Ataque cerebral

A ataxia cerebelar é um termo geral para a coordenação prejudicada de movimentos devido a doenças e danos ao cerebelo e suas conexões. Ataxia cerebelar manifesta distúrbios de marcha específicos (cerebelo disbaziya) movimentos equilíbrio descoordenação das extremidades (na verdade, ataxia), violação de fluência verbal (disartria cerebelar), vários tipos de tremor cerebelar, hipotonia muscular e disfunção oculomotor, tonturas. Um grande número de testes especiais estão disponíveis para a detecção de disfunção cerebelar e uma variedade de sintomas individuais que pode manifestar.

Uma grande quantidade de doenças capazes de afetar o cerebelo e suas conexões extensas tornam difícil criar uma classificação conveniente da ataxia cerebelar. A classificação unificada ainda não foi criada, embora existam muitas dessas tentativas na literatura e todas elas são construídas com diferentes princípios.

Do ponto de vista de um médico prático, é mais conveniente confiar em tal classificação, que é baseada nesse ou nesse importante sinal clínico. Paramos nossa atenção na classificação com base nas características da ataxia cerebelar (ataxia aguda, subaguda, crônica e paroxística). Esta classificação é ainda complementada pela classificação etiológica da ataxia cerebelar.

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Classificação da ataxia cerebelar

Ataxia com início agudo

1. Strokes e processos volumétricos com psedoinsultnym atual.
2. Esclerose múltipla
3. Síndrome de Guillain-Barre
4. Encefalite e cerebelite pós-infecciosa
5. Intoxicação (incluindo drogas: lítio, barbitúricos, difenina)
6. Distúrbios metabólicos
7. Hipertermia
8. Hidrocefalia obstrutiva

Ataxia com início subagudo (dentro de uma semana ou várias semanas)

1. Tumores, abscessos e outros processos volumosos no cerebelo
2. Hidrocefalia normo-benz�ica
3. Doenças tóxicas e metabólicas (incluindo as associadas à absorção e nutrição prejudicadas).
4. Degeneração cerebelar paraneoplásica
5. Esclerose múltipla

Ataxia progressivamente progressiva (por vários meses ou anos)

1. Ataxia espinocerebelar (geralmente com início precoce)

• Ataxia de Friedreya
• Ataxia de Nefridreihovskaya com início precoce com reflexos preservados, hipogonadismo, mioclonia e outros distúrbios

2. cortical cerebelar ataxia

• Atrofia cortical do cerebelo Holmes
• A atrofia cerebelar tardia de Marie-Foix-Alajuanin

3. Ataxia cerebelar com início tardio, envolvimento de estruturas do tronco encefálico e outras estruturas do sistema nervoso

• OPCA
• Atrofia Dentato-rubro-pallid-Lewis
• Doença de Machado-Joseph
• Outras degenerações envolvendo o cerebelo
• Disgênese cerebelar

Ataxia episódica paroxística

Na infância:

• Ataxia periódica hereditária autossômica dominante (tipo 1 e tipo 2, diferindo na duração das convulsões).
• Outras ataxia (doença de Hartnup, insuficiência de piruvato desidrogenase, doença de xarope de bordo)

Ataxia episódica em adultos

• Medicinal
• Esclerose múltipla
• Ataques isquêmicos transitórios
• Processos de compressão na região da grande abertura occipital
• Obstrução intermitente do sistema ventricular

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Ataxia cerebelar com início agudo

O acidente vascular cerebral, aparentemente, é a causa mais comum de ataxia aguda na prática clínica. Os infarcamentos lacunares na região da ponte de variolium e supratentorial podem causar ataxia, geralmente na imagem da hemiparesia atáctica. A isquemia na região do tálamo, joelho posterior da cápsula interna e corona radiata (a zona do suprimento de sangue da artéria cerebral posterior) pode se manifestar como ataxia cerebelar. Ao mesmo tempo, os infartos lacunares "mudo" são freqüentemente encontrados no cerebelo. O infarto cerebelar também pode se manifestar por vertigem isolada. A embolia cardíaca e a oclusão aterosclerótica são as duas causas mais comuns de AVC cerebeloso.

Gemiataksiya com característica gemigipesteziey de acidentes vasculares cerebrais na região tálamo (ramo da artéria cerebral posterior). Marcha atáxica isolado por vezes é encontrado nas lesões penetrantes ramos da artéria basilar. Gemiataksiya com o envolvimento de vários lesão de nervo craniano desenvolve nas partes superiores das ponte (artéria cerebelar superior) secções de ponte e medula inferolateral lateral (parte inferior frontal e posterior da artéria cerebelar inferior), imaginar geralmente resultam alternando hemiplegia.

