Dermatite herpetitiva de Duhring

A dermatite herpéta de Dühring (sinónimos: doença de Dühring, herpes de penfigóide, etc.) pertence ao grupo de dermatoses herpetitivas.

Este grupo de doenças inclui uma variedade de etiologia e patogênese, mas semelhantes nas manifestações clínicas e morfológicas das erupções cutâneas de dermatoses, caracterizadas pelo agrupamento herpetitário da erupção cutânea. Além da dermatite herpetiforme Dühring, este grupo também inclui herpes de mulheres grávidas e pústulas subcorneais.

O nome foi dado à doença pelo dermatologista de Filadélfia Duhring em 1884. Atualmente, a doença não é rara, ocorre em pessoas de qualquer faixa etária. Os homens estão doentes mais frequentemente do que as mulheres.

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Causas e patogênese da dermatite herpetitiva Dühring

As causas e a patogênese da doença até o presente momento ainda não são totalmente compreendidas. Acredita-se que a dermatite herpetitiva de Dühring é uma doença polissêmica da natureza auto-imune. A natureza polissistêmica da doença é confirmada pelo fato de que os sinais de enteropatia são causados por uma maior sensibilidade ao glúten, em particular ao glúten, encontrado em proteínas de cereais. Em conexão com isso, a nomeação de uma dieta sem glúten para fins terapêuticos leva a melhora clínica e à normalização da mucosa do intestino delgado. A detecção de anticorpos IgA na camada papilar da derme ou ao longo da membrana basal dos complexos imunes circulantes no soro indica a natureza auto-imune da dermatose. Alguns dermatologistas acreditam que a predisposição hereditária, o aumento da sensibilidade ao iodo, a diminuição da atividade antioxidante, em particular os grupos SH, etc., são de grande importância no desenvolvimento da dermatose. Em vários casos, a doença de Dühring é considerada como um processo paraneoplásico.

A maioria dos autores se refere à dermatite herpetitora de Duhring para doenças auto-imunes com a presença de anticorpos IgA contra os componentes estruturais das papilas dérmicas perto da membrana basal. V.V. Serov (1982) considera a dermatite herpetiforme uma doença imunocomplexa causada por vários antígenos exógenos. Indiretamente, a natureza imune da dermatite herpetitiva confirma sua combinação com outros processos auto-imunes. Indique o papel da enteropatia de glúten no desenvolvimento da doença. Dependendo da natureza da deposição de IgA (granular ou fibrilar) nas pontas das papilas da derme ou linear ao longo da membrana basal, distinguem-se duas variantes dessa dermatose. Os depósitos granulares predominam, ocorrendo em 85-95% dos casos. De acordo com S. Jablonska e T. Chorzelsky (1979), o tipo granular de deposição de IgA é característico de pacientes que sofrem de enteropatia de glúten ao mesmo tempo.

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Histopatologia da dermatite herpetiforme Dühring

Sob a epiderme, uma bolha é formada, que é formada como resultado da separação da epiderme da derme sob a influência do edema na parte superior da própria pele. A epiderme acima da bexiga não é alterada. As bolhas são arredondadas e contêm um número significativo de eosinófilos. Detectar IgA na zona dermo-epidérmica ou na camada papilar da derme.

Patomorfologia da dermatite herpetiforme Dühring

Um quadro típico de dermatite herpetiforme é observada em células erupção eritematosa nas fases iniciais do processo, resultando na acumulação de neutrófilos com um toque de eosinófilos nas partes superiores das papilas da derme, com um número crescente de que são formados microabcessos. No último, além de granulócitos neutrofílicos e eosinofílicos, a fibrina se acumula; O tecido das papilas nessas áreas sofre necrose. Os desfechos interpapilares da epiderme permanecem ligados à derme, pelo que as bolhas são multi-câmara. Poucos dias depois, a conexão dos desfechos epidérmicos com a derme está quebrada, as bolhas são ampliadas, tornando-se uma câmara única e clinicamente pronunciada. Muitas vezes, na periferia de uma bexiga de câmara única, pode-se ver histologicamente os microabscessos papilares característicos desta doença. Às vezes um focos longo existente em ligação com regeneração da epiderme, que cobrem o fundo da bolha, gradualmente, se elevam acima tornar-se intra-epidérmica e podem estar no stratum spinosum e camadas. Em departamentos derme subepidérmicos visível infiltrado inflamatório moderado de neutrófilos e granulócitos eosinofílicos, muitos deles são destruídos núcleos formando o pó nuclear chamado. Nas partes inferiores da derme - infiltrados perivasculares, constituídos por células mononucleares com uma mistura de granulócitos neutrofílicos. Os sinais acima nos bioptatos nem sempre são detectados. Então, de acordo com V. Connor e co-autores. (1972), abscessos papilares ocorrem em 50%, bolhas subepidérmicas - em 61%, "pó nuclear" nas partes superiores da derme - em 77% dos casos.

