Encefalite letárgica epidémica Economo (encefalite A): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A encefalite letárgica epidêmica de Economo (encefalite A) foi registrada pela primeira vez em 1915 em tropas perto de Verdun e descrita em 1917 pelo neurologista vienense Economo.

Naqueles anos, a doença se manifestava na forma de epidemias que afetavam muitos países do mundo. Nos anos seguintes, todos os casos da doença permaneceram esporádicos. Hoje em dia, a doença em sua forma típica quase nunca é encontrada.

Causas da encefalite letárgica epidêmica Economo

O agente causador da encefalite epidêmica ainda não foi identificado. A doença é levemente contagiosa.

Sintomas da Encefalite Letárgica Epidêmica de Economo

Clínica e patomorfologicamente, a encefalite epidêmica pode ser dividida em dois estágios: agudo e crônico. O estágio agudo é caracterizado por sintomas de natureza inflamatória. O estágio crônico tem natureza progressivo-degenerativa. Os estágios agudo e crônico da encefalite epidêmica são separados por um período de vários meses a 5 a 10 anos.

A forma clássica de encefalite epidêmica na fase aguda começa com um aumento da temperatura corporal para 38-39 °C. Dor de cabeça moderada, vômitos, dores musculares, sensação de fraqueza geral e outros sintomas que acompanham doenças infecciosas agudas aparecem. Inflamação catarral do trato respiratório superior é possível. O período febril dura em média cerca de 2 semanas. Durante esse período, surgem sintomas neurológicos. Em primeiro plano estão os distúrbios do sono patognomônicos para essa doença, expressos em sonolência patológica. O paciente pode ser acordado, mas adormece imediatamente, em qualquer posição e em uma situação inadequada para dormir. O sono excessivo e irresistível pode durar de 2 a 3 semanas, e às vezes mais. Menos frequentemente, ocorre insônia patológica, quando o paciente não consegue dormir nem durante o dia nem à noite. A perversão da mudança normal de sono e vigília é possível. A insônia frequentemente segue ou precede um período de sonolência patológica.

O segundo sinal característico do estágio agudo é o dano aos núcleos de células grandes e pequenas dos nervos oculomotores e, menos frequentemente, abducentes .O nervo nunca está completamente envolvido no processo: as funções dos músculos individuais inervados por este nervo são prejudicadas. Possível ptose palpebral (unilateral ou bilateral), diplopia, anisocoria, paralisia do olhar (geralmente vertical), ausência de resposta pupilar à convergência e acomodação com reação ativa à luz (síndrome de Argyll Robertson reversa). Queixas de visão turva causadas por paresia de acomodação ou diplopia são comuns.

Distúrbios do sono e distúrbios oculomotores constituem a forma clássica de encefalite epidêmica (oftalmoplegia hipersônica) descrita por Economo. No entanto, outras manifestações neurológicas são possíveis na fase aguda. Distúrbios vestibulares, como tontura acompanhada de náuseas e vômitos, ocorrem com menos frequência do que distúrbios oculomotores. Nistagmo horizontal e rotatório são detectados no quadro neurológico. Distúrbios vestibulares surgem devido a danos nos núcleos do nervo vestibular. Sintomas vegetativos são frequentemente observados.

Sintomas extrapiramidais característicos da fase crônica da encefalite epidêmica são frequentemente observados também na fase aguda. Eles podem se manifestar como hipercinesia (coreoatetose, mioclonia, atetose, blefaroespasmo, espasmo do olhar) e, com menor frequência, como síndrome acinético-rígida (acinesia, amimia, rigidez muscular, tendência à catatonia). A ocorrência de síndromes talâmicas, cerebelares e hidrocefálicas, bem como distúrbios hipotalâmicos, foi descrita. A fase aguda pode ser acompanhada por distúrbios psicossensoriais pronunciados (alterações na percepção da forma e da cor dos objetos ao redor, alucinações visuais, olfativas e auditivas). Em casos graves de encefalite epidêmica, ocorrem distúrbios da frequência e do ritmo respiratório, atividade cardiovascular, mioclonia dos músculos respiratórios, hipertermia e comprometimento da consciência (coma). A morte pode ocorrer devido à insuficiência cardíaca e respiratória.

Nas condições modernas, a encefalite epidêmica evolui de forma atípica, principalmente de forma abortiva, simulando uma infecção respiratória aguda. Nesse contexto, podem ocorrer distúrbios do sono de curta duração (sonolência ou insônia), episódios de diplopia, disfunção autonômica, hipercinesia (tiques nos músculos da face e pescoço) e distúrbios oculomotores transitórios leves. As formas vestibular, narcoléptica, epileptiforme e soluços epidêmicos (espasmo mioclônico episódico dos músculos do diafragma ao longo de vários dias) são distinguidas como independentes.

