Tratamento da lipodistrofia generalizada

O tratamento de pacientes com a síndrome da lipodistrofia generalizada só será bem sucedido quando formos capazes, em cada caso, de estabelecer a causa-raiz da doença. Atualmente, o tratamento é principalmente sintomático. Uma direção promissora é a luta contra a hiperinsulinemia. Ele fornece uma oportunidade para reduzir a resistência à insulina e hiperglicemia, melhorar significativamente o metabolismo lipídico, reduzir alguns hipertrofia dos músculos esqueléticos, retardar a progressão da hipertensão e hipertrofia do miocárdio. Num certo número de casos tem sido aplicado com sucesso parlodel tratamento que no síndrome de lipodistrofia generalizada, não só é normalizado os níveis sanguíneos de prolactina, contribuíram para o desaparecimento de pacientes laktorei e restaurar ciclo menstrual normal, mas também causou o acima mencionado desenvolvimentos positivos no quadro clínico e metabólico da doença, devido a menores concentrações de insulina no plasma sanguíneo. A secreção de insulina é modulada área ventromedial hipotálamo, e efeito hipotálamo na secreção de insulina é causada principalmente por mecanismos de travagem e dopaminérgicos.

Condições clínicas envolvendo hiperinsulinemia endógena estão associadas, em regra, à insuficiência hipotalâmica desses mecanismos, especialmente na área do hipotálamo ventromedial. A este respeito, os efeitos previamente desconhecidos do sinergista da dopamina sobre a secreção de insulina em pacientes com síndrome de lipodistrofia generalizada tornam-se claros.

Outra forma de corrigir distúrbios metabólicos na lipodistrofia generalizada é o uso da cornitina, cuja síntese é bloqueada no fígado por um excesso de insulina. A cornitina é necessária para a oxidação de ácidos graxos com um esqueleto de carbono mais longo, o que é dificultado pelo hiperinsulinismo. A ingestão de longo prazo da cornitina normaliza o estado do metabolismo de carboidratos e lipídios. A dieta dos pacientes com lipodistrofia generalizada deve ser de baixa caloria, preferencialmente com suplementos nutricionais contendo resíduos de ácidos graxos de cadeia curta. Tais aditivos incluem óleo de coco, bem como óleo de corante de soflor. O óleo dessas plantas contém uma grande quantidade de triglicerídeos com resíduos de ácidos graxos de cadeia curta, cuja oxidação ocorre sem a participação da insulina.

Tudo acima sugere que o desenvolvimento de abordagens para o tratamento da síndrome da lipodistrofia generalizada requer esforços conjuntos de bioquímicos, endocrinologistas, geneticistas e pediatras para finalmente determinar a patogênese desta doença.

Previsão e capacidade de trabalho

O prognóstico para a vida é favorável. De acordo com alguns dados literários, a duração natural da síndrome da lipodistrofia generalizada é de 35 a 50 anos. Em casos graves da doença, a morte pode ocorrer a partir de complicações (coma hepático, sangramento de varizes esofágicas, acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio).

A incapacidade dos pacientes depende da gravidade da doença, da presença de complicações cardiovasculares e neuroendócrinas, como o curso clínico da síndrome lipodistrófica generalizada. Assim, com a manifestação precoce da síndrome da lipodistrofia generalizada, a capacidade de trabalho quase não é prejudicada; enquanto manifestação da síndrome devido a gravidez e parto, incapacidade atinge 40%. No grupo total de pacientes com síndrome lipodistrófica generalizada, o número de pessoas com incapacidades dos grupos I e II é em média de 25%.

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