Lesões pancreáticas na fibrose cística

A fibrose cística (pankreofibroz, esteatorreia pancreático congénita, etc.) - uma doença hereditária caracterizada por uma mudança no pâncreas, glândulas císticas intestinal, do tracto respiratório, das glândulas salivares e outras glândulas devido atribuição correspondente secreção muito viscosa .. É herdado por tipo autossômico recessivo. Acredita-se que 2.6-3.6% da população adulta são portadores heterocigotos do gene da fibrose cística.

A fibrose cística é encontrada em diferentes regiões do mundo com uma frequência bastante diferente - de 1: 2800 para 1: 90000 recém nascidos (a última figura refere-se principalmente a pessoas de raças mongolóides).

O pâncreas na fibrose cística é densificado, os intercalares do tecido conjuntivo são excessivamente desenvolvidos. Os ductos excretores são dilatados cisticamente. Em crianças mais velhas, os acini são ampliados, observa-se ampliação cística de dutos individuais e acini - até que todo o parênquima glandular seja completamente cístico. O número de ilhotas pancreáticas é o mesmo que em indivíduos saudáveis. O desenvolvimento da doença está associado a uma violação do transporte transmembranar de íons, que se acredita ser causado por um defeito na "proteína reguladora dependente de cálcio".

Os principais sintomas de fibrose cística em adultos são de perda de peso, diarreia "pancreatogenic', esteatorreia doenças pulmonares significativas, persistentes com formação de bronquiectasia purulenta, enfisema compensatória, pneumonia crónica com focos surgem frequentemente a formação de abcessos, a presença de rinite crónica, sinusite com polipose.

Esta combinação de sintomas bastante diferentes, observados desde a infância, permite ao médico suspeitar de fibrose cística. O exame de raios X do tórax e os seios paranasais revelam alterações neles, que são bastante típicas da fibrose cística. Com o ultra-som do pâncreas, pode ser densificado, ampliado em tamanho, degenerado cisticicamente com a presença nos cistos de conteúdo equacionégativo. O fígado pode ser ampliado. Um método importante para detectar o pâncreas adicional é a gastroduodenoscopia, nos casos necessários - com biópsia. Muito confiável é o chamado teste de suor com a determinação no pote de sódio e cloro. A evidência em favor da fibrose cística é um aumento no conteúdo desses íons no pote acima de 40 mmol / l em crianças e 60 mmol / L em adultos.

Como um tratamento para mucovacidose, recomenda-se uma dieta com baixo teor de gordura e uma dieta rica em proteínas. Recomenda refeições freqüentes freqüentes (4-6 vezes por dia). São prescritas preparações enzimáticas que compensam a insuficiência da função exócrina do pâncreas (pancreatina, panzinorm, pancitrat, festal, soluzim, somilase, etc.). Para diluir a secreção mucosa espessa, a acetilcisteína é prescrita (medicamento mucolítico). Com uma grande perda de peso corporal, juntamente com uma dieta aumentada, prescrevem hormônios anabolizantes de esteróides. Os pacientes devem estar sob a supervisão clínica de um gastroenterologista com periodicidade (1 vez em 1-2 meses) realizando estudos coprológicos (a extensão do distúrbio de digestão é determinada, principalmente sobre gorduras e, portanto, a dose de preparações enzimáticas é selecionada). Pacientes com fibrose cística geralmente recomendam multivitaminas, especialmente vitaminas B.

Os pacientes com fibrose cística também devem estar sob supervisão do dispensário no pneumologista para não iniciar o processo broncopulmonar e no otorrinolaringologista. Eles devem evitar a hipotermia de todas as formas possíveis.

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