Histogênese

O mecanismo da formação de bolhas não está claro. O teste de imunofluorescência direta nesta doença revela depósitos de IgA na junção dermoepidérmica da pele não afetada e nos focos de focos no início do processo, principalmente no ápice das papilas da derme, e também dentro delas. Em alguns casos, observa-se deposição de IgG, raramente IgM. Anticorpos antitireoidianos, anticorpos contra células parietais do estômago e IgA-nefropatia também foram detectados. Nos últimos anos, a importância dos anticorpos contra a gliadina foi estudada. Reticulina e endomise do músculo liso. A especificidade da IgA para a gliadina foi mostrada, mas sua freqüência com dermatite herpetiforme é baixa, portanto, não tem valor diagnóstico. A sensibilidade e especificidade dos anticorpos anti-reticulina e anticorpos contra Enlomizium foram estabelecidas. Na maioria dos pacientes, a produção de anticorpos (IgA) provoca o antígeno de glúten ingerido, que está contida no glúten de farinha e alimentos de cereais; Também causa enteropatia específica de doença. A associação da doença com alguns antígenos do sistema HLA é observada: HLA-B8, DR3, etc. O haplotipo HLA-B8 / D3 ocorre em pacientes com dermatite herpetiforme de Dühring várias vezes mais frequentemente do que no controle.

25-35% dos pacientes com dermatite herpetiforme de Dühring detectam complexos imunes circulantes, o que justifica a atribuição dessa doença ao imunocomplexo.

Sintomas de dermatite herpetiforme Durings

A maioria dos pacientes é de meia-idade e idosos, raramente crianças.

As manifestações clínicas da doença são polimórficos, não-eritemato inchada (como urticária), papular, papulovezikuleznye, vesicular e raramente (principalmente em idosos), erupção bolhosa, acompanhado pelo ardor e prurido. A erupção cutânea é freqüentemente localizada simetricamente na pele das extremidades, principalmente na área de grandes articulações, ombros, nádegas. Típico é a tendência para o agrupamento, tipicamente o desenvolvimento de hiperpigmentação em locais de erupção regredida. Descreve atípica (eczematóides, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Mistos (com sinais de dermatite herpetiforme de Duhring e penfigóide) concretizaes clínicos também possível ekhimoznaya roxo petequiais-localização na pele das palmas das mãos. Em casos atípicos, bem como o desenvolvimento do processo em idosos, a paraneoplasia deve ser excluída. Sintoma Nikolsky negativo, aumento da sensibilidade às preparações de iodo. No sangue e no conteúdo das bolhas, muitos eosinófilos são encontrados. O curso da doença é longo, cíclico, com remissões e exacerbações paroxísticas. As membranas mucosas são menos afetadas do que com o pénfigo, principalmente com dermatite bolhosa linear de IgA, que é considerada como um processo similar com a dermatite herpéta clássica de Dühring. A peculiaridade dos casos com a disposição linear de IgA é a presença de sinais clínicos e morfológicos de dermatite herpéta Dühring e penfigóide bolhoso. Nas crianças, manifestações semelhantes são designadas como uma forma juvenil de dermatose linear lgA, que, de acordo com M. Meurer et al. (1984) é provavelmente idêntico à dermatose bolhosa benigna descrita anteriormente em crianças.

Antes do início da erupção cutânea, alguns pacientes têm sinais prodrômicos (mal-estar geral, febre, formigamento da pele). A doença é caracterizada por verdadeiro polimorfismo e é representada por manchas eritematosas, pápulas de urtikaropodobnymi, vesículas, bolhas e pústulas. Dependendo da predominância de elementos nas lesões, existem tipos vesiculares, eritematosos, bolhosos e pustulares de curso clínico de dermatite herpéta Dühring. Mas às vezes a erupção cutânea é monomórfica.

