Glaucoma em crianças

O glaucoma é uma patologia raramente vista na infância. O glaucoma infantil combina um grande grupo de várias doenças. A maioria das formas de glaucoma pediátrico são o resultado de defeitos de desenvolvimento na parte anterior do olho e as estruturas do ângulo da câmara anterior.

Independentemente do mecanismo fisiopatológico, a maioria das formas da doença apresenta sintomas clínicos semelhantes, geralmente significativamente diferentes do glaucoma em adultos.

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Sintomas de glaucoma

Ampliação do globo ocular

A esclerótica e a córnea das crianças são menos rígidas, mais elasticas e tensas do que os adultos. A alta pressão intra-ocular em muitos casos implica alongamento do globo ocular e desbaste do invólucro exterior do olho. Essas mudanças raramente ocorrem com glaucoma, que se desenvolveu após 2 anos de idade.

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Mudanças na córnea

O epitélio eo estroma da córnea facilmente toleram um aumento no seu diâmetro, e a membrana e o endotélio decemet - muito pior. À medida que o alongamento da córnea avança na bainha do descodificador, as rupturas (estrias Haab) ocorrem de forma concentrada ou linear. Como resultado de tais mudanças, o edema da córnea pode aparecer. A maioria dos sintomas do glaucoma infantil (glaucoma da primeira infância) é uma conseqüência do edema da córnea.

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Fotofobia e lacrimejamento

Aparentemente, a fotofobia acompanha a opacidade e aumenta o diâmetro da córnea. Lacrimejamento grave em alguns casos imita a obstrução do canal nasolacrimal.

Escavação do disco óptico

No glaucoma infantil, bem como em pacientes mais velhos, ocorre a excisão do disco do nervo óptico. No entanto, na infância, a escavação pode ser reversível, o grau de escavação do nervo óptico em crianças não é um sinal prognóstico preciso.

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Mudanças na refração e no estrabismo

O alongamento da córnea e da esclerótica leva a distúrbios refrativos significativos. A correção oportuna desses distúrbios é importante para a prevenção da ambliopia. O estrabismo, especialmente nos casos de glaucoma assimétrico, também provoca a aparência da ambliopia. Se a refração for deslocada para a miopia, o glaucoma acompanhante deve ser excluído de uma criança com afáquia.

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Glaucoma congênito primário

O glaucoma congênito primário (trabeculogênese: glaucoma infantil primário) é a forma mais comum de glaucoma infantil, ocorrendo com uma freqüência de 1 caso por 10.000 recém-nascidos. A doença geralmente é bilateral, mas as formas assimétricas e mesmo unilaterais ocorrem. Nos EUA e na Inglaterra, os meninos são mais propensos do que as meninas, mas no Japão há uma situação inversa. Na Europa e América do Norte, a herança se manifesta como poligênica ou multifatorial. No Oriente Médio, é herdada por um tipo autossômico recessivo.

Com gonioscopia, uma série de características são distinguidas.

1. Anomalias da ligação da íris:
   • Fixação plana da íris na área trabecular na frente ou na parte de trás do esporão escleral.
   • conexão côncava da íris onde a superfície da sua raiz é mostrada acima da rede trabecular, adjacente ao corpo ciliar e ao esporão escleral.
2. A ausência ou rudimento do esporão escleral.
3. Ângulo muito largo e esticado da câmara anterior.
4. Ausência de patologia visível do canal do capacete.
5. Ocasionalmente, são detectadas alterações patológicas na íris.
6. Tecidos amorfos com vasos que passam da íris para o anel de Schwalbe (membrana Barkan). A gononiomia ou a trabeculotomia são geralmente aceitas intervenções cirúrgicas primárias destinadas a reduzir a pressão intra-ocular.

A síndrome de Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger)

Ao descrever os anéis Schwalbe avançados patologicamente densificados e deslocados, o termo "embriotaxona posterior" é usado. A síndrome de Aksen-Feld-Rieger é acompanhada de:

• fissuras iridocorneais;
• alta fixação da íris às trabéculas, com a cobertura do esporão escleral;
• defeitos da íris incluem desbaste do estroma, atrofia, ectopia da pupila e ectropiona da coróide.

O glaucoma ocorre em cerca de 60% das pessoas com esta doença.

Síndrome de Rigger

Quando a patologia sistêmica é acompanhada pelas alterações acima mencionadas no globo ocular, o termo "síndrome de Rieger" é usado. A patologia geral nesta síndrome inclui:

• hipoplasia da linha média da face;
• um telecanto com uma raiz larga e plana do nariz;
• anomalia dos dentes - ausência de incisivos maxilares, microdentismo, anodontia;
• hérnia umbilical;
• defeitos cardíacos congênitos;
• perda auditiva condutora;
• atraso mental;
• hipoplasia do cerebelo.

Apesar do fato de que a hereditariedade desta doença foi estabelecida em um tipo autossômico dominante, um defeito genético ainda não foi determinado. Há relatos de anomalias de 4, 6, 11 e 18 cromossomos na síndrome de Rigger.

