desenvolvimento excessivo na face e pescoço e desaparecimento no tronco e membros, hipertrofia da musculatura esquelética, sinais de acromegalia, hipertricose) e queixas de cefaleia, dor e sensação de peso no hipocôndrio direito, irregularidades menstruais e hirsutismo.

Diagnóstico de lipodistrofia generalizada

O tratamento de pacientes com síndrome da lipodistrofia generalizada só será bem-sucedido quando for possível estabelecer a causa raiz da doença em cada caso específico. Atualmente, o tratamento é predominantemente sintomático. Uma direção promissora é o combate à hiperinsulinemia. Isso permite reduzir a resistência à insulina e a hiperglicemia, melhorar significativamente os índices do metabolismo lipídico, reduzir um pouco a hipertrofia do músculo esquelético e retardar o desenvolvimento de hipertensão e hipertrofia miocárdica. Em vários casos, o tratamento com parlodel foi utilizado com sucesso, o que, na síndrome da lipodistrofia generalizada, não apenas normalizou o conteúdo de prolactina no sangue, contribuiu para o desaparecimento da lactoreia nas pacientes e para a restauração do ciclo menstrual normal, mas também causou as mudanças positivas mencionadas no quadro clínico e metabólico da doença, em um contexto de diminuição da concentração de insulina no plasma sanguíneo. A secreção de insulina é modulada pelo hipotálamo ventromedial, sendo o efeito do hipotálamo sobre a secreção de insulina principalmente inibitório e mediado por mecanismos dopaminérgicos.

Tratamento da lipodistrofia generalizada

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