A dermatose é caracterizada pelo aparecimento de erupção cutânea no fundo eritematoso, mas às vezes na pele clinicamente inalterada. Elementos da erupção cutânea (manchas, urtikaropodobnye pápulas, vesículas, bolhas e pústulas) diferem de erupções cutâneas similares em outras dermatoses. As manchas eritematosas arredondadas têm uma pequena quantidade, uma superfície lisa, limites claros. Os elementos de Urtikaropodobnye e as pápulas têm contornos fantásticos e estilizados com limites claros de coloração rosa e vermelha. Na superfície de manchas, os elementos de urtikaropodobnyh e as pápulas são excoriações visíveis. Crostas e escamas hemorrágicas. As vesículas pequenas (0,2-0,5 cm de diâmetro) aparecem na base eritematosa edematosa e apresentam uma tendência pronunciada à disposição herpetiforme (a segunda característica), um pneu tenso e conteúdo transparente, que eventualmente se torna turvo e pode se tornar purulento. Existe uma forma vesicular de dermatose. Tamanhos de bolhas de 0,5 a 2 cm e mais. A tampa da bolha é grossa e grossa, então eles não explodem tão rapidamente. Eles geralmente aparecem no fundo eritematoso, ligeiramente edematoso, mas podem desenvolver-se na pele externamente inalterada. O conteúdo das bolhas geralmente é transparente, raramente - hemorrágico e quando infectado - purulento. Muitas vezes, há uma combinação de formas bolhosas e vesiculares da doença. Abertura, as bolhas formam erosão com uma superfície úmida, na periferia de quais são restos visíveis de pneus de bolhas e bolhas. As bolhas geralmente não têm tendência ao crescimento periférico. Na superfície da erosão, formam-se crostas, sob as quais a epitelização ocorre rapidamente, deixando áreas de hiperpigmentação. O sintoma de Nikolsky é negativo.

A terceira característica da dermatite hereditária de durante o exercício é a presença de coceira intensa e queima, especialmente no início da doença.

A doença prossegue com ataques, isto é, repete em vários intervalos de tempo. Às vezes, nos casos mais graves, as erupções cutâneas duraram muito tempo sem desaparecer mesmo sob a influência da terapia. A localização primária da erupção cutânea é a superfície extensora das extremidades, a área da escápula, as nádegas, o sacro, mas o processo também pode capturar qualquer parte do corpo.

A derrota das mucosas não é típica. Em casos raros, existem elementos vesiculares e bolhosos. Ao mesmo tempo, as erosões superficiais de uma forma irregular são visíveis, ao longo da circunferência de que existem restos de capas de bolhas.

Para a doença de Dühring, um teste cutâneo e interno com iodeto de potássio (teste de Yaddason) é de ótimo valor diagnóstico. A erosinofilia é encontrada no sangue e no fluido. As células acantolíticas estão sempre ausentes.

A dermatite herpetiforme em mulheres grávidas (herpes gestacional, herpes de gravidez) geralmente começa 3-4 meses de gravidez, mas às vezes após o parto. Na pele do tronco e nas extremidades no fundo de manchas urticárias eritematosas aparecem pequenas vesículas ou elementos pustulares em forma de cone. Normalmente, há prurido generalizado e erupções eritematosas-vesiculares generalizadas, acompanhadas de fenômenos comuns mais ou menos pronunciados. As vesículas se mesclaram umas com as outras, elas são abertas, seu conteúdo é aplicado nas crostas. Às vezes, pode haver bolhas com um revestimento denso. As membranas mucosas raramente são afetadas. A recaída da doença é observada durante a próxima gravidez.

Na prática clínica, raramente existe uma dermatite herpetitiva localizada ou dermatite herpetitiva do tipo Cottini. O processo patológico da pele está localizado na área dos cotovelos e joelhos, às vezes na área sagrada.

Diagnóstico de dermatite herpetiforme Dühring

A doença deve ser distinguida da variedade bolhosa de eritema exúbito multiforme, penfigóide bolhoso, várias formas de pênfigo acantholítico, toxemia bolhosa, variedade vesicular de eritema centrípeta Daria et al.

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Tratamento da dermatite herpetiforme Dühring

Primeiro, você deve seguir uma dieta: excluir dos produtos dietéticos que são ricos em glúten. O tratamento depende da gravidade da doença. Atribuir dentro das preparações diamino-difenilsulfona (dapsona, diucifão) a 0,05-0,1 g 2 vezes ao dia durante 5-6 dias com intervalo de três dias. Em casos graves, os glucocorticosteróides são recomendados. A dose depende da condição do paciente e do quadro clínico da dermatose (média de 40-60 mg / dia). Os corantes de anilina, os pomadas de corticosteróides são utilizados externamente.