Feocromocitoma, crise de catecolaminas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A crise das catecolaminas é uma emergência que ameaça a vida. Desenvolve-se principalmente com feocromocitoma (cromafimoma), um tumor produtor de hormônio do tecido cromafino.

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Causas do feocromocitoma

A freqüência de feocromocitoma na população é de 1-3 casos por 100 000 pessoas; e entre pacientes com hipertensão arterial - 0,05-0,2%. Em cerca de 10% dos casos, o feocromocitoma é uma doença familiar e hereditária autossômica dominante. Os malignos são menos que 10% de feocromocitomas. Eles, em regra, estão localizados fora das glândulas supra-renais e secretam dopamina. Geralmente o feocromocitoma secreta tanto a adrenalina como a norepinefrina, mas principalmente a norepinefrina. Muito raramente, a catecolamina predominante é a dopamina. Além das catecolaminas, o feocromocitoma pode produzir: serotonina ACTH, VIP, somatostatina, péptidos opióides, a-MSH, calcitonina, péptidos tipo paratireóide e neuropéptido Y (forte vasoconstritor).

A crise das catecolaminas pode ser causada por uma overdose de drogas de rua, como cocaína e anfetaminas.

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Sintomas de feocromocitoma

Os pacientes muitas vezes se queixam de dor de cabeça, sudorese, palpitações, irritabilidade, perda de peso, dor no peito, náuseas, vômitos, fraqueza ou fadiga. Menos frequentemente observada visão turva, sensação de calor, tonturas, parestesia, rubor, poliúria, polidipsia, tonturas, náuseas, convulsões, bradicardia (notado pelo paciente), sensação de um caroço na garganta, zumbido, disartria, vomitando, hematúria indolor.

Queixas comuns são dor na região epigástrica, violação da motilidade intestinal e constipação. Ocasionalmente, observa-se colite isquêmica, obstrução intestinal, megacólon. Com feocromocitoma, o risco de colelitíase aumenta. O estreitamento dos vasos das extremidades sob a influência de catecolaminas pode causar dor e parestesia, claudicação intermitente, síndrome de Raynaud, isquemia, úlceras tróficas.

Principais sintomas de feocromocitoma - uma alteração no nível de pressão arterial (em 98% dos pacientes). E as crises hipertensivas podem ser substituídas por hipotensão arterial.

Outros sinais de excesso de catecolaminas: sudorese, taquicardia, arritmia, bradicardia reflexa, aumento do impulso apical, palidez da pele do rosto e torso, agitação, ansiedade, medo, retinopatia hipertensiva, pupilas dilatadas: muito raramente - exoftalmia, lacrimejamento, palidez ou vermelhidão da esclera, a falta de resposta a pupila à luz. Os pacientes tipicamente finas; peso corporal não corresponde à do crescimento; caracterizada por tremores, síndrome de Raynaud, ou pele marmoreio. As crianças às vezes - inchaço e cianose das mãos; pele molhada, fria e pegajosa e pálido das mãos e dos pés; "Arrepios", cianose das camas de prego. Formação volumétrica palpação detectado no pescoço ou na cavidade abdominal, pode provocar um ataque.

As crises de catecolaminas sob o feocromocitoma em cerca de 75% dos pacientes desenvolvem pelo menos uma vez por semana. Ao longo do tempo, os ataques ocorrem com mais freqüência, mas sua gravidade não aumenta. A duração do ataque geralmente é inferior a uma hora, mas algumas convulsões podem durar uma semana inteira. Para as convulsões são caracterizadas pelos mesmos sintomas: palpitações e falta de ar, mãos e pés frios e úmidos, rosto pálido, a pressão arterial aumenta bruscamente. Convulsões severas ou prolongadas são acompanhadas por náuseas, vômitos, deficiências visuais, dor no tórax ou abdômen, parestesia, convulsões, febre.

Os ataques são causados por agitação mental, atividade física, mudanças de postura, relações sexuais, espirros, hiperventilação, urina, etc. Provocar convulsões são capazes de alguns cheiros, bem como o consumo de queijo, cerveja, vinho e bebidas alcoólicas fortes. Os ataques também podem ser desencadeados por pesquisas médicas (palpação, angiografia, intubação da traqueia, anestesia geral, intervenções laborais e cirúrgicas). Surgem e no contexto de tomar beta-adrenoblockers, hidralazina, antidepressivos tricíclicos, morfina, naloxona, metoclopramida, droperidol, etc.

A libertação maciça de norepinefrina e dopamina, e serotonina com overdose de cocaína ou anfetaminas pode causar o desenvolvimento em adolescentes é não só hipertensão pesado, mas também de síndrome aguda coronária, enfarte do miocárdio, arritmias cardíacas, hemorragia intracerebral, pneumotórax, edema pulmonar não cardiogénico, necrose do intestino , hipertermia maligna.

Diagnóstico de feocromocitoma

O principal critério para o diagnóstico de feocromocitoma é um nível elevado de catecolaminas na urina ou no plasma. É necessário visualizar o tumor (TC e MRI).

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Cuidados médicos de emergência para catecolamina com crisise

A maneira mais fiável para o tratamento de feocromocitoma - a sua remoção, particularmente no caso de falha da terapia anti-hipertensiva no prazo de 3 horas após a administração repetida de bloqueadores adrenoceptores não selectivos A1,2 - tropodifena - 2-4 mg (ou 5,2 mg de fentolamina) por via intravenosa todos os cinco min.

Para baixar a pressão sanguínea, também é utilizado nitroprussiato de sódio [0,5-8 μg / (kg-min)) até o efeito ser atingido. Para prevenir ou eliminar arritmias contra um bloqueio de receptores a-adrenérgicos, propranolol 1-2 mg por via intravenosa a cada 5-10 min ou esmolol [0,5 mg / kg por via intravenosa, então como uma infusão a uma taxa de 0,1-0,3 mg / ( kgxmin)]. Para estabilizar a hemodinâmica, você pode designar labetalol, captopril, verapamil ou nifedipina. No caso de bloqueio efetivo de receptores a-adrenérgicos, pode ser necessário completar o BCC. Para determinar a quantidade correta de fluido, a pressão da cunha da artéria pulmonar é medida.

O fenoksibenzamin a-adrenoblocker de ação prolongada prescreve os primeiros 10 mg duas vezes ao dia, então a dose é gradualmente aumentada diariamente em 10-20 mg e ajustada para 40-200 mg / dia. Diminuição não menos efetiva (a1-adrenoblocker seletivo), geralmente prescrita em uma dose de 1-2 mg 2-3 vezes ao dia.

Se a cirurgia não for possível devido a uma condição grave do paciente ou na presença de metástases de um feocromocitoma maligno, é utilizada metirosina, um inibidor de tirosina hidroxilase.

Com fenocromocitomas metástase secretoras VIP e calcitonina, a somatostatina é efetiva. Com o feocromocitoma maligno, ciclofosfamida, vincristina e dacarbazina são utilizados ".

Em caso de sobredosagem de cocaína ou anfetaminas são utilizados por via oral ou por via intravenosa de nitroglicerina, nitroprussiato de sódio [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamina, um bloqueador do canal de cálcio (amlodipina 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 vezes ao dia) , benzodiazepinas (diazepam 0,1 mg / kg por via intravenosa e repetidamente na gama de 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Deve-se ter em mente que o uso de bloqueadores beta pode provocar a degradação de mortes e devido ao agravamento do espasmo coronário, isquemia do miocárdio e hipertensão paradoxal (predominância de activação alfa-adrenérgico).

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