No líquido cefalorraquidiano, na fase aguda, a maioria dos pacientes apresenta pleocitose (principalmente linfocítica, 40 células em 1 μl), com ligeiro aumento dos níveis de proteína e glicose. No sangue, detecta-se leucocitose com aumento da proporção de linfócitos e eosinófilos e aumento da VHS. Alterações generalizadas são detectadas no EEG; observa-se atividade lenta.

O curso da encefalite letárgica epidêmica Economo

A fase aguda da encefalite epidêmica pode durar de 2 a 4 dias a 4 meses. Às vezes, termina com recuperação completa. Em 30% dos casos, a morte é registrada. Em 35 a 50% dos pacientes, a fase aguda torna-se crônica. Frequentemente, os sintomas característicos da fase crônica ocorrem sem uma fase aguda anterior claramente definida. Os sintomas e síndromes residuais após a fase aguda da encefalite epidêmica incluem dores de cabeça, insônia persistente, alteração do ritmo do sono, síndrome astenoneurótica, depressão, insuficiência de convergência e ptose palpebral leve. As crianças frequentemente apresentam distúrbios hipotalâmicos (distúrbios endócrino-metabólicos), alterações na psique e no caráter e diminuição da inteligência.

A principal manifestação clínica da fase crônica é a síndrome parkinsoniana. Os sinais característicos são pobreza e lentidão de movimentos, amimia, fala monótona e arrastada, com pouca expressão, propulsão, látero- e retropulsão, tendência a manter uma determinada postura, perda de movimentos associados que individualizam as habilidades motoras (aquiocinesia) e cinesias paradoxais. Perda de interesse pelo ambiente, lentidão dos processos mentais e importunação são observados. Nos distúrbios do movimento, um papel significativo é desempenhado por distúrbios do tônus, geralmente aumentados difusamente pelo tipo plástico (rigidez extrapiramidal) tanto nos flexores quanto nos extensores, e o fenômeno da "roda dentada" é observado. Oligo e bradicinesia são combinados com hipercinesia rítmica característica na forma de tremores finos e oscilantes nas mãos (como "contar moedas"). A hipercinesia na fase crônica da encefalite epidêmica também pode se manifestar como blefaroespasmo e espasmo do olhar (crises oculogíricas). Distúrbios secretores e vasomotores (hipersalivação, pele oleosa, hiperidrose) são típicos do parkinsonismo.

Juntamente com a síndrome parkinsoniana, podem ocorrer distúrbios endócrinos na forma de distrofia adiposogenital, infantilismo, irregularidades menstruais, obesidade ou caquexia, hipertireoidismo e diabetes insípido. Alterações no caráter e na esfera emocional-volitiva geralmente aparecem e se intensificam. Alterações mentais são especialmente pronunciadas em crianças (aumento do erotismo, agressividade, comportamento antissocial, pedantismo mórbido, crises noturnas de agitação psicomotora). Raramente, síndrome epileptiforme, crises de sono patológico (narcolepsia) e cataplexia são encontradas na fase crônica.

Diagnóstico de encefalite letárgica epidêmica Economo

O diagnóstico de encefalite epidêmica na fase aguda é bastante difícil. A base para o diagnóstico são várias formas de distúrbios do sono em combinação com distúrbios psicossensoriais e sintomas de danos aos núcleos dos nervos oculomotores. O aparecimento desses sintomas no contexto de um aumento da temperatura corporal e uma doença infecciosa "obscura" é especialmente importante.

É necessário diferenciar a fase aguda da encefalite epidêmica da meningite serosa. Nos últimos anos, a ressonância magnética do cérebro tem conseguido confirmar o diagnóstico de encefalite epidêmica com alterações patológicas nos gânglios da base. No entanto, o vírus específico ainda não foi identificado.

O diagnóstico da fase crônica da encefalite epidêmica é menos difícil. O diagnóstico baseia-se na síndrome característica de parkinsonismo, distúrbios endócrinos de origem central e alterações mentais. A natureza progressiva desses distúrbios é importante, especialmente em combinação com alguns efeitos residuais da fase aguda (ptose palpebral, insuficiência de convergência e acomodação).

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Previsão

O curso é longo e progressivo. Os sintomas do parkinsonismo aumentam gradualmente, embora possam se estabilizar por um tempo. O prognóstico de recuperação é ruim. A morte geralmente ocorre por doenças intercorrentes ou exaustão.

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