Lesão pancreática na fibrose quística

A fibrose cística (pancreofibrose, esteatorreia pancreática congênita, etc.) é uma doença hereditária caracterizada por alterações císticas no pâncreas, glândulas intestinais, trato respiratório, glândulas salivares maiores, etc., devido à secreção de uma secreção muito viscosa pelas glândulas correspondentes. É herdada de forma autossômica recessiva. Acredita-se que 2,6 a 3,6% da população adulta seja portadora heterozigota do gene da fibrose cística.

A fibrose cística ocorre em diferentes regiões do mundo com frequências bastante diferentes - de 1:2.800 a 1:90.000 recém-nascidos (este último número se aplica principalmente a pessoas das raças mongoloides).

Na fibrose cística, o pâncreas está compactado e as camadas de tecido conjuntivo estão excessivamente desenvolvidas. Os ductos excretores apresentam dilatação cística. Em crianças mais velhas, os ácinos estão dilatados, observando-se dilatação cística de ductos e ácinos individuais, até a transformação cística completa de todo o parênquima glandular. O número de ilhotas pancreáticas é o mesmo que em indivíduos saudáveis. O desenvolvimento da doença está associado a uma violação do transporte iônico transmembrana, que se acredita ser causada por um defeito na "proteína reguladora dependente de cálcio".

Os principais sintomas da fibrose cística em adultos são perda de peso, diarreia “pancreatogênica”, esteatorreia significativa, doenças pulmonares persistentes com formação de bronquiectasias purulentas, enfisema pulmonar compensatório, pneumonia crônica com focos frequentes de formação de abscessos, presença de rinite crônica, sinusite com polipose.

Essa combinação de sintomas bastante diferentes, observados desde a infância, permite ao médico suspeitar de fibrose cística. O exame radiográfico do tórax e dos seios paranasais permite revelar alterações neles, bastante características da fibrose cística. Durante o exame ultrassonográfico do pâncreas, ele pode estar compactado, aumentado de tamanho, degenerado cístico com a presença de conteúdo econegativo nos cistos. O fígado pode estar aumentado. Um método importante para detectar um pâncreas acessório é a gastroduodenoscopia, se necessário, com biópsia. O chamado teste do suor com determinação do teor de sódio e cloro no suor é considerado muito confiável. A evidência a favor da fibrose cística é um aumento no teor desses íons no suor acima de 40 mmol/l em crianças e 60 mmol/l em adultos.

Uma dieta com baixo teor de gordura e rica em proteínas é recomendada para o tratamento da fibrose cística. Recomenda-se refeições fracionadas frequentes (4 a 6 vezes ao dia). Preparações enzimáticas são prescritas para compensar a insuficiência da função exócrina do pâncreas (pancreatina, panzinorm, pancitrato, festal, solizima, somilase, etc.). A acetilcisteína (um medicamento mucolítico) é prescrita para diluir secreções mucosas espessas. Em caso de perda de peso significativa, hormônios esteroides anabolizantes são prescritos juntamente com nutrição aprimorada. Os pacientes devem estar sob a supervisão de um gastroenterologista com exames coprológicos periódicos (uma vez a cada 1-2 meses) (o grau de distúrbio digestivo é determinado, principalmente em relação às gorduras, e a dose das preparações enzimáticas é selecionada de acordo). Pacientes com fibrose cística geralmente recebem recomendações de multivitamínicos, especialmente vitaminas do complexo B.

Pacientes com fibrose cística também devem ser monitorados regularmente por um pneumologista, para não desencadear o processo broncopulmonar, e por um otorrinolaringologista. Devem evitar a hipotermia de todas as maneiras possíveis.

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