Insuficiência suprarrenal secundária

A insuficiência adrenal secundária é a hipofunção das glândulas suprarrenais causada pela falta de ACTH. Os sintomas são semelhantes aos da doença de Addison. O diagnóstico baseia-se em achados clínicos e laboratoriais, incluindo baixos níveis de ACTH e cortisol plasmático. O tratamento depende da causa, mas geralmente envolve hidrocortisona.

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Causas insuficiência suprarrenal secundária

A insuficiência adrenal secundária pode ocorrer com pan-hipopituitarismo, deficiência isolada de ACTH, em pacientes em uso de glicocorticoides ou após a suspensão de glicocorticoides. A produção insuficiente de ACTH também pode ser causada pela falta de estimulação hipotalâmica da produção de ACTH, o que às vezes é chamado de insuficiência adrenal terciária.

O pan-hipopituitarismo pode ser secundário a tumores hipofisários, craniofaringiomas em jovens, diversos tumores, granulomas e, menos comumente, infecções ou traumas que destroem o tecido hipofisário. Pacientes em uso de glicocorticoides por mais de 4 semanas podem desenvolver produção insuficiente de ACTH, o que, durante o estresse metabólico, não proporciona estimulação suficiente das glândulas suprarrenais e a produção de glicocorticoides em quantidade suficiente, ou esses pacientes podem desenvolver atrofia adrenal sem resposta à estimulação com ACTH. Esses problemas podem persistir por mais de 1 ano após o término da terapia com glicocorticoides.

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Sintomas insuficiência suprarrenal secundária

Os sintomas e sinais são semelhantes aos da doença de Addison. As características clínicas e laboratoriais gerais distintas incluem ausência de hiperpigmentação, eletrólitos e ureia sanguínea relativamente normais; a hiponatremia, se presente, é devida à diluição.

Pacientes com pan-hipopituitarismo apresentam supressão da função tireoidiana e sexual, hipoglicemia e coma, podendo evoluir para insuficiência adrenal secundária com sintomas graves. A crise adrenal é mais provável em pacientes em tratamento para substituição da função de uma glândula endócrina, especialmente quando tratados com tiroxina sem reposição de hidrocortisona.

Testes para diferenciar insuficiência adrenal primária de secundária são discutidos na seção sobre doença de Addison. Pacientes com insuficiência adrenal secundária confirmada devem ser submetidos a tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro para detectar tumor ou atrofia hipofisária. A adequação do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal durante a terapia crônica com glicocorticoides pode ser determinada pela administração intravenosa de 250 mcg de um análogo sintético do ACTH. Aos 30 minutos, o nível de cortisol plasmático deve ser superior a 20 mcg/dL (> 552 nmol/L). O padrão-ouro para testar o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal é o teste de estresse insulínico, que induz hipoglicemia e aumento do cortisol.

O teste do hormônio liberador de corticotropina (CRH) pode ser usado para diferenciar entre variantes hipotalâmicas e hipofisárias, mas raramente é utilizado na prática clínica. Após a administração intravenosa de 100 μg (ou 1 μg/kg) de CRH, a resposta normal é um aumento de 30 a 40 pg/ml no ACTH plasmático; pacientes com insuficiência hipotalâmica geralmente respondem, mas não aqueles com insuficiência hipofisária.

Tratamento insuficiência suprarrenal secundária

A terapia de reposição de glicocorticoides é semelhante à da doença de Addison. Cada caso varia de acordo com o tipo e o grau da deficiência hormonal específica. A fludrocortisona não é necessária, pois as glândulas suprarrenais intactas produzem aldosterona.

Durante doenças agudas ou após lesões, pacientes que recebem glicocorticoides para distúrbios não endocrinológicos podem necessitar de doses adicionais para aumentar a produção endógena de hidrocortisona. No pan-hipopituitarismo, outros tipos de insuficiência hipofisária devem ser tratados adequadamente.