Esplenomegalia

A esplenomegalia é quase sempre secundária a outras doenças, das quais existem muitas, assim como possíveis maneiras de classificá-las.

Doenças mieloproliferativas e linfoproliferativas, doenças de armazenamento (por exemplo, doença de Gaucher) e doenças do tecido conjuntivo são as causas mais comuns de esplenomegalia em climas temperados, enquanto doenças infecciosas (por exemplo, malária, calazar) predominam nos trópicos.

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Causas da esplenomegalia

As seguintes doenças são geralmente a causa de esplenomegalia pronunciada ( o baço é palpado 8 cm abaixo do arco costal): leucemia linfocítica crônica, linfoma não-Hodgkin, leucemia mieloide crônica, policitemia verdadeira, mielofibrose com metaplasia mieloide e leucemia de células pilosas.

Esplenomegalia pode levar a citopenias.

Esplenomegalia congestiva (doença de Banti)

• Cirrose.
• Compressão externa ou trombose da veia porta ou esplênica.
• Certos distúrbios do desenvolvimento vascular

Doenças infecciosas ou inflamatórias

• Infecções agudas (por exemplo, mononucleose infecciosa, hepatite infecciosa, endocardite bacteriana subaguda, psitacose).
• Infecções crônicas (por exemplo, tuberculose miliar, malária, brucelose, leishmaniose visceral indiana, sífilis).
• Sarcoidose.
• Amiloidose.
• Doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, LES, síndrome de Felty)

Doenças mieloproliferativas e linfoproliferativas

• Mielofibrose com metaplasia mieloide.
• Linfomas (por exemplo, linfoma de Hodgkin).
• Leucemias, especialmente leucemia linfocítica crônica e leucemia mieloide crônica.
• Policitemia vera.
• Trombocitemia essencial

Anemias hemolíticas crônicas, geralmente congênitas

• Anormalidades no formato dos glóbulos vermelhos (por exemplo, esferocitose congênita, eliptocitose congênita), hemoglobinopatias incluindo talassemias, hemoglobina variante da anemia falciforme (por exemplo, doença da hemoglobina SC), anemias hemolíticas congênitas de corpos de Heinz.
• Enzimopatias de glóbulos vermelhos (por exemplo, deficiência de piruvato quinase)

Doenças de armazenamento

• Lipídios (por exemplo, doenças de Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher).
• Não lipídico (por exemplo, doença de Letterer-Siwe).
• Amiloidose

Cisto de baço

• Geralmente causado pela resolução de um hematoma anterior

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Sintomas de esplenomegalia

A esplenomegalia é uma característica do hiperesplenismo; o tamanho do baço correlaciona-se com o grau de anemia. Pode-se esperar um aumento no tamanho do baço de aproximadamente 2 cm abaixo do rebordo costal para cada diminuição de 1 g na hemoglobina. Outras características clínicas geralmente dependem das manifestações da doença subjacente; dor esplênica às vezes está presente. A menos que outros mecanismos agravem as manifestações do hiperesplenismo, a anemia e outras citopenias são leves e assintomáticas (p. ex., contagem de plaquetas de 50.000 a 100.000/μL, contagem de leucócitos de 2.500 a 4.000/μL com diferenciação leucocitária normal). A morfologia dos eritrócitos geralmente é normal, exceto pela rara esferocitose. Reticulocitose é comum.

Suspeita-se de hiperesplenismo em pacientes com esplenomegalia, anemia ou citopenia; o diagnóstico é semelhante ao da esplenomegalia.

Exame para esplenomegalia

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Anamnese

A maioria dos sintomas detectados é decorrente da doença subjacente. No entanto, a própria esplenomegalia pode causar uma sensação de saciedade rápida devido ao efeito do baço aumentado sobre o estômago. Sensações de peso e dor no quadrante superior esquerdo do abdômen são possíveis. Dor intensa no lado esquerdo sugere a presença de infarto esplênico. Infecções recorrentes, sintomas de anemia ou sangramento manifestam a presença de citopenia e possível hiperesplenismo.

