Distúrbios do metabolismo mineral (distrofias minerais): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Na pele, o mais importante é a interrupção do metabolismo do cálcio (calcinose cutânea). O cálcio desempenha um papel fundamental na permeabilidade das membranas celulares, na excitabilidade das formações nervosas, na coagulação sanguínea, na regulação do metabolismo ácido-base e na formação do esqueleto.

O metabolismo do cálcio é regulado por vias neuro-hormonais, sendo as glândulas paratireoides (hormônio da paratireoide) e a glândula tireoide (calcitonina), os colóides proteicos, o pH do ambiente e o nível de cálcio no sangue, bem como a condição dos tecidos, os de maior importância.

Calcinose. O distúrbio do metabolismo do cálcio é acompanhado pela deposição de sais de cal nos tecidos, bem como na pele (distrofia calcária ou calcificação). O mecanismo de calcificação é diferente e, nesse sentido, distinguem-se quatro formas de calcinose cutânea: metastática, distrófica, metabólica e idiopática. De acordo com a prevalência, o processo é dividido em limitado e universal.

A calcinose cutânea metastática é rara e se desenvolve como resultado de hipercalcemia ou hiperfosfatemia, que geralmente está associada a hipertireoidismo, doenças ósseas acompanhadas de sua destruição (osteomielite, osteolistrofia fibrosa, mieloma, hipervitaminose B12), em insuficiência renal crônica em pacientes que receberam hemodiálise de longo prazo. Os sintomas clínicos da calcinose cutânea metastática são expressos no aparecimento de formações nodulares pequenas e grandes, simétricas, mais frequentemente localizadas na área das articulações, de densidade "pedregosa", dolorosas à pressão. A pele é amarelada ou vermelho-azulada, fundida a eles. Com o tempo, os nódulos podem amolecer com a formação de úlceras e fístulas difíceis de cicatrizar, das quais se liberam massas esfareladas branco-leitosas ("gomas de cálcio").

Patomorfologia. Os sais de cal apresentam coloração roxo-escura pela hematoxilina e eosina e preta pelo método de Kossa. Nesse tipo de calcificação, depósitos maciços de sal são encontrados no tecido subcutâneo, e grânulos individuais e pequenos aglomerados são detectados na derme. Necrose com reação de células gigantes ao redor e subsequente fibrose é frequentemente observada em locais onde os sais de cal são depositados.

A calcinose distrófica da pele não é acompanhada por distúrbios gerais do metabolismo do cálcio-fósforo. Pode ser observada em diversas doenças de pele: dermatomiosite, esclerodermia sistêmica (síndrome de Thiberge-Weissenbach), tumores, cistos, tuberculose, úlceras varicosas, síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos, pseudocantoma elástico, pericondrite da orelha, etc.

Patomorfologia. Pequenos acúmulos de sais de cal são encontrados na derme e grandes acúmulos no tecido subcutâneo, ao redor dos quais ocorre uma reação de células gigantes e, em estágios mais avançados, o encapsulamento. Alguns autores apontam a falta de paralelismo entre a gravidade do dano tecidual e o grau de calcificação. Observa-se que a calcificação é precedida por um aumento na atividade metabólica de células, proteínas, glicosaminoglicanos e algumas enzimas.

A calcinose metabólica também não é acompanhada por alterações no teor de cálcio no sangue. Fatores patogênicos incluem aumento da absorção de cálcio pelos tecidos, distúrbios tróficos e hormonais. A principal importância geralmente é dada à instabilidade dos sistemas tampão, devido à qual o cálcio não é retido no sangue e nos fluidos teciduais. A predisposição hereditária é importante no desenvolvimento da calcinose metabólica.

A calcinose metabólica pode ser universal, disseminada e local. As manifestações clínicas cutâneas são semelhantes às descritas acima. No processo universal, além da calcinose cutânea, é característica a deposição progressiva de cálcio nos músculos e tendões de crianças e adolescentes. Formas locais ou disseminadas desse tipo de calcinose são observadas no lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, dermatomiosite e outras doenças. O quadro histológico é semelhante ao descrito acima.

A calcinose cutânea idiopática é dividida em dois tipos: calcinose tumoral (nodular) e calcinose limitada do escroto.

A calcinose tumoral é caracterizada pelo aparecimento de formações tumorais únicas, mais frequentemente localizadas na cabeça de crianças. Geralmente, é uma doença familiar acompanhada de fosfatemia.

A patomorfologia é semelhante à descrita acima para outros tipos de calcinose cutânea. O exame microscópico eletrônico das lesões mostrou que os depósitos nesse tipo de calcinose consistem em cristais de apatita depositados dentro de fibras de colágeno.

Há depósitos superficiais de sais de cálcio na pele das extremidades e da face, na forma de nódulos verrucosos (calcinose subepidérmica). Os sais de cálcio, nesse tipo de calcinose, são encontrados na parte superior da derme, às vezes em suas partes mais profundas. Eles apresentam glóbulos e grânulos, ao redor dos quais frequentemente se desenvolve uma reação de células gigantes. A epiderme frequentemente se encontra em estado de acantose, e grânulos de cálcio às vezes são encontrados nela.

O exame microscópico eletrônico mostra que sais de cal são depositados dentro do ducto da glândula sudorípara.

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