Glaucoma em crianças

O glaucoma é uma patologia raramente encontrada na infância. O glaucoma infantil reúne um grande grupo de doenças. A maioria das formas de glaucoma infantil resulta de malformações do segmento anterior do olho e das estruturas do ângulo da câmara anterior.

Independentemente do mecanismo fisiopatológico, a maioria das formas da doença apresenta sintomas clínicos semelhantes, que, via de regra, diferem significativamente do glaucoma em adultos.

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Sintomas do Glaucoma

Aumento do globo ocular

A esclera e a córnea das crianças são menos rígidas, mais elásticas e flexíveis do que as dos adultos. A pressão intraocular elevada, em muitos casos, leva ao estiramento do globo ocular e ao afinamento da membrana externa do olho. Essas alterações raramente ocorrem no glaucoma que se desenvolve após os 2 anos de idade.

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Alterações na córnea

O epitélio e o estroma da córnea toleram facilmente o aumento do seu diâmetro, mas a membrana de Descemet e o endotélio são muito mais afetados. À medida que o estiramento da córnea progride, ocorrem rupturas (estrias de Haab) na membrana de Descemet, localizadas concêntrica ou linearmente. Como resultado dessas alterações, pode ocorrer edema da córnea. A maioria dos sintomas do glaucoma infantil (glaucoma da primeira infância) é consequência do edema da córnea.

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Fotofobia e lacrimejamento

Aparentemente, a fotofobia acompanha a opacificação e o aumento do diâmetro da córnea. Lacrimejamento pronunciado, em alguns casos, imita a obstrução do canal nasolacrimal.

Escavação de disco óptico

No glaucoma infantil, assim como em pacientes mais velhos, ocorre escavação do disco do nervo óptico. No entanto, na infância, a escavação pode ser reversível; o grau de escavação do disco do nervo óptico em crianças não é um sinal prognóstico preciso.

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Alterações refrativas e estrabismo

O estiramento da córnea e da esclera leva a erros refrativos significativos. A correção oportuna desses erros é importante para a prevenção da ambliopia. O estrabismo, especialmente em casos de glaucoma assimétrico, também provoca o desenvolvimento de ambliopia. Se a refração se desviar para miopia em uma criança com afacia, deve-se descartar a possibilidade de glaucoma concomitante.

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Glaucoma congênito primário

O glaucoma congênito primário (trabeculodisgenesia: glaucoma infantil primário) é a forma mais comum de glaucoma infantil, ocorrendo em 1 em cada 10.000 nascidos vivos. A doença geralmente é bilateral, mas também podem ocorrer formas assimétricas e até unilaterais. Nos Estados Unidos e na Inglaterra, é mais comum em meninos do que em meninas, mas no Japão ocorre o oposto. Na Europa e na América do Norte, a herança é poligênica ou multifatorial. No Oriente Médio, é herdada de forma autossômica recessiva.

A gonioscopia revela uma série de características.

1. Anomalias de inserção da íris:
   • fixação plana da íris à zona trabecular anterior ou posterior ao esporão escleral.
   • fixação côncava da íris onde a superfície de sua raiz aparece acima da malha trabecular, adjacente ao corpo ciliar e ao esporão escleral.
2. Ausência ou rudimento de esporão escleral.
3. Ângulo da câmara anterior muito amplo e alongado.
4. Ausência de patologia visível do canal de Schlemm.
5. Às vezes, são detectadas alterações patológicas na íris.

6. Tecidos amorfos com vasos que vão da íris ao anel de Schwalbe (membrana de Barkan). Goniotomia ou trabeculotomia são intervenções cirúrgicas primárias comuns que visam reduzir a pressão intraocular.

Síndrome de Axenfeld-Rieger

Ao descrever um anel de Schwalbe patologicamente compactado e deslocado anteriormente, utiliza-se o termo "embriotáxon posterior". A síndrome de Axenfeld-Rieger é acompanhada por:

• aderências iridocorneanas;
• alta fixação da íris à trabécula, com cobertura do esporão escleral;
• Os defeitos da íris incluem afinamento do estroma, atrofia, ectopia pupilar e ectrópio coroidal.

O glaucoma ocorre em aproximadamente 60% das pessoas com a doença.

Síndrome de Rieger

Quando a patologia sistêmica é acompanhada pelas alterações mencionadas no globo ocular, utiliza-se o termo "síndrome de Rieger". A patologia geral desta síndrome inclui:

• hipoplasia da linha média da face;
• telecanto com raiz nasal larga e plana;
• anomalia dentária - ausência de incisivos maxilares, microdontia, anodontia;
• hérnia umbilical;
• defeitos cardíacos congênitos;
• perda auditiva condutiva;
• retardo mental;
• hipoplasia cerebelar.

Embora a herança autossômica dominante desta doença tenha sido estabelecida, o defeito genético ainda não foi identificado. Há relatos de anormalidades nos cromossomos 4, 6, 11 e 18 na síndrome de Rieger.