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Inspeção

A sensibilidade da palpação e da percussão na detecção de aumento esplênico é de 60-70% e 60-80%, respectivamente, em casos de esplenomegalia documentada por ultrassonografia. Normalmente, até 3% das pessoas apresentam baço palpável. Além disso, uma massa palpável no quadrante superior esquerdo pode ser causada por outra causa que não o aumento do baço.

Outros sintomas adicionais incluem atrito esplênico, sugerindo infarto esplênico, e ruídos epigástricos e esplênicos, que indicam esplenomegalia congestiva. Adenopatia generalizada pode sugerir doença mieloproliferativa, linfoproliferativa, infecciosa ou autoimune.

Diagnóstico de esplenomegalia

Quando a confirmação da esplenomegalia é necessária em casos de resultados questionáveis após um exame preliminar, a ultrassonografia é o método de escolha devido à sua alta precisão e baixo custo. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética podem fornecer uma imagem mais detalhada do órgão. A ressonância magnética é especialmente eficaz na identificação de trombose portal ou trombose da veia esplênica. O exame com radioisótopos é um método diagnóstico altamente preciso que pode identificar detalhes adicionais do tecido esplênico, mas é muito caro e difícil de realizar.

Causas específicas de esplenomegalia identificadas no exame devem ser confirmadas por investigações apropriadas. Na ausência de uma causa óbvia para esplenomegalia, a infecção deve ser descartada primeiro, uma vez que requer tratamento precoce, ao contrário de outras causas de esplenomegalia. A investigação deve ser mais abrangente em áreas de alta prevalência geográfica de infecção quando o paciente tem evidência clínica de infecção. Um hemograma completo, hemoculturas e exame de medula óssea devem ser obtidos. Se o paciente for assintomático, não tiver sintomas além daqueles devido à esplenomegalia e não tiver tido risco de infecção, não há necessidade de investigações extensas além de um hemograma completo, esfregaço de sangue periférico, testes de função hepática, TC abdominal e ultrassonografia do baço. Se houver suspeita de linfoma, a citometria de fluxo sanguíneo periférico é indicada.

Anormalidades específicas em exames de sangue periférico podem sugerir a causa da lesão (p. ex., linfocitose sugere leucemia linfocítica crônica, leucocitose com formas imaturas sugere outras leucemias). Elevação de basófilos, eosinófilos, hemácias nucleadas ou hemácias em forma de lágrima sugere um distúrbio mieloproliferativo. Citopenia sugere hiperesplenismo. Esferocitose sugere hiperesplenismo ou esferocitose hereditária. Os testes de função hepática serão anormais na esplenomegalia congestiva com cirrose; elevação isolada da fosfatase alcalina sérica sugere possível infiltração hepática por um distúrbio mieloproliferativo, distúrbio linfoproliferativo ou tuberculose miliar.

Vários outros exames podem ser úteis mesmo em pacientes assintomáticos. A eletroforese de proteínas séricas identifica gamopatia monoclonal ou diminuição de imunoglobulinas, possivelmente em distúrbios linfoproliferativos ou amiloidose; hipergamaglobulinemia difusa sugere infecção crônica (p. ex., malária, leishmaniose visceral indiana, brucelose, tuberculose), cirrose com esplenomegalia congestiva ou doença do tecido conjuntivo. Ácido úrico sérico elevado sugere distúrbio mieloproliferativo ou linfoproliferativo. Fosfatase alcalina leucocitária elevada sugere distúrbio mieloproliferativo, enquanto níveis diminuídos sugerem leucemia mieloide crônica.

Se o exame não revelar nenhuma anormalidade além da esplenomegalia, o paciente deverá ser examinado novamente em um intervalo de 6 a 12 meses ou se novos sintomas surgirem.

A esplenomegalia aumenta a filtração mecânica esplênica e a destruição de hemácias, e frequentemente de leucócitos e plaquetas. A hiperplasia compensatória da medula óssea das linhagens celulares cujos níveis circulantes estão reduzidos é evidente.

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Tratamento da esplenomegalia

O tratamento da esplenomegalia é direcionado ao distúrbio subjacente. Um baço aumentado não requer tratamento, a menos que se desenvolva hiperesplenismo grave. Pacientes com baço palpável ou muito grande provavelmente devem evitar esportes de contato para evitar o risco de ruptura.