Aniridia

Uma anomalia bilateral congênita rara que é observada de várias formas: esporádica e herdada de um tipo autossômico dominante. O glaucoma ocorre em 50% dos indivíduos. A patomorfologia do glaucoma tem várias manifestações. Em alguns casos, o ângulo da câmara anterior está livre de goniosinecia, em outros, o desenvolvimento progressivo da sínceria pode levar ao glaucoma secundário de ângulo fechado.

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Síndromes, incluindo glaucoma infantil

Algumas doenças congênitas são acompanhadas de defeitos no segmento anterior do globo ocular, incluindo o ângulo da câmara anterior, a íris e a lente. Em alguns casos, esses distúrbios causam glaucoma.

Síndrome de esturjão-Weber (angioma facial)

Esta síndrome inclui a tríade clássica:

1. telangiectasia carmesim da face;
2. angiomas intracranianos;
3. glaucoma.

O glaucoma, quase em todos os casos unilateral, é diagnosticado em aproximadamente 1/3 dos pacientes com síndrome de Stirge-Weber. Pode manifestar-se em uma idade precoce, mas em muitos casos manifesta em crianças do grupo etário mais velho. A fisiopatologia da doença é diversa e associada ao desenvolvimento das mesmas doenças que no glaucoma congênito - aumento da pressão venosa episcleral, envelhecimento prematuro das estruturas do ângulo da câmara anterior. Além disso, a possibilidade de formação de hemangiomas coroidais aumenta o risco de dano à coroide ou complicações hemorrágicas durante a cirurgia intraocular. A doença ocorre esporadicamente, há relatos isolados de casos familiares.

Marmoreamento da pele com telangiectasias congênitas

Uma síndrome rara, em muitos aspectos, idêntica à síndrome de Stirge-Weber. Existem distúrbios vasculares associados à lesão da pele e incluem pele marmoreada, cólicas episódicas, apoplexia e glaucoma.

Neurofibromatose

O glaucoma pode ocorrer com neurofibromatose de tipo I. Ao fazê-lo, muitas vezes é combinado com o columboma ipsilateral da íris ou pálpebra e o neuroma plexiforme da órbita. A etiologia do processo está associada a uma combinação de vários fatores, incluindo a patologia do tecido da câmara da câmara anterior e o fechamento angular causado pela neurofibromatose.

Síndrome de Rubinstein-Taybi

Síndrome rara, caracterizada por hipertelorismo, incisão do olho antimonogloidínge, ptose, alongamento dos cílios, dedos largos, aumento dos dedos dos pés. Com toda a probabilidade, o glaucoma ocorre como resultado do subdesenvolvimento do ângulo da câmara anterior.

A anomalia de Peters

A anomalia de Peters é descrita como uma opacidade central congênita da córnea, combinada com defeitos do estroma, da membrana descendente e do endotélio. O glaucoma na anomalia de Peters pode existir desde o nascimento e pode ocorrer após uma ceratoplastia através.

Glaucoma juvenil de ângulo aberto

Esta forma de glaucoma, herdada por um tipo autossômico dominante, é rara. Marcado para os marcadores lq. O exame clínico é pouco informativo, não sendo determinada a gonioscopia da patologia do ângulo da câmara anterior. O exame histológico revela uma patologia isolada da rede trabecular.

Glaucoma secundário

Glaucoma apático

Em pacientes que experimentaram a extração de catarata na infância, esta forma de glaucoma ocorre com uma freqüência de 20-30%. A doença pode começar muitos anos após a operação. A patogênese não é completamente clara, embora em alguns casos esteja associada ao desenvolvimento de alterações patológicas no canto da câmara anterior. Algumas fontes associam glaucoma afáquico com certos tipos de catarata, incluindo catarata nuclear e hiperplasia persistente do vítreo (PGST). Um importante fator de risco é o micro-roftalm. É desconhecida até que ponto a intervenção cirúrgica é responsável pela ocorrência de glaucoma. A doença é difícil de tratar e tem um prognóstico desfavorável.

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Retinopatia da prematuridade

O glaucoma pode ocorrer com retinopatia severa de prematuridade, caracterizada por dano retiniano total. O mecanismo do transtorno é multifatorial, incluindo a neovascularização, o fechamento do ângulo da câmara anterior e do bloqueio pupilar.

A patologia da lente e sua interação com o diafragma da íris

Os pacientes com esferofakia (lente esférica pequena) tendem a deslocar a lente anteriormente e a aparência do glaucoma. A doença pode se manifestar tanto no caso da esferofakia isolada quanto no complexo sintoma da síndrome de Weil-Markesian. Na homocistinúria, apesar do fato de que as lentes têm um tamanho normal, elas também são propensas a deslocação para frente e ao desenvolvimento de glaucoma.

juvenil ksantogranulema

Xanthogranulem juvenil é uma doença benigna comumente encontrada na pele, e menos comum como um processo intra-ocular que pode levar ao glaucoma. O glaucoma geralmente é uma conseqüência da hemorragia.

Glaucoma em doenças inflamatórias do olho

O glaucoma pode ocorrer devido a uveíte. O tratamento visa a supressão da inflamação. A trabecólise aguda ou bloqueio com exsudado da rede trabecular em alguns casos também leva ao desenvolvimento do glaucoma.