Infartos cerebrízes extensos ou hemorragias são acompanhados pelo rápido desenvolvimento de ataxia generalizada, tonturas e outras manifestações de tronco e tronco, muitas vezes em conexão com o desenvolvimento de hidrocefalia obstrutiva.

Tumores do cerebelo, abcessos, granulomatosos e outros processos volumosos às vezes se manifestam bruscamente e sem sintomas grosseiros (dores de cabeça, vômitos, ataxia leve ao caminhar).

A esclerose múltipla às vezes se desenvolve bruscamente e raramente ocorre sem sintomas cerebelares. Normalmente, existem outros sinais (clínicos e neuroimagem) da lesão multifocal do tronco encefálico e outras partes do sistema nervoso.

A síndrome de Guillain-Barre ocorre sob a forma de uma forma rara de lesão envolvendo nervos cranianos e ataxia. Mas aqui mesmo uma hiporreflexia fracamente expressa, um aumento na proteína no líquido cefalorraquidiano, é revelada. A síndrome de Miller Fisher prossegue agudamente com o desenvolvimento de ataxia, oftalmoplegia e areflexia (outros sintomas são opcionais), seguido de uma boa restauração de funções prejudicadas. Essas manifestações são muito específicas e suficientes para o diagnóstico clínico.

Encefalite e pós-ceção, a cerebelite geralmente flui com o envolvimento do cerebelo. A cerebelite nas caxumba é especialmente comum em crianças com anormalidades cerebelares pré-mórbidas. A varicela pode causar cerebelite. O vírus Epstein-Bar provoca mononucleose infecciosa com ataxia cerebelar aguda secundária. A ataxia aguda pós-infecção é especialmente comum entre as consequências das infecções infantis.

As intoxicações são outra causa comum de ataxia aguda. Em regra, há uma marcha atáctica e nistagmo. Se a ataxia é detectada nos membros, geralmente é simétrica. As causas mais comuns: álcool (incluindo a encefalopatia de Wernicke), anticonvulsivantes, drogas psicotrópicas.

Distúrbios metabólicos como o insulinoma (hipoglicemia causa ataxia aguda e confusão) são causas bastante comuns de ataxia aguda.

A hipertermia, sob a forma de uma longa e intensiva de stress de calor (febre alta, golpe de calor, síndrome neuroléptico maligno, hipertermia maligna, hipertermia intoxicação lítio) pode afectar o cerebelo, especialmente na área em torno das partes rostrais do sem-fim.

A hidrocefalia obstrutiva, que se desenvolveu de forma acentuada, manifesta-se como um complexo completo de sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, sonolência, atordoamento e vômitos), entre os quais muitas vezes há ataxia cerebelar aguda. Com o lento desenvolvimento da hidrocefalia, a ataxia pode ocorrer com distúrbios cerebrais mínimos.

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Ataxia com início subagudo

Tumores (especialmente meduloblastoma, astrocitoma, ependimoma, hemangioblastomas, meningiomas e schwannomas (ângulo ponte-cerebelar), e abcessos e outra formação volumoso nas áreas de cerebelo podem clinicamente manifesta-se como ataxia corrente ou cronicamente progressiva sub-aguda. Além de aumentar ataxia cerebelar frequentes sintomas acoplamento vizinhos formações, aparecem sinais relativamente precoces de aumento da pressão intracraniana. Diag nóstico ajuda neuroimagem.

Hidrocefalia de pressão normal (síndrome Hakim-Adams: alargamento ventricular progressivo no CSF pressão normal) tríade clinicamente característica de sintomas, na forma disbazii (apraxia caminhada), incontinência urinária e demência subcortical tipo que se desenvolvem dentro de algumas semanas ou meses.

As principais causas: as consequências da hemorragia subaracnóidea, sofreram meningite, trauma craniocerebral com hemorragia subaracnóidea, cirurgia cerebral com sangramento. A hidrocefalia normotensa idiopática também é conhecida.

O diagnóstico diferencial é realizado com doença de Alzheimer, doença de Parkinson, corea de Huntington, demência de múltiplos infartos.

Distúrbios tóxicos ou metabólicas (falta de vitamina B12, vitamina B1, vitamina E, o hipotiroidismo, o hiperparatiroidismo, intoxicação alcoólica, taliem, mercúrio, bismuto, difenilhidantoína sobredosagem ou outros anticonvulsivantes, assim como lítio, ciclosporina e outras substâncias) pode conduzir a cerebelar progressiva ataxia.

