Distrofia pigmentar papilar da pele (acantose negra)

Acantose nigricans (distrofia cutânea papilar-pigmentada) é caracterizada por hiperceratose, hiperpigmentação e papilomatose da pele, axilas e outras grandes dobras.

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Causas acantose negra

Fatores hereditários, doenças endócrinas, obesidade e neoplasias malignas desempenham um papel no desenvolvimento da acantose nigricans.

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Patogênese

Histologicamente, a epiderme apresenta papilomatose pronunciada, hiperceratose, acaptose leve e acúmulo de pigmento em todas as camadas da pele; na derme - papilomatose pronunciada, dilatação vascular; na camada papilar - infiltrado linfoide perivascular moderado.

Sintomas acantose negra

Existem as seguintes formas clínicas da doença: benigna (juvenil); não associada a doenças endócrinas, hereditárias e processo tumoral; associada a doenças endócrinas e hereditárias; maligna (paraneoplásica), ocorrendo em indivíduos com tumores de órgãos internos e pseudoacantose.

A dermatose se manifesta na infância e os sinais clínicos iniciais são comuns a todos os tipos da doença. Caracteriza-se pelo aparecimento de áreas de hiperpigmentação, hiperceratose da pele, principalmente nas axilas, dobras inguinofemorais e interglúteas, dobras dos joelhos e cotovelos, bem como nas superfícies laterais do pescoço, ao redor do umbigo, etc. A pele é seca, de cor acastanhada, depois escurece, seu padrão se intensifica, o relevo torna-se mais áspero, aumentam as dobras e surgem crescimentos papilomatosos. Pode-se notar ceratose nas palmas das mãos e plantas dos pés, múltiplos fibromas e manchas pigmentares como sardas. Cabelos e unhas são frequentemente distróficos. As sensações subjetivas são coceira e rigidez da pele.

A forma benigna (juvenil) ocorre na primeira infância ou adolescência e persiste por toda a vida. O quadro clínico das lesões cutâneas é semelhante ao descrito acima.

A acantose nigricans pode estar associada a distúrbios endócrinos (hipotireoidismo, diabetes mellitus resistente à insulina, doença de Addison, doença de Cushing).

A forma paraneoplásica se desenvolve em adultos e é caracterizada por alterações cutâneas pronunciadas, com hiperpigmentação cinza-escura particularmente intensa, rugosidade da textura da pele e crescimentos papilomatosos pronunciados. O processo de tratamento envolve a membrana mucosa do trato gastrointestinal e da vagina. Danos nas superfícies dorsais das mãos e dos pés são observados, mas de acordo com o tipo de acroceratose de Hopf.

Em 15-20% dos casos, as manifestações cutâneas precedem as manifestações clínicas do câncer em vários anos; em 60-65%, elas aparecem simultaneamente aos sintomas do câncer e em 20-25%, após a detecção de uma neoplasia maligna.

A pseudoacantose se desenvolve em mulheres obesas em um contexto de disfunção do sistema endócrino, em particular dos ovários, e também sob a influência de um clima quente. Os crescimentos papilomatosos são pouco expressos ou ausentes.

Diagnósticos acantose negra

O diagnóstico diferencial é feito entre as formas individuais de acantose nigricans. O diagnóstico não é difícil e se baseia no quadro clínico e histológico.

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Tratamento acantose negra

O tratamento da distrofia cutânea papilar-pigmentar (acantose nigricans) é sintomático. Na forma benigna, são prescritos tratamentos com vitaminas e tônicos gerais. Em casos graves, retinoides aromáticos, citostáticos, etc., ajudam.

Na forma paraneoplásica, é indicada a remoção do tumor, após o que o processo cutâneo regride. Pomada salicílica a 1-2% e cremes suavizantes são aplicados externamente.