Aniridia

Uma anomalia bilateral congênita rara que ocorre em diversas formas: esporádica e herdada de forma autossômica dominante. O glaucoma ocorre em 50% dos indivíduos. A patomorfologia do glaucoma apresenta diversas manifestações. Em alguns casos, o ângulo da câmara anterior está livre de goniossinequias, enquanto em outros, o desenvolvimento progressivo de sinequias pode levar ao glaucoma secundário de ângulo fechado.

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Síndromes, incluindo glaucoma infantil

Algumas doenças congênitas envolvem defeitos no segmento anterior do globo ocular, incluindo o ângulo da câmara anterior, a íris e o cristalino. Em alguns casos, esses distúrbios levam ao glaucoma.

Síndrome de Sturge-Weber (angioma facial)

Esta síndrome inclui a tríade clássica:

1. telangiectasias roxas da face;
2. angiomas intracranianos;
3. glaucoma.

O glaucoma, quase sempre unilateral, é diagnosticado em aproximadamente 1/3 dos pacientes com síndrome de Sturge-Weber. Pode se manifestar em idade precoce, mas em muitos casos também se manifesta em crianças mais velhas. A fisiopatologia da doença é diversa e está associada ao desenvolvimento dos mesmos distúrbios do glaucoma congênito: aumento da pressão venosa episcleral e envelhecimento precoce das estruturas do ângulo da câmara anterior. Além disso, a possibilidade de formação de hemangiomas coroides aumenta o risco de danos à coroide ou complicações hemorrágicas durante a cirurgia intraocular. A doença ocorre esporadicamente, havendo relatos isolados de casos familiares.

Marmoreio da pele em telangiectasias congênitas

Uma síndrome rara, semelhante em muitos aspectos à síndrome de Sturge-Weber. Envolve distúrbios vasculares associados a lesões cutâneas e inclui manchas na pele, convulsões episódicas, derrames e glaucoma.

Neurofibromatose

O glaucoma pode ocorrer na neurofibromatose tipo I. Frequentemente está associado a coloboma ipsilateral da íris ou pálpebra e neuromas plexiformes da órbita. A etiologia do processo está associada a uma combinação de fatores, incluindo patologia dos tecidos do ângulo da câmara anterior e fechamento do ângulo causado pela neurofibromatose.

Síndrome de Rubinstein-Taybi

Síndrome rara caracterizada por hipertelorismo, inclinação antimongoloide dos olhos, ptose palpebral, cílios alongados, dedos das mãos e dos pés largos e alargados. O glaucoma é provavelmente causado pelo subdesenvolvimento do ângulo da câmara anterior.

Anomalia de Peters

A anomalia de Peters é descrita como uma opacidade central congênita da córnea associada a defeitos estromais, da membrana de Descemet e endoteliais. O glaucoma na anomalia de Peters pode estar presente desde o nascimento ou se desenvolver após ceratoplastia penetrante.

Glaucoma juvenil de ângulo aberto

Esta forma de glaucoma, herdada de forma autossômica dominante, é rara. Foi observada uma ligação com marcadores de QL. O exame clínico não é informativo; a gonioscopia não revela patologia do ângulo da câmara anterior. O exame histológico revela patologia isolada da malha trabecular.

Glaucoma secundário

Glaucoma afácico

Em pacientes submetidos à extração de catarata na infância, essa forma de glaucoma ocorre com uma frequência de 20 a 30%. A doença pode começar muitos anos após a cirurgia. A patogênese não é completamente esclarecida, embora em alguns casos esteja associada ao desenvolvimento de alterações patológicas no ângulo da câmara anterior. Algumas fontes associam o glaucoma afácico a certos tipos de catarata, incluindo catarata nuclear e hiperplasia vítrea persistente (HVP). Um importante fator de risco é a microftalmia. Não se sabe até que ponto a intervenção cirúrgica em si é responsável pela ocorrência de glaucoma. A doença é de difícil tratamento e tem um prognóstico desfavorável.

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Retinopatia da prematuridade

O glaucoma pode ocorrer na retinopatia grave da prematuridade, caracterizada por dano total da retina. O mecanismo da doença é multifatorial, incluindo neovascularização, fechamento do ângulo e bloqueio pupilar.

Patologia do cristalino e sua interação com o diafragma da íris

Pacientes com esferofacia (lente esférica pequena) são propensos ao deslocamento anterior do cristalino e ao desenvolvimento de glaucoma. A doença pode se manifestar tanto na esferofacia isolada quanto no complexo de sintomas da síndrome de Weil-Marchesani. Na homocistinúria, apesar de o cristalino ser de tamanho normal, ele também é propenso ao deslocamento anterior e ao desenvolvimento de glaucoma.

Xantogranuloma juvenil

O xantogranuloma juvenil é uma condição benigna que frequentemente ocorre na pele e, menos comumente, como um processo intraocular que pode levar ao glaucoma. O glaucoma geralmente é consequência de hemorragia.

Glaucoma em doenças inflamatórias oculares

O glaucoma pode ocorrer como resultado de uveíte. O tratamento visa suprimir a inflamação. Trabeculite aguda ou bloqueio da malha trabecular por exsudato, em alguns casos, também leva ao desenvolvimento de glaucoma.

