Tratamento da lipodistrofia generalizada

O tratamento de pacientes com síndrome da lipodistrofia generalizada só será bem-sucedido quando for possível estabelecer a causa raiz da doença em cada caso específico. Atualmente, o tratamento é principalmente sintomático. Uma direção promissora é o combate à hiperinsulinemia. Isso permite reduzir a resistência à insulina e a hiperglicemia, melhorar significativamente os índices do metabolismo lipídico, reduzir um pouco a hipertrofia do músculo esquelético e retardar o desenvolvimento de hipertensão e hipertrofia miocárdica. Em vários casos, o tratamento com parlodel foi utilizado com sucesso, o que, na síndrome da lipodistrofia generalizada, não apenas normalizou o conteúdo de prolactina no sangue, contribuiu para o desaparecimento da lactorea em pacientes e a restauração de um ciclo menstrual normal, mas também causou as mudanças positivas mencionadas acima no quadro clínico e metabólico da doença, no contexto de uma diminuição na concentração de insulina no plasma sanguíneo. A secreção de insulina é modulada pelo hipotálamo ventromedial, sendo o efeito do hipotálamo sobre a secreção de insulina principalmente inibitório e mediado por mecanismos dopaminérgicos.

Condições clínicas acompanhadas de hiperinsulinemia endógena geralmente estão associadas à insuficiência hipotalâmica desses mecanismos, especialmente no hipotálamo ventromedial. Nesse sentido, tornam-se claros os efeitos até então desconhecidos do sinergista dopaminérgico parlodel sobre a secreção de insulina em pacientes com síndrome da lipodistrofia generalizada.

Outra forma de corrigir distúrbios metabólicos na lipodistrofia generalizada é o uso de cornitina, cuja síntese no fígado é bloqueada pelo excesso de insulina. A cornitina é necessária para a oxidação de ácidos graxos com esqueleto de carbono mais longo, o que é difícil no hiperinsulinismo. O uso prolongado de cornitina normaliza o estado do metabolismo de carboidratos e lipídios. A dieta de pacientes com lipodistrofia generalizada deve ser hipocalórica, de preferência com aditivos alimentares contendo resíduos de ácidos graxos de cadeia curta. Esses aditivos incluem óleo de coco e óleo de cártamo. O óleo dessas plantas contém uma grande quantidade de triglicerídeos com resíduos de ácidos graxos de cadeia curta, cuja oxidação ocorre sem a participação da insulina.

Tudo o que foi dito acima sugere que o desenvolvimento adicional de abordagens para o tratamento da síndrome da lipodistrofia generalizada requer esforços conjuntos de bioquímicos, endocrinologistas, geneticistas e pediatras para finalmente esclarecer a patogênese desta doença.

Prognóstico e capacidade de trabalho

O prognóstico de vida é favorável. De acordo com os poucos dados da literatura, a duração natural da síndrome da lipodistrofia generalizada é de 35 a 50 anos. Em casos graves da doença, pode ocorrer morte por complicações (coma hepático, sangramento de varizes do esôfago, acidente vascular cerebral, infarto do miocárdio).

A capacidade de trabalho dos pacientes depende da gravidade da doença, da presença de complicações cardiovasculares e neuroendócrinas e do tipo de curso clínico da síndrome da lipodistrofia generalizada. Assim, com a manifestação precoce da síndrome da lipodistrofia generalizada, a capacidade de trabalho praticamente não é prejudicada; ao mesmo tempo, com a manifestação da síndrome devido à gravidez e ao parto, a incapacidade chega a 40%. No grupo geral de pacientes com síndrome da lipodistrofia generalizada, o número daqueles com grupos de incapacidade I e II é, em média, de 25%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]