Lesão

O glaucoma associado ao trauma contundente do globo ocular se manifesta quando:

• Hypema (sangue bloqueia a rede trabecular);
• ângulo de recessão (característica mais tarde no início do glaucoma).

Classificação do glaucoma

Nenhuma das classificações existentes de glaucoma pediátrico é satisfatória. Na maioria das classificações, o glaucoma é dividido em primário e secundário. No glaucoma primário, o aumento da pressão intraocular é devido a uma violação do fluxo intra-ocular por via intraventra. Em contraste, o glaucoma secundário desenvolve-se contra o pano de fundo de um processo patológico em outras partes do globo ocular ou doença sistêmica. Este capítulo usa uma classificação anatômica baseada no proposto por Hoskins (D. Hoskins)

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Diagnóstico de glaucoma infantil

A redução da acuidade visual nesses pacientes ocorre como resultado de danos ao nervo óptico, opacidade da córnea, catarata e ambliopia. Os problemas da ambliopia não devem ser excessivamente exagerados, muitas vezes permanece não detectado. No contexto de um agendamento programado programado atempado, a acuidade visual pode aumentar.

Muitos métodos padrão de pesquisa em adultos não podem ser usados em crianças pequenas de forma ambulatorial. A perimetria informatizada, a tonometria em condições ambulatoriais são difíceis para crianças em idade pré-escolar, e a cicatrização e opacificação da córnea complicam o exame do nervo óptico. Muitas vezes, um exame diagnóstico completo de uma criança com glaucoma requer o uso de anestesia.

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Tratamento medicamentoso do glaucoma

Em muitas formas de glaucoma pediátrico, o tratamento conservador não é eficaz o suficiente. Normalmente é prescrito como uma tentativa de estabilizar a pressão intra-ocular antes da cirurgia. Uma combinação de administração oral ou administração intravenosa de acetazolamida com administração de betaxalol e pilocarpina é comum. As doses utilizadas são diferentes, mas devem corresponder estritamente ao cálculo por kg de peso.

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Cirurgia para glaucoma

Para tratar o glaucoma infantil, foram desenvolvidos muitos métodos de intervenções cirúrgicas.

Goniotomia

A operação é particularmente eficaz na trabeculogênese, mas requer uma córnea transparente. As rupturas da córnea podem dificultar a visão e, em tais casos, produzem trabeculotomia.

Estudar sob anestesia de pacientes jovens com glaucoma

Anestésicos ou sedativos

Ao examinar os recém-nascidos, a anestesia ou os sedativos nem sempre devem ser usados. Ketamina, suxametônio e intubação são capazes de aumentar a pressão intraocular. O halotano e muitas outras drogas reduzem a pressão intra-ocular.

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Parâmetros medidos

1. A pressão intraocular é medida imediatamente após a anestesia inicial. Em qualquer caso, não sendo preciso e confiável, a tonometria sob anestesia não pode ser o único critério para avaliar o processo glaucomatoso.
2. O diâmetro horizontal e vertical da córnea do membro ao membro. A medição é difícil em olhos significativamente aumentados e com um membro indistinto.
3. Investigação da córnea pela presença de rupturas da membrana descritiva e para avaliar a transparência geral.
4. Refração. A progressão da miopia pode refletir um aumento no tamanho do olho.
5. Investigação do tamanho do globo ocular por ultra-som.
6. Estudo do disco óptico, avaliação da proporção do diâmetro da escavação e do disco do nervo óptico, o estado dos limites do disco.

* De preferência, a realização de diagnósticos, não leva em consideração os dados de estudos anteriores, a fim de evitar julgamentos de polarização.

Goniotomia a laser do ítrio-alumínio-granada (YAG)

Se esse procedimento leva a uma compensação mais longa da pressão intra-ocular em comparação com a goniotomia cirúrgica ainda é desconhecida.

Trabeculocitoma

Esta é a operação de escolha no tratamento do glaucoma congênito primário, quando uma boa visão do ângulo da câmara anterior é impossível

Uma combinação de trabeculomatomas e trabeculactomia

Este procedimento é especialmente adequado para combinar a patologia do ângulo da câmara anterior com outras anormalidades intraoculares

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Trabeculectomia

Em pacientes jovens, as almofadas de filtro raramente são formadas. O uso de 5-fluorouracilo (5-FU), mitomicina e terapia de radiação local aumenta a duração da existência de almofadas de filtro.

Ciclocrytherapy

A destruição do corpo ciliar, produzindo um fluido intra-ocular, é utilizada nos casos em que outras intervenções cirúrgicas não produziram o efeito esperado.

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Endologch

O uso de endolaser dá um bom efeito.

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Implantação de drenagem

Atualmente, uma variedade de drenos tubulares são utilizados para implantação. Geralmente, eles são usados não para intervenção cirúrgica primária, mas somente nos casos em que a operação anterior foi ineficaz. Após a melhora dos modelos de drenagem e técnica cirúrgica, complicações tão graves quanto hipotensão diminuíram.