Ferida

O glaucoma associado a traumatismo contuso no globo ocular ocorre quando:

• hifema (o sangue bloqueia a malha trabecular);
• recessão angular (característica do início tardio do glaucoma).

Classificação do glaucoma

Nenhuma das classificações existentes para o glaucoma infantil é satisfatória. Na maioria das classificações, o glaucoma é dividido em primário e secundário. No glaucoma primário, o aumento da pressão intraocular é causado por um distúrbio congênito do fluxo de fluido intraocular. Em contraste, o glaucoma secundário se desenvolve no contexto de um processo patológico em outras partes do globo ocular ou de uma doença sistêmica. Este capítulo utiliza uma classificação anatômica baseada na proposta por Hoskins (D. Hoskins).

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Diagnóstico do glaucoma infantil

A diminuição da acuidade visual nesses pacientes é causada por danos ao nervo óptico, opacidade da córnea, catarata e ambliopia. Os problemas de ambliopia não devem ser exagerados, pois muitas vezes passam despercebidos. Com o tratamento oftalmológico prescrito oportunamente, a acuidade visual pode melhorar.

Muitos métodos padrão de exame de adultos não podem ser utilizados em crianças pequenas em ambientes ambulatoriais. A perimetria computadorizada e a tonometria em ambientes ambulatoriais são difíceis de realizar em crianças em idade pré-escolar, e cicatrizes e opacidades da córnea complicam o exame do nervo óptico. Frequentemente, para um exame diagnóstico completo de uma criança com glaucoma, é necessário o uso de anestesia.

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Tratamento medicamentoso do glaucoma

Em muitas formas de glaucoma infantil, o tratamento conservador é ineficaz. Geralmente, é prescrito como uma tentativa de estabilizar a pressão intraocular antes da cirurgia. Uma combinação comum é acetazolamida oral ou intravenosa com betaxalol e pilocarpina. As doses utilizadas variam, mas devem ser estritamente baseadas em kg de peso corporal.

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Cirurgias de glaucoma

Muitas intervenções cirúrgicas foram desenvolvidas para tratar o glaucoma infantil.

Goniotomia

A operação é particularmente eficaz em casos de trabeculodisgenesia, mas requer uma córnea transparente. Lesões na córnea podem obscurecer a visão e, nesses casos, é realizada uma trabeculotomia.

Estudo guiado por anestesia em pacientes jovens com glaucoma

Anestésicos ou sedativos

Anestesia ou sedação nem sempre são necessárias ao examinar recém-nascidos. Cetamina, suxametônio e intubação podem aumentar a pressão intraocular. Halotano e muitos outros medicamentos diminuem a pressão intraocular.

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Parâmetros medidos

1. A pressão intraocular é medida imediatamente após a indução anestésica. De qualquer forma, por não ser precisa e confiável, a tonometria sob anestesia não pode servir como único critério para avaliar o processo glaucomatoso.
2. Diâmetro horizontal e vertical da córnea, de limbo a limbo. A medição é difícil em olhos significativamente aumentados e quando o limbo não está claramente definido.
3. Exame da córnea para detectar a presença de rupturas da membrana de Descemet e avaliar sua transparência geral.
4. Refração: A progressão da miopia pode refletir um aumento no tamanho dos olhos.
5. Estudo do tamanho do globo ocular através de ultrassom.
6. Exame do disco do nervo óptico, avaliação da relação entre o diâmetro da escavação e o disco do nervo óptico e a condição dos limites do disco.

* É preferível ignorar dados de pesquisas anteriores ao fazer um diagnóstico para evitar julgamentos tendenciosos.

Goniotomia a laser de granada de ítrio e alumínio (YAG)

Ainda não se sabe se esse procedimento resulta em compensação de longo prazo da pressão intraocular em comparação à goniotomia cirúrgica.

Trabeculotomia

É a operação de escolha no tratamento do glaucoma congênito primário quando uma boa visão do ângulo da câmara anterior não é possível.

Trabeculotomia-trabeculectomia combinada

Este procedimento é especialmente útil quando a patologia do ângulo da câmara anterior é combinada com outras anomalias intraoculares.

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Trabeculectomia

Em pacientes jovens, o uso de compressas filtrantes é raro. O uso de 5-fluorouracil (5-FU), mitomicina e radioterapia local aumenta a duração do uso de compressas filtrantes.

Ciclocrioterapia

A destruição do corpo ciliar, que produz o fluido intraocular, é utilizada nos casos em que outras intervenções cirúrgicas não produziram o efeito esperado.

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Endolaser

O uso do endolaser dá bons resultados.

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Implante de drenagem

Atualmente, uma grande variedade de drenos tubulares é utilizada para implante. Geralmente, não são utilizados durante a cirurgia primária, mas apenas nos casos em que a cirurgia anterior foi ineficaz. Após melhorias nos modelos de drenos e nas técnicas cirúrgicas, complicações graves, como hipotensão, foram reduzidas.