Tumores pancreáticos hormonais ativos: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A maioria dos tumores hormonais do sistema digestivo estão localizados no pâncreas. Isto é devido à abundância de células hormonais competentes, das quais tais tumores se originam. O primeiro relatório sobre adenocarcinoma de ilhotas pancreáticas, que flui com sintomas de hipoglicemia (cerca de um tumor chamado posterior insulinoma), foi feito em 1927. RM Welder et al. Atualmente, existem sete síndromes clínicas causadas pelo desenvolvimento de tumores pancreáticos que produzem vários hormônios.

As células a partir das quais originam tumores pancreáticos produtores de hormonas pertencem, de acordo com o conceito de F. Feyrter (1938), ao sistema endócrino difuso, de acordo com a hipótese de AG E. Pearse (1966), ao sistema celular APUD. O termo é o acrônimo para as palavras Absorção de Precursores de Ácidos Aminoativos e Decarboxilação, o que significa a capacidade das células para capturar do meio ambiente os precursores de aminas biogênicas e descarboxilá-las. Até agora, a compreensão do termo mudou. As propriedades bioquímicas codificadas com as letras APUD não são obrigatórias para células APUD. Agora, o termo "sistema APUD" é entendido como os tipos de células capazes de secretar aminas ou polipéptidos biologicamente ativos e proteínas e acumulá-los em grânulos endoplasmáticos com propriedades ultraestruturais e citocinêmicas específicas.

Os tumores que surgem das células do sistema APUD são chamados de apodomas. Eles são extremamente heterogêneos na estrutura. Na maioria das vezes, os apodomas sintetizam produtos característicos dos apodócitos normais da localização correspondente - apodomas ortoendócrinos, de acordo com R. W. Welbourn (1977). Um exemplo é um tumor pancreático de insulinoma. Muitas vezes, substâncias que não são inerentes às células endócrinas normais deste órgão (apodomas para-endócrinos) são produzidas em apodomas. Assim, existem tumores pancreáticos que produzem ACTH e / ou substâncias semelhantes a ACTH, o que leva a um quadro clínico da síndrome de Cushing. Talvez o desenvolvimento quase simultâneo ou seqüencial de tumores hormonais de vários órgãos dentro e fora do trato digestivo (adenomatose endócrina múltipla).

Os tumores endócrinos do sistema digestivo são chamados, se possível, de acordo com o produto hormonal produzido por eles. Nos casos em que o hormônio suspeito não está comprovado ou é suposto a secreção pelo tumor de várias substâncias hormonais que determinam o quadro clínico da doença, é designado de forma descritiva.

Os tumores endócrinos do pâncreas são encontrados em várias partes do mesmo. As manifestações clínicas surgem, em regra, de um valor de tumor superior a 0,5 cm. Inicialmente, os sintomas de distúrbios metabólicos causados pelo excesso hormonal aparecem com mais freqüência, e apenas mais tarde - as manifestações clínicas do órgão afetado. Os tumores endocrinos do pâncreas são benignos e malignos. Quanto maior o tamanho, mais frequentemente eles metástase. As metástases também são predominantemente ativas nos hormônios.

O diagnóstico de um adulum inclui duas tarefas: estabelecer a localização do tumor e, no caso de uma lesão pancreática, esclarecer a localização intraorgânica do pâncreas, pois isso determina as táticas da intervenção cirúrgica; para estabelecer a substância hormonal produzida pelo tumor, o que é necessário para a realização de um tratamento conservador adequado.

Prove a produção de hormônio específico do tumor foi possível graças à criação e introdução na prática de métodos de investigação radioimunes, específicos e altamente sensíveis. Com a secreção do hormônio por células de um apodoma no sangue, você pode determinar o seu elevado teor de plasma. O diagnóstico também é auxiliado pelo exame imunocitoquímico de amostras de biópsia de órgãos obtidos com biópsia pré-operatória (ou intra-operatória). Em alguns casos, a identificação de células endócrinas em um tumor também é possível através da determinação de grânulos secretores típicos por microscopia eletrônica.

Para tumor pancreático utilizando suspeita CT, ultra-som, cintigrafia, artéria angiografia celíaca e selectiva da artéria mesentérica superior. Com um tamanho de tumor de 1 cm ou mais, como regra geral, é possível estabelecer sua localização. Para esclarecer o diagnóstico utilizado biópsia de agulha do pâncreas sob ultra-sons ou de raios-X no momento da CT seguido por histológico, Immunocyto- estudo. Em casos duvidosos para esclarecer tumores endócrinos localização intrapancreáticos realizada percutâneas veias cateterização trans drenagem do pâncreas - baço, pancreatoduodenal, mesentérica superior - com cerca de amostras de sangue para determinar a concentração de uma hormona particular. São feitas grandes esperanças no ultra-som endoscópico desenvolvido nos últimos anos. Endoskopicheekaya pancreatografia retrógrada apenas eficazes quando o tumor conduz a alterações dos movimentos do sistema de pâncreas (por exemplo, estenose, obstruções).

O tratamento radical é apenas cirúrgico. O adenoma superficialmente localizado, especialmente quando localizado na cabeça da glândula, é enucleado. Em caso de localização mais profunda do tumor, o volume da operação é aumentado, a ressecção da seção correspondente da glândula é aplicada, até a duodenopan-criouectomia parcial. Com um tumor maligno e a impossibilidade de remoção radical dele, é realizada uma intervenção paliativa: reduzir a massa do tecido secretor, o tumor e as metástases na medida do possível são eliminados o máximo possível.

Com o tratamento pré-operatório dos pacientes, com a localização do tumor ainda não estabelecida, o tratamento sintomático farmacológico é prescrito, e pacientes inoperáveis e pacientes com metástases comuns que não podem ser removidas são adicionalmente tratados com terapia citostática.

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