Degeneração cerebelar paraneoplásica. A neoplasia maligna pode ser acompanhada por uma síndrome cerebelar subaguda (às vezes aguda), muitas vezes com tremor ou mioclonia (bem como opsonona). Muitas vezes é um tumor dos pulmões, tecido linfático ou órgãos genitais femininos. A degeneração cerebelar paraneoplásica é clinicamente às vezes à frente das manifestações imediatas do próprio tumor. Uma ataxia cerebelar subaguda (ou crônica) inexplicada às vezes requer uma pesquisa oncológica direcionada.

A esclerose múltipla deve ser confirmada ou eliminada na ataxia cerebelar subaguda, especialmente em indivíduos com menos de 40 anos. Se o quadro clínico não é típico ou questionável, a ressonância magnética e os potenciais evocados de diferentes modalidades geralmente resolvem esse problema.

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Ataxia cerebelar que progride cronicamente (por vários meses ou anos)

Além dos tumores de crescimento lento e outros processos volumosos, este grupo é caracterizado por:

Ataxia espinocerebelar (com início precoce)

A ataxia espinocerebelar é um grupo de doenças, cuja lista não está rígidamente fixada e inclui, de acordo com diferentes autores, várias doenças hereditárias (especialmente na infância).

Ataxia de Friedreich (sintomas típicos: ataxia cerebelar, ataxia sensorial, hiporreflexia, sintoma de Babinsky, escoliose, "parada de cavidade pess", cardiomiopatia, diabetes mellitus, polineuropatia axonal).

Degenerações espinocerebelares do tipo "nephridreyich". Em contraste com a ataxia de Friedreich, um início precoce da doença, preservou os reflexos tendinosos, o hipogonadismo é característico aqui. Em algumas famílias - a paraparesia espástica inferior ou outros sinais de lesão primária da medula espinhal.

cortical ataxia cerebelar

Atrofia cortical do cerebelo Holmes - uma doença hereditária de adultos, manifestando-se lentamente ataxia cerebelar progressiva, disartria, tremor, nistagmo, e, raramente, outros sinais neurológicos (isolado tserebellofugalnaya tipo atrofia família geredoataksiya B). Na RM - atrofia do sem-fim do cerebelo.

Atrofia cerebelar tarde Marie Foy Alajouanine começa tarde (idade média de 57 anos) e progride muito lentamente (15-20 anos), em grande parte, assemelhando-se à forma anterior (clínica e morfologicamente), mas sem uma história familiar (tserebellofugalnaya atrofia isolado do tipo esporádica ). Manifestações patomorfológicas e clínicas semelhantes são descritas na degeneração cerebelar alcoólica.

Ataxia cerebelar com início tardio, envolvimento de estruturas do tronco encefálico e outras estruturas do sistema nervoso

Atrofia de Olivopontocerebelar (OPCA)

Existem várias classificações OCAA. A forma esporádica (Dejerine-Toma) parece um tipo clinicamente "puro" ou como um tipo com manifestações extrapiramidais e vegetativas (insuficiência vegetativa progressiva). A última opção refere-se a atrofia sistêmica múltipla. As formas hereditárias (aproximadamente 51%) da OPCA (heterodoxia de tipo A) patologias e algumas vezes clinicamente (ao contrário de formas esporádicas aqui não são características de PTS) diferem pouco das formas esporádicas de OPCA e agora possuem sete variantes genéticas.

A principal manifestação de qualquer forma de OPCA é a ataxia cerebelar (em média, mais de 90% dos pacientes), especialmente notável na caminhada (mais de 70%); disartria (distúrbios de cântico, disfagia, bulbar e pseudobulbar); A síndrome de Parkinsonismo ocorre em cerca de 40-60% dos casos; não menos característicos são os sinais de pirâmide. Algumas variantes clínicas incluem mioclonia, distonia, hiperquinesia coreóide, demência, distúrbios oculomotores e visuais; raramente - amóotrofias, fascinações e outros sintomas (crises epilépticas, séculos apraxia). Nos últimos anos, a apneia do sono está sendo descrita cada vez mais em OPCA.

CT ou MRI revela a atrofia do cerebelo e do tronco cerebral, a expansão do quarto ventrículo e a cisterna do ângulo cerebelar. Muitas vezes, os parâmetros dos potenciais evocados do tronco auditivo são perturbados.

O diagnóstico diferencial é realizado dentro das várias formas de atrofia de múltiplos sistemas (forma de realização OPTSA esporádica, síndrome de Shy-Drager, degeneração estriatonigral). A gama de doenças que têm diferenciados OPTSA incluem doenças tais como a doença de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva, coreia de Huntington, doença de Machado-Joseph, ataxia de Friedreich, ataxia-telangiectasia, Marinesco-Síndrome de Sjogren, abetalipoproteinemia, CM2-gangliosidosis, doença de Refsum , metachromatic leucodistrofia, adrenoleucodistrofia, doença de Creutzfeld-Jakob, cerebelar paraneplasticheskaya degeneração e, às vezes, a doença de Alzheimer, difusa Lewy corpúsculos doença e outros.

