Dilatação congénita dos canais biliares intra-hepáticos (doença de Caroli): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Dilatações congênitas dos ductos biliares intra-hepáticos (doença de Caroli) - esta doença rara é caracterizada pela presença de dilatações saculares segmentares congênitas dos ductos biliares intra-hepáticos sem outras alterações histológicas no fígado. Os ductos dilatados comunicam-se com o sistema de ductos principal, podem infeccionar e conter cálculos.

O padrão de herança da doença de Caroli não está precisamente estabelecido. Os rins geralmente estão intactos, mas é possível uma combinação com ectasia tubular renal com cistos grandes.

Sintomas de dilatação congênita dos ductos biliares intra-hepáticos (doença de Caroli)

A doença pode se manifestar em qualquer idade, mas é mais comum em crianças e jovens, na forma de dor abdominal, hepatomegalia e febre na presença de septicemia por gram-negativos. Aproximadamente 75% dos pacientes são homens.

A icterícia é ausente ou leve, mas pode aumentar durante episódios de colangite. Não há desenvolvimento de hipertensão portal.

Observa-se fluxo biliar excessivo, que aumenta após a administração de secretina, que estimula a secreção ductal. O aumento do fluxo biliar em repouso provavelmente se deve à presença de cistos.

Diagnóstico da dilatação congênita das vias biliares intra-hepáticas (doença de Caroli)

A ultrassonografia e a tomografia computadorizada auxiliam no diagnóstico; com contraste, ramos da veia porta são revelados contra o fundo de ductos biliares intra-hepáticos dilatados (sintoma da "mancha central"). A colangiografia endoscópica ou percutânea permite o estabelecimento do diagnóstico. O ducto biliar comum permanece inalterado, áreas de dilatação sacular são expressas nos ductos intra-hepáticos, alternando com ductos normais. As alterações podem ser localizadas em uma metade do fígado. Este quadro difere da colangite esclerosante primária, na qual se observam contornos irregulares e estreitamento do ducto biliar comum e contornos irregulares e dilatação dos ductos intra-hepáticos. Na cirrose, os grandes ductos biliares têm contornos suaves e circundam os linfonodos de regeneração.

A doença é complicada por colangiocarcinoma em aproximadamente 7% dos casos.

Tratamento da dilatação congênita das vias biliares intra-hepáticas (doença de Caroli)

Em caso de colangite, são prescritos antibióticos; os cálculos do ducto biliar comum são removidos endoscopicamente ou cirurgicamente. Em caso de cálculos intra-hepáticos, o ácido ursodesoxicólico é usado com sucesso.

Se um lado do fígado for afetado, a ressecção pode ser possível. O transplante de fígado deve ser considerado, mas a infecção geralmente é uma contraindicação.

O prognóstico é ruim, embora recidivas de colangite possam ocorrer por muitos anos.

A insuficiência renal como causa de morte é incomum.

Fibrose hepática congênita e doença de Caroli

A doença de Caroli é frequentemente associada à fibrose hepática congênita, uma condição conhecida como síndrome de Caroli. Ambas as doenças resultam de anormalidades semelhantes na formação da placa ductal embrionária em diferentes níveis da árvore biliar. A doença é herdada de forma autossômica recessiva e se manifesta com dor abdominal e colangite ou sangramento de varizes esofágicas.

Estudos de autópsia em recém-nascidos descreveram uma combinação de características de fibrose hepática congênita, doença de Caroli e doença renal policística.

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