Feocromocitoma, crise das catecolaminas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A crise de catecolaminas é uma condição emergencial com risco de vida. Ela se desenvolve principalmente no feocromocitoma (cromafinoma) – um tumor produtor de hormônios do tecido cromafin.

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Causas do feocromocitoma

A incidência de feocromocitoma na população é de 1 a 3 casos por 100.000 pessoas; e entre pacientes com hipertensão arterial - 0,05 a 0,2%. Em cerca de 10% dos casos, o feocromocitoma é uma doença familiar e é herdado de forma autossômica dominante. Menos de 10% dos feocromocitomas são malignos. Eles geralmente estão localizados fora das glândulas suprarrenais e secretam dopamina. O feocromocitoma geralmente secreta adrenalina e noradrenalina, mas predominantemente noradrenalina. Muito raramente, a dopamina é a catecolamina predominante. Além das catecolaminas, o feocromocitoma pode produzir: serotonina, ACTH, VIP, somatostatina, peptídeos opioides, a-MSH, calcitonina, peptídeos semelhantes ao hormônio da paratireoide e neuropeptídeo Y (um forte vasoconstritor).

Uma crise de catecolaminas pode ser causada por uma overdose de drogas ilícitas, como cocaína e anfetaminas.

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Sintomas de feocromocitoma

Os pacientes queixam-se mais frequentemente de dor de cabeça, sudorese, palpitações, irritabilidade, perda de peso, dor no peito, náuseas, vômitos, fraqueza ou fadiga. Menos comuns são distúrbios visuais, sensação de calor, dispneia, parestesia, ondas de calor, poliúria, polidipsia, tontura, náusea, convulsões, bradicardia (observada pelo paciente), sensação de nó na garganta, zumbido, disartria, ânsia de vômito e hematúria indolor.

Queixas comuns incluem dor na região epigástrica, peristaltismo intestinal prejudicado e constipação. Às vezes, observam-se colite isquêmica, obstrução intestinal e megacólon. Feocromocitoma aumenta o risco de colelitíase. O estreitamento dos vasos das extremidades sob a influência de catecolaminas pode causar dor e parestesia, claudicação intermitente, síndrome de Raynaud, isquemia e úlceras tróficas.

O principal sintoma do feocromocitoma é uma alteração na pressão arterial (em 98% dos pacientes). Além disso, crises hipertensivas podem ser substituídas por hipotensão arterial.

Outros sinais de excesso de catecolaminas: sudorese, taquicardia, arritmia, bradicardia reflexa, aumento do impulso apical, palidez da face e do tronco, agitação, ansiedade, medo, retinopatia hipertensiva, pupilas dilatadas; muito raros: exoftalmia, lacrimejamento, palidez ou hiperemia da esclera, ausência de reação pupilar à luz. Os pacientes geralmente são magros; o peso corporal não corresponde à altura; tremor, síndrome de Raynaud ou pele manchada são característicos. Em crianças, às vezes: edema e cianose das mãos; pele úmida, fria, pegajosa e pálida dos braços e pernas; arrepios, cianose dos leitos ungueais. A palpação de uma lesão expansiva localizada no pescoço ou na cavidade abdominal pode causar uma crise.

As crises de catecolaminas no feocromocitoma ocorrem pelo menos uma vez por semana em aproximadamente 75% dos pacientes. Com o tempo, as crises se tornam mais frequentes, mas sua gravidade não aumenta. A duração de uma crise geralmente é inferior a uma hora, mas algumas crises podem durar uma semana inteira. As crises são caracterizadas pelos mesmos sintomas: palpitações e falta de ar, mãos e pés frios e úmidos, palidez facial e aumento acentuado da pressão arterial. Crises graves ou prolongadas são acompanhadas de náuseas, vômitos, distúrbios visuais, dor torácica ou abdominal, parestesia, convulsões e aumento da temperatura corporal.

