Doença de Hirschsprung (megacólon congênito)

A doença de Hirschsprung (megacólon congênito) é uma anomalia congênita da inervação do intestino inferior, geralmente confinado ao cólon, o que leva a obstrução intestinal funcional parcial ou completa. Os sintomas incluem constipação persistente e aumento do abdômen. O diagnóstico é baseado no enema de bário e na biópsia. O tratamento da doença de Hirschsprung é cirúrgico.

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O que causa a doença de Hirschsprung?

A doença de Hirschsprung é causada por uma ausência inata de plexos neurais autônomos (Meissner e Auerbach) na parede intestinal. Normalmente, a lesão está limitada ao cólon distal, mas pode cobrir todo o intestino grosso ou mesmo todo o intestino grosso e grosso. O peristalsis no segmento afetado está ausente ou anormal, o que leva a um espasmo constante de músculo liso e obstrução intestinal parcial ou completa com acumulação de conteúdo intestinal e dilatação maciça do segmento proximal, normalmente inervado. Quase nunca lesões alternadas e segmentos não afetados.

Sintomas da doença de Hirschsprung

Os sintomas mais comuns da doença de Hirschsprung aparecem cedo: em 15% dos pacientes durante o primeiro mês, em 60% - por um ano e para 85% a 4 anos de idade. Nos lactentes, as manifestações incluem constipação crônica, abdômen aumentado e, eventualmente, vômito como com outras formas de obstrução intestinal baixa. Às vezes, crianças com uma zona aganglio muito curta têm apenas constipação leve ou recorrente, muitas vezes alternando com episódios de diarréia leve, levando ao diagnóstico tardio. Em crianças mais velhas, as manifestações podem incluir anorexia, a falta de um desejo psicológico de defecar e, quando visto, um reto vazio com bezerros palpáveis acima do local de estreitamento. A criança também pode ter hipotrofia.

Enterokolit Girşprunga

A enterocolite de Hirschsprung (megacólon tóxico) é uma complicação potencialmente fatal da doença de Hirschsprung, o que leva a uma expansão pronunciada do cólon, após o que sepsis e choque geralmente se desenvolvem.

O motivo da enterocolite de Hirschsprung está associado a uma extensão pronunciada do segmento proximal devido à obstrução intestinal, à diluição da parede intestinal, ao excesso de crescimento bacteriano e ao movimento de microorganismos intestinais. O choque pode se desenvolver rapidamente e a morte depois disso. Portanto, são freqüentes exames frequentes de crianças com doença de Hirschsprung.

A enterocolite de Hirschsprung se desenvolve mais frequentemente nos primeiros meses de vida antes da correção cirúrgica, mas também pode ocorrer após a cirurgia. As manifestações clínicas incluem aumento da temperatura corporal, aumento da dor abdominal, diarreia (que pode ser sangrenta) e maior constipação persistente.

O tratamento inicial - apoio com o fluido de conclusão, a descompressão intestinal através do tubo nasogástrico e no recto, antibióticos de largo espectro, incluindo bactérias anaeróbicas (por exemplo, uma combinação de ampicilina, clindamicina e gentamicina). Alguns especialistas sugerem enemas de gastos com soro fisiológico para limpar os intestinos, mas eles devem ter cuidado para não aumentar a pressão no cólon e causar uma perfuração. Conforme mencionado acima, o tratamento radical é cirúrgico.

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Diagnóstico da doença de Hirschsprung

O diagnóstico da doença de Hirschsprung deve ser o mais cedo possível. Quanto maior a doença não é tratada, maior a probabilidade de desenvolver a enterocolite de Hirshprung (megacólon tóxico), que pode ter fluxo fulminante e levar à morte da criança. A maioria dos casos pode ser diagnosticada nos primeiros meses de vida.

As táticas iniciais incluem enemas com biópsia de bário ou, por vezes, retal. A Irrigoscopia pode revelar uma diferença de diâmetro entre o segmento ampliado, proximal, normalmente inervado e o segmento distal estreito (zona de aglomeração). A irrigação deve ser realizada sem preparação prévia, que pode expandir o segmento afetado, o que torna o exame não diagnóstico. Uma vez que as características podem não estar presentes no período neonatal, uma imagem tardia deve ser realizada 24 horas depois; Se o intestino grosso ainda é preenchido com bário, é provável o diagnóstico de "doença de Hirschsprung". Quando a biópsia do reto pode ser detectada, a ausência de células ganglionares. A coloração para acetilcolinesterase pode ser realizada para revelar troncos neurais poderosos. Alguns centros também têm a possibilidade de realizar um programa chamado reromomanometria, que pode revelar inervação anormal. O diagnóstico final requer uma biópsia retal à sua espessura total.

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Tratamento da doença de Hirschsprung

O tratamento da doença de Hirschsprung no período de recém-nascidos geralmente incluiu colostomia acima da zona de agangliona para descompressão do cólon e também para permitir que a criança cresça antes da segunda etapa da operação. A ressecção posterior de toda a zona aganglio e a operação de abaixamento do cólon são realizadas. Ao mesmo tempo, agora alguns centros realizam uma operação em estágio único no período do recém nascido.

Após a correção final, o prognóstico é bom, embora algumas crianças sofram uma deficiência motora crônica com sintomas de obstipação e / ou obstrução.