Coartação da aorta: sintomas, diagnóstico, tratamento

A coarctação da aorta é um estreitamento localizado do lúmen aórtico que leva à hipertensão dos vasos das extremidades superiores, hipertrofia ventricular esquerda e hipoperfusão dos órgãos abdominais e das extremidades inferiores. Os sintomas da coarctação da aorta variam dependendo do grau de estreitamento e de sua extensão – desde cefaleia, dor no peito, extremidades frias, fraqueza e claudicação até insuficiência cardíaca fulminante e choque. Um sopro suave pode ser auscultado sobre o local do estreitamento. O diagnóstico baseia-se na ecocardiografia ou na angiotomografia ou ressonância magnética. O tratamento da coarctação da aorta consiste na angioplastia com balão com colocação de stent ou correção cirúrgica. Recomenda-se a profilaxia da endocardite.

A coarctação da aorta é responsável por 8 a 10% de todos os defeitos cardíacos congênitos. É observada em 10 a 20% dos pacientes com síndrome de Shereshevsky-Turner. A proporção de meninos para meninas é de 2:1.

A coarctação da aorta geralmente ocorre na aorta torácica proximal, logo abaixo da origem da artéria subclávia. Raramente, ocorre coarctação da aorta abdominal. A coarctação pode ser um defeito isolado ou estar associada a outras anomalias congênitas (p. ex., valva aórtica bicúspide, comunicação interventricular, estenose aórtica, persistência do canal arterial, anomalias da valva mitral, aneurismas cerebrais).

As consequências fisiológicas incluem aumento da carga de pressão no ventrículo esquerdo, hipertrofia ventricular esquerda, hiperperfusão da parte superior do corpo, incluindo o cérebro, e hipoperfusão dos órgãos abdominais e extremidades inferiores.

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Sintomas de coarctação da aorta

Existem duas variantes possíveis de coarctação da aorta:

• coarctação isolada (tipo adulto);
• coarctação da aorta em combinação com um ducto arterial aberto, o estreitamento da aorta está localizado pré ou pós-ductalmente (tipo infantil).

O tipo infantil de coarctação é o mais desfavorável, pois é acompanhado pelo desenvolvimento muito precoce de hipertensão pulmonar elevada. O estreitamento da aorta bloqueia o fluxo sanguíneo do coração para os órgãos da metade inferior do corpo, resultando em aumento da pressão arterial acima do local do estreitamento. Isso leva à formação de características do tipo físico – um tipo físico "atlético" com cintura escapular bem desenvolvida, bem como ao aparecimento de queixas características da hipertensão arterial (dores de cabeça, sangramento nasal). Com a evolução natural do defeito, podem ocorrer alterações morfológicas nas artérias coronárias, fibroelastose secundária do endocárdio e miocárdio do ventrículo esquerdo, acidentes vasculares cerebrais ou hemorragias cerebrais, o que também piora os resultados do tratamento cirúrgico tardio.

Com estreitamento significativo no período neonatal, pode ocorrer choque circulatório com insuficiência renal (oligúria ou anúria) e acidose metabólica, assemelhando-se ao quadro clínico de outras doenças sistêmicas, como a sepse.

Estreitamentos menos graves podem não ser clinicamente evidentes no primeiro ano de vida. Sintomas inespecíficos de coarctação da aorta (por exemplo, cefaleia; dor no peito; fraqueza e claudicação ao exercício) podem se desenvolver à medida que a criança cresce. Hipertensão é comum, mas raramente se desenvolve insuficiência cardíaca após o período neonatal. Raramente, um aneurisma cerebral se rompe, resultando em hemorragia subaracnóidea ou intracraniana.

Os achados típicos do exame físico incluem hipertensão nos membros superiores. Os pulsos femorais são fracos ou atrasados, e a pressão arterial nos membros inferiores é baixa ou indetectável. Um sopro sistólico de ejeção de 2-3/6 é melhor auscultado na região interescapular esquerda. Artérias colaterais intercostais dilatadas podem produzir um sopro contínuo nos espaços intercostais. Meninas com coarctação da aorta podem ter síndrome de Turner, uma doença congênita que causa linfedema nas pernas, pregas pterigoides do pescoço, tórax quadrado, cúbito valgo e mamilos muito espaçados.

Se não for tratada, podem ocorrer insuficiência cardíaca ventricular esquerda, ruptura aórtica, hemorragia intracraniana, encefalopatia hipertensiva e hipertensão na idade adulta.

Diagnóstico de coarctação da aorta

O diagnóstico é sugerido com base em dados clínicos (incluindo medição da pressão arterial em todos os 4 membros), levando em consideração radiografia de tórax e ECG, e o diagnóstico exato é estabelecido com base na ecocardiografia bidimensional com Doppler colorido ou angiografia por TC ou RM.

