Coartação da aorta: sintomas, diagnóstico, tratamento

A coarctação da aorta é um estreitamento limitado do lúmen aórtico, que leva à hipertensão do membro superior, hipertrofia ventricular esquerda e hipoperfusão dos órgãos da cavidade abdominal e membros inferiores. Os sintomas de coarctação da aorta variam dependendo do grau de constrição e da extensão - da dor de cabeça, dor no tórax, extremidades frias, fraqueza e claudicação à insuficiência cardíaca fulminante e choque. O ruído suave pode ser ouvido sobre o local da constrição. O diagnóstico é baseado em ecocardiografia ou TC ou MR angiografia. Tratamento da coarcação aórtica - angioplastia com balão com stenting ou correção cirúrgica. Recomenda-se a prevenção da endocardite.

A coarctação da aorta é de 8-10% entre todos os defeitos cardíacos congênitos. É notado em 10-20% dos pacientes com síndrome de Shereshevsky-Turner. A proporção de meninos e meninas é de 2: 1.

A coarctação da aorta geralmente se desenvolve na parte proximal da aorta torácica imediatamente abaixo do local da artéria subclávia. A coarctação da aorta abdominal é rara. Coarctação do defeito pode ser isolada ou ser combinado com outras anomalias congénitas (por exemplo, válvula aórtica bikuspidalny, defeitos do septo ventricular, estenose da aorta, do canal arterial patente, anormalidades da válvula mitral, aneurisma cerebral).

As conseqüências fisiológicas incluem aumento da carga de pressão no ventrículo esquerdo, hipertrofia do ventrículo esquerdo, hiperperfusão da metade superior do corpo, incluindo o cérebro e hipoperfusão dos órgãos da cavidade abdominal e membros inferiores.

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Sintomas de coarctação da aorta

Provavelmente existem duas variantes de coarctação da aorta:

• coarctação isolada (tipo adulto);
• coarctação da aorta em combinação com o ducto arterial aberto, o estreitamento aórtico está localizado pré ou pós-positivo (tipo infantil).

O tipo de coarctação infantil é mais desfavorável, pois é acompanhado por formação muito precoce de alta hipertensão pulmonar. A constricção da aorta bloqueia o fluxo sanguíneo do coração para os órgãos da metade inferior do corpo, pelo que a pressão arterial aumenta acima do local de constrição. Isso leva à formação de físico - físico "atlético" com uma cintura de ombro bem desenvolvida, bem como à aparência de queixas típicas de hipertensão (dores de cabeça, hemorragias nasais). No defeito natural pode desenvolver-se alterações morfológicas das artérias coronárias, a endo Fibroelastose secundário e no miocárdio ventricular esquerdo, perturbações da circulação cerebral ou hemorragia no cérebro, que também degrada os resultados antes do tratamento cirúrgico.

Com um estreitamento significativo no período dos recém-nascidos, o desenvolvimento do choque circulatório com insuficiência renal (oligúria ou anúria) e acidose metabólica podem ser desenvolvidos, parecido com uma clínica de outras doenças sistêmicas, por exemplo sepsis.

O estreitamento menos pronunciado pode não aparecer clinicamente no primeiro ano de vida. Sintomas inespecíficos de coarctação da aorta (por exemplo, dor de cabeça, dor torácica, fraqueza e claudicação durante o exercício) podem aparecer à medida que a criança cresce. Muitas vezes, há hipertensão, mas a insuficiência cardíaca raramente se desenvolve após o período neonatal. Raramente existe uma ruptura aneurismática do cérebro, que leva à hemorragia subaracnoidea ou intracraniana.

Resultados típicos para exame físico são hipertensão dos vasos das extremidades superiores. O pulso na artéria femoral é fraco ou retardado, BP baixa ou indetectável nas extremidades inferiores. O sopro sistólico da ejeção de intensidade 2-3 / 6 é melhor escutado na área de interblade à esquerda. As artérias colaterais intercostais expandidas podem levar à aparência de barulho prolongado no espaço intercostal. Meninas com coarctação da aorta pode ser marcado síndrome de Turner, uma doença congênita em que o desenvolvimento da linfa edema das pernas, a ala dobras no pescoço, peito quadrado, cúbito valgo, mamilos amplamente espaçados.

Na ausência de tratamento na idade adulta, pode-se desenvolver insuficiência cardíaca do ventrículo esquerdo, ruptura aórtica, hemorragia intracraniana, encefalopatia hipertensiva e hipertensão arterial.

Diagnóstico da coarcação aórtica

O diagnóstico é baseado em dados clínicos (incluindo a medição da pressão arterial em todos os 4 membros), levando em consideração a radiografia de tórax e ECG, um diagnóstico preciso é estabelecido com base em ecocardiografia bidimensional com Dopplercardiografia de cor ou TC ou MR angiografia.