As crises podem ser causadas por excitação mental, esforço físico, mudanças de postura, relações sexuais, espirros, hiperventilação, micção, etc. Podem ser provocadas por certos odores, bem como pelo consumo de queijo, cerveja, vinho e bebidas alcoólicas fortes. Podem também ser provocadas por exames médicos (palpação, angiografia, intubação traqueal, anestesia geral, parto e intervenções cirúrgicas). Podem também ocorrer durante o uso de betabloqueadores, hidralazina, antidepressivos tricíclicos, morfina, naloxona, metoclopramida, droperidol, etc.

A liberação maciça de norepinefrina, bem como dopamina e serotonina durante uma overdose de cocaína ou anfetaminas pode causar o desenvolvimento não apenas de hipertensão arterial grave em adolescentes, mas também de síndrome coronariana aguda, infarto do miocárdio, arritmias cardíacas, hemorragias intracerebrais, pneumotórax, edema pulmonar não cardiogênico, necrose intestinal e hipertermia maligna.

Diagnóstico de feocromocitoma

O principal critério para o diagnóstico de feocromocitoma é um nível elevado de catecolaminas na urina ou no plasma. É necessária a visualização do tumor (TC e RM).

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Atendimento médico de emergência para crise de catecolaminas

O método mais confiável para tratar o feocromocitoma é sua remoção, especialmente em caso de ineficácia da terapia hipotensiva dentro de 3 horas após administração repetida de um bloqueador não seletivo do receptor alfa1,2-adrenérgico - tropodifeno - na dose de 2-4 mg (ou fentolamina 2-5 mg) por via intravenosa em jato a cada 5 minutos.

Nitroprussiato de sódio [0,5-8 mcg/(kg x min) até que o efeito seja alcançado] também é usado para reduzir a pressão arterial. Para prevenir ou eliminar arritmias em decorrência do bloqueio dos receptores alfa-adrenérgicos, utiliza-se propranolol 1-2 mg por via intravenosa a cada 5-10 minutos ou esmolol [0,5 mg/kg por via intravenosa, seguido de infusão a uma taxa de 0,1-0,3 mg/(kg x min)]. Labetalol, captopril, verapamil ou nifedipina podem ser prescritos para estabilizar a hemodinâmica. Em caso de bloqueio eficaz dos receptores alfa-adrenérgicos, pode ser necessária a reposição do volume sanguíneo circulante. Para determinar a quantidade necessária de fluido, mede-se a pressão da artéria pulmonar em cunha.

O alfa-adrenobloqueador de ação prolongada, fenoxibenzamina, é inicialmente prescrito na dose de 10 mg, duas vezes ao dia, e a dose é gradualmente aumentada em 10 a 20 mg por dia, chegando a 40 a 200 mg/dia. Não menos eficaz é a prazosina (um alfa-1-adrenobloqueador seletivo), geralmente prescrita na dose de 1 a 2 mg, duas a três vezes ao dia.

Se a cirurgia não for possível devido ao estado grave do paciente ou na presença de metástases de feocromocitoma maligno, utiliza-se metirosina, um inibidor da tirosina hidroxilase.

Em feocromocitomas metastáticos que secretam VIP e calcitonina, a somatostatina é eficaz. Em feocromocitomas malignos, o tratamento é feito com ciclofosfamida, vincristina e dacarbazina.

Em caso de overdose de cocaína ou anfetamina, utilizam-se nitroglicerina por via oral ou intravenosa, nitroprussiato de sódio [0,1-3 mcg/(kg x min)], fentolamina, bloqueadores dos canais de cálcio (amlodipina 0,06 mg/kg, nifedipina 10 mg 3-4 vezes ao dia), benzodiazepínicos (diazepam 0,1 mg/kg por via intravenosa e repetidas doses de 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Deve-se ter em mente que a introdução de betabloqueadores pode levar à piora do quadro e à morte devido ao agravamento do espasmo coronário, isquemia miocárdica e hipertensão arterial paradoxal (prevalência de ativação alfa-adrenérgica).

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