O diagnóstico clínico da coarctação da aorta é específico; os sintomas característicos chamam a atenção já no primeiro exame. A área cardíaca permanece visualmente inalterada. Os limites do relativo embotamento cardíaco não são expandidos. Um sopro sistólico intenso é ouvido na base do coração, o ponto de ausculta máxima é entre as escápulas, ao nível da segunda vértebra torácica. O pulso na artéria femoral é enfraquecido ou não palpável. A pressão arterial nas pernas é significativamente reduzida ou não determinada. Se o defeito for detectado pela primeira vez com mais de 1 ano de idade, isso indica sua gravidade relativamente baixa. A coarctação grave da aorta se manifesta já nos primeiros meses de vida com ansiedade, baixo ganho de peso e falta de apetite. Como a aferição da pressão arterial em bebês é difícil, o pulso nas artérias femorais é necessariamente determinado durante o exame e suas características são avaliadas.

O ECG geralmente mostra hipertrofia ventricular esquerda, mas pode ser normal. Em recém-nascidos e lactentes, o ECG mostra com mais frequência hipertrofia ventricular direita ou bloqueio do ramo direito do que hipertrofia ventricular esquerda.

Radiograficamente, é possível detectar erosão das bordas inferiores das costelas devido à pressão de artérias intercostais acentuadamente dilatadas e tortuosas. O coração pode ter uma configuração esférica ou "aórtica", ovoide, com ápice elevado. A radiografia dos órgãos torácicos demonstra coarctação em forma de "3" na área da sombra do mediastino anterior superior. O tamanho do coração é normal, a menos que se desenvolva insuficiência cardíaca. Artérias colaterais intercostais dilatadas podem erodir a 3ª à 8ª costelas, resultando no aparecimento de depressões nas costelas na área do contorno inferior, enquanto erosões costais raramente se formam antes dos 5 anos de idade.

Na varredura da aorta, utiliza-se a posição supraesternal. Os sinais ecocardiográficos indiretos que confirmam a coarctação são dilatação pós-estenótica da aorta, hipertrofia e dilatação dos ventrículos.

O cateterismo cardíaco e a angiocardiografia são indicados nos casos em que a natureza dos defeitos cardíacos associados não é clara ou há suspeita de interrupção do arco aórtico.

O diagnóstico diferencial é realizado em todas as condições acompanhadas de aumento da pressão arterial. Enfraquecimento significativo ou ausência de pulso nas artérias femorais indica coarctação da aorta. Sinais clínicos semelhantes podem estar presentes na aortoarterite inespecífica – uma doença autoimune na qual um processo proliferativo se desenvolve no revestimento interno de grandes vasos, resultando em diminuição do lúmen dos vasos e aumento da pressão arterial. Devido ao dano vascular assimétrico, a aortoarterite inespecífica é chamada de "doença dos pulsos diferentes".

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Tratamento da coarctação da aorta

O tratamento é cirúrgico. Em crianças nos primeiros meses e anos de vida, o defeito pode ser grave devido ao pequeno número de colaterais, o que torna necessária uma intervenção cirúrgica precoce. Se a evolução do defeito não for grave, para evitar a recoartação no local da correção, é melhor adiar a cirurgia até os 6 a 14 anos de idade. O tratamento cirúrgico consiste na ressecção da porção estreitada da aorta e na aplicação de um remendo sintético nessa porção.

Em neonatos clinicamente sintomáticos, a estabilização da disfunção cardiopulmonar é necessária, geralmente por infusão de prostaglandina E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min), posteriormente reduzida para a menor dose efetiva] para abrir o canal arterial. O sangue da artéria pulmonar pode então fluir para a aorta descendente através do canal, melhorando a perfusão sistêmica e prevenindo o desenvolvimento de acidose metabólica. Agentes inotrópicos de curta ação (p. ex., dopamina, dobutamina), diuréticos e O2 são usados para tratar a insuficiência cardíaca.

Antes da correção, bloqueadores podem ser usados para tratar a hipertensão; inibidores da ECA devem ser evitados. Após a cirurgia, bloqueadores, inibidores da ECA ou bloqueadores dos receptores da angiotensina II são usados para corrigir a hipertensão.

O método preferido para a correção radical do defeito é discutível. Alguns centros preferem realizar a angioplastia com balão com ou sem stent, mas outros preferem a correção cirúrgica e reservam a angioplastia com balão para a recoarctação após a correção cirúrgica. A taxa de sucesso inicial após a angiografia com balão é de 80 a 90%; os cateterismos subsequentes podem ser expandidos conforme a criança cresce.

As cirurgias para corrigir a coarctação incluem ressecção e anastomose término-terminal, aortoplastia com retalho e aortoplastia com retalho da artéria subclávia esquerda. A escolha depende da anatomia do defeito e da preferência do centro. A mortalidade cirúrgica é inferior a 5% em lactentes sintomáticos e inferior a 1% em crianças maiores. A coarctação residual frequentemente persiste (6-33%). Raramente, a paraplegia resulta do pinçamento aórtico durante a cirurgia.

Todos os pacientes, independentemente de o defeito ter sido corrigido ou não, devem receber profilaxia para endocardite antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos que possam resultar em bacteremia.