O diagnóstico clínico de coarctação da aorta é específico, os sintomas característicos atraem atenção mesmo no primeiro exame. A área do coração não é alterada visualmente. Os limites da fraqueza cardíaca relativa não são expandidos. Um intenso sopro sistólico é ouvido com base no coração, um ponto de escuta máxima é entre as ombreiras ao nível da segunda vértebra torácica. O pulso na artéria femoral é enfraquecido ou não palpável. A pressão arterial sobre as pernas é significativamente reduzida ou não está determinada. Se o defeito for diagnosticado pela primeira vez com a idade de mais de 1 ano, isso indica sua gravidade relativamente baixa. A coarctação expressa da aorta se manifesta nos primeiros meses de vida pela ansiedade, ganho de peso, falta de apetite. Uma vez que a medida da pressão arterial em lactentes é difícil, no exame determina necessariamente o pulso nas artérias femorais e avalia suas características.

O ECG geralmente mostra hipertrofia ventricular esquerda, mas o ECG pode ser normal. Nos recém nascidos e nas crianças dos primeiros meses de vida, o ECG é mais provável que exiba hipertrofia ventricular direita ou bloqueio da perna direita do feixe do Hisnia do que a hipertrofia ventricular esquerda.

Radiologicamente, é possível identificar a usurpação das bordas inferiores das costelas devido à pressão das artérias intercostais agudamente expandidas e enroladas. O coração pode ter uma configuração ovóide globular ou "aórtica" com um ápice elevado. A radiografia dos órgãos torácicos demonstra coarctação sob a forma de um sinal "3" na região da sombra do mediastino anterior superior. O tamanho do coração é normal, a menos que a insuficiência cardíaca se desenvolva. As artérias colaterais intercostais expandidas podem usurpar as costelas 3 a 8, pelo que as costelas aparecem na região do contorno inferior, enquanto a usure da fita raramente é formada antes da idade de 5 anos.

Ao escanear a aorta, é utilizada uma posição suprasternal. Signos ecocardiográficos indirectos que confirmam a coarctação - aumento póstenótico da aorta, hipertrofia e dilatação dos ventrículos.

O cateterismo cardíaco ea angiocardiografia são indicados nos casos em que a natureza dos defeitos cardíacos concomitantes não é clara ou há uma suspeita de ruptura do arco aórtico.

O diagnóstico diferencial é realizado com todas as condições acompanhadas de aumento da pressão arterial. A favor da coarctação da aorta indica um enfraquecimento significativo ou falta de pulso nas artérias femorais. Sinais clínicos similares podem ser em uma arteriopatia inespecífica, uma doença de natureza auto-imune, na qual se desenvolve um processo proliferativo no invólucro interno de grandes vasos, pelo que o lúmen dos vasos sanguíneos diminui e a pressão arterial aumenta. Devido a lesões vasculares assimétricas, aorto-arterite inespecífica é chamada de "doença de pulso diferente".

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Tratamento da coarctação da aorta

Tratamento operacional. Nas crianças dos primeiros meses e anos de vida, a desordem é grave por causa do pequeno número de colaterais, o que torna necessário realizar uma intervenção cirúrgica precoce. Se o curso do defeito não é grave. Para evitar recoarção no site de correção, é melhor adiar a operação para 6 a 14 anos. O tratamento cirúrgico consiste em uma ressecção da aorta estreitada e na imposição de um adesivo sintético neste site.

Os recém-nascidos na presença de manifestações clínicas precisam de estabilização de distúrbios pulmonares cardíacos, que geralmente é feito por infusão de prostaglandina E1 [0,05-0,10 mkg / (kg x min) e, em seguida, reduzindo as doses efetivas mais baixas] para abrir o ducto arterial. Depois disso, o sangue da artéria pulmonar pode entrar na aorta descendente através do ducto, melhorando a perfusão sistêmica e prevenindo o desenvolvimento de acidose metabólica. Os inotrópios de ação curta (por exemplo, dopamina, dobutamina), diuréticos e O2 são usados para tratar a insuficiência cardíaca.

Antes da correção pelo tratamento da hipertensão, os bloqueadores podem ser utilizados; o uso de inibidores da ECA deve ser evitado. Após a cirurgia, os bloqueadores, os inibidores da ECA ou os bloqueadores dos receptores da angiotensina II são usados para corrigir a hipertensão.

Desvantajoso é a questão do método preferido de correção radical do defeito. Em alguns centros, a angioplastia com balão é preferida com ou sem stent, mas outras preferem correção cirúrgica e deixam a angioplastia com balão para recoarcação após correção cirúrgica. A frequência inicial de correção bem sucedida após a angiografia por balão é de 80-90%; com cateterizações subsequentes, o stent pode expandir à medida que a criança cresce.

As operações para correção da coarctação incluem ressecção e aplicação de uma anastomose de ponta a ponta, aortoplastia por remédio e aortoplastia com um remendo da artéria subclávia esquerda. A escolha depende da anatomia da mancha e das preferências do centro. A letalidade cirúrgica é inferior a 5% na presença de manifestações clínicas em lactentes e menos de 1% em crianças mais velhas. Muitas vezes permanece a coartação residual (6-33%). Raramente desenvolve paraplegia como resultado do aperto da aorta durante a cirurgia.

Todos os pacientes, independentemente de uma correção do defeito ser realizado ou não, devem receber profilaxia endocardite antes dos procedimentos odontológicos ou cirúrgicos em que a bacteremia pode se desenvolver.