Glucagonoma

Glucagon - tumor pancreático de células A que produz glucagon, manifesta-se clinicamente por uma combinação de alterações características da pele e distúrbios metabólicos. A síndrome do glucagonoma foi decifrada em 1974. S. N. Mallinson et al. Em 95% dos casos, o tumor é intrapancreático, em 5% - extrapancreático. Havia apenas casos de tumores solitários.

Mais de 60% dos pacientes são malignos. Às vezes, o glucagonoma produz outros péptidos - insulina, PP. O diagnóstico é estabelecido com um aumento nos níveis de glucagon e estudos instrumentais. O tumor é identificado com CT e ultra-som endoscópico. O tratamento do glucagonoma é ressecção cirúrgica.

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Sintomas de glucagon

Como os glucagônomos secretam glucagon, os sintomas do glucagon são semelhantes ao diabetes mellitus. Muitas vezes, há perda de peso, anemia normocrômica, hipoaminoacidemia e redução de lipídios, mas a principal característica clínica distintiva é uma erupção crônica que afeta os membros, muitas vezes associada a uma cor lisa, brilhante, vermelha brilhante e cheilite. Peeling na pele, hiperpigmentação, lesões eritematosas com necrólise superficial são chamadas de eritema migratório necrolítico.

Na maioria dos casos, os pacientes têm um eritema necrolítico migratório característico. Começa como eritema maculopapular, então entra em dermatose bulbosa. Além disso, as camadas ascendentes de bolhas da epiderme são destruídas. No bairro com o antigo, surgem novos elementos. A cura vem através da hiperpigmentação. As erupções cutâneas aparecem mais frequentemente no abdômen, coxas, pernas. A patogênese das alterações da pele não está clara. Sua relação com hiperglicemia e hipoacidemia, observada em pacientes com glucagonoma, não está excluída. Tanto a hiperglicemia quanto a hipoacidemia são uma conseqüência do aumento da gliconeogênese no fígado causada por um nível elevado de glucagon e os aminoácidos plasmáticos também se transformam em glicose.

A tolerância patológica à glicose é devida ao efeito hiperglicêmico do glucagon tanto por neoformação de glicose quanto por glicogenólise aumentada.

Muitas vezes, os pacientes desenvolvem glossite e estomatite muito dolorosas. A sua patogênese é incompreensível. Há também uma estase pronunciada no intestino grosso e grosso, associada à inibição da motilidade intestinal pelo péptido.

Diagnóstico de glucagon

A evidência decisiva do glucagonoma (na presença de manifestações clínicas apropriadas) é a detecção no plasma de altas concentrações de glucagon (valor normal abaixo de 30 pmol / l). No entanto, podem ser observados aumentos moderados no hormônio com insuficiência renal, pancreatite aguda, estresse severo e jejum. A correlação com os sintomas é necessária. Os pacientes devem realizar TC da cavidade abdominal e ultra-som endoscópico ; Se CT não for informativo, a MRI pode ser usada.

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Tratamento do glucagon

A remoção radical de glucanoma só pode ser feita por um dos 3 pacientes com glucagonoma. A ressecção do tumor leva à regressão dos sintomas. O tratamento do glucagonoma com estreptozotocina e / ou 5-fluorouracilo sem intervenção cirúrgica prévia produz resultados menos consoladores.

Tumores inoperáveis, mettases ou tumores recorrentes são sujeitos a um tratamento combinado com doxorrubicina e estreptozocina que reduzir os níveis circulantes de glucagon imunorreactiva, levar à regressão de sintomas e melhorar a condição de (50%), mas é improvável que afectam o tempo de sobrevivência. As injeções de octreótido suprimem parcialmente a secreção de glucagon e reduzem o eritema, mas a tolerância à glicose também pode diminuir devido à diminuição da secreção de insulina. Octreotide rapidamente leva ao desaparecimento da anorexia e perda de peso causada pelo efeito catabólico do excesso de glucagon. Com a eficácia da droga, os pacientes podem ser transferidos para o prolongado octreótido 20-30 mg por via intramuscular, uma vez por mês. Pacientes que tomam octreótido devem, adicionalmente, tomar enzimas pancreáticas por causa do efeito esmagador da octreótida na secreção de enzimas pancreáticas.

Houve relatos de uma redução bem-sucedida nas metástases hepáticas por embolização das artérias hepáticas com espuma de gelatina, administrada diretamente pelo cateterismo.

Para tratar alterações na pele, prescreva preparações de zinco. As aplicações locais, o uso oral ou parentérico do zinco levam à regressão do eritema, mas o eritema pode se resolver após uma simples hidratação ou administração intravenosa de aminoácidos ou ácidos graxos, sugerindo que o eritema é causado exclusivamente pela deficiência de zinco.

Qual é a previsão para o glucagon?

O glucagon é raro, mas, como outros tumores de células de ilhotas, o tumor primário e as lesões metastáticas têm um crescimento lento: geralmente o tempo de sobrevivência é de cerca de 15 anos. Oitenta por cento do glucagon é cancerígeno. A idade média dos pacientes com sintomas é de 50 anos; 80% são mulheres. Em alguns pacientes há um tipo I de neoplasia endócrina múltipla.