-Dentate atrofia rubreno-pallido-Lewis - uma família doença rara descrita principalmente no Japão, onde ataxia cerebelar combinado com distonia e coreoatetose e, em alguns casos incluem mioclonia, doença de Parkinson, epilepsia ou demência. O diagnóstico exato é realizado por análise molecular-genética do DNA.

Doença de Machado-Joseph (doença Açores) - uma doença com uma hereditariedade autossómica dominante, que se manifesta ataxia cerebelar progressiva lentamente na adolescência ou início da idade adulta, em combinação com hiperreflexia, rigidez extrapiramidal, distonia, sinais bulbares fraqueza motora distai e oftalmoplegia. Possível variabilidade inter-familiar manifestações neurológicas separadas. O diagnóstico preciso é conseguido por análise de ADN genético.

Outras ataxias hereditárias com envolvimento cerebelar. Existem muitas descrições de ataxias cerebelares hereditárias com características clínicas usuais (ataxia cerebelar com atrofia óptica, degeneração pigmentar da retina e surdez congénita, degeneração da retina e diabética, ataxia de Friedreich com Parkinsonismo juvenil;. Et ai).

Este grupo pode incluir também os chamados "ataxia plus" síndromes (doença de Hippel-Lindau; ataxia-telangiectasia, "ataxia cerebelar mais hipogonadismo"; síndrome Marinescu-Sjogren, "ataxia cerebelar, mais a perda de audição") e doenças com defeito bioquímico conhecida (doença Refsum, baixo doença Korntsveyga), bem como algumas outras doenças raras (doença de Leigh, uma doença-Gerstman Shtrouslera Gerstmann-Sträussler); doença de Creutzfeldt-Jakob; X-linked adrenoleucodistrofia; Síndrome Merrf; A doença de Tay-Sachs; doença de Gaucher; doença de Niemann-Pick; Sandhofa) doença.

Disquinesia cerebelar

A malformação de Arnold-Chiari é manifestada pela protrusão das amígdalas do cerebelo no grande orifício occipital. O tipo I de tal malformação reflete a protrusão mais fraca e manifesta-se como dor de cabeça, dor de garganta, nistagmo (especialmente batimento baixo), disbasia atáctica e envolvimento dos nervos cranianos inferiores, e também os sistemas de condutores do tronco. O tipo IV é o mais pesado e manifesta-se por hipoplasia cerebelar com aumento cístico do quarto ventrículo. Este tipo se sobrepõe à síndrome de Dandy-Walker, que pode incluir muitas outras anormalidades cerebrais.

Tais variantes da discinesia cerebelar como hipoplasia congênita de uma camada de células granulares também são descritas; agenesia do verme cerebelar.

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Ataxia paroxística (episódica)

Na infância

A ataxia episódica (paroxística) familiar existe em duas formas.

O tipo I começa aos 5-7 anos de idade e é caracterizado por ataques curtos de ataxia ou disartria, que variam de alguns segundos a vários minutos. No período interictal, o miocárdio é detectado, o que geralmente é observado nos músculos circulares dos olhos e das mãos. Os ataques geralmente são provocados por assaltos ou esforços físicos. Em algumas famílias, as convulsões respondem a anticonvulsivantes. Entre outros achados, são descritas co-contracturas e discinesias paroxísticas. Em EMG - a atividade constante das unidades motoras.

Ataxia episódica de tipo II caracterizada por ataques que duram até vários dias. Os ataques são provocados por estresse emocional e estresse físico. A doença geralmente começa na idade escolar. Em alguns pacientes, as convulsões são acompanhadas por uma dor de cabeça, tonturas e náuseas semelhantes a enxaqueca, ou seja, uma imagem que exclui a enxaqueca basilar. No período interictal, o nistagmo que atinge é típico. Em alguns casos, pode ocorrer ataxia cerebelar progressiva. A RM por vezes mostra um padrão de atrofia seletiva do sem-fim do cerebelo.

A doença de Hartnup é uma doença rara com um tipo de herança autossômica recessiva, que consiste em uma violação do metabolismo do triptofano. Caracteriza-se por ataxia cerebelar intermitente. Os sintomas crescem durante vários dias e duram de uma semana a um mês. Crianças com esta doença caracterizam-se pelo aumento da fotossensibilidade da pele (fotodermatosis). Muitos pacientes apresentam episódios de ataxia cerebelar, às vezes acompanhados de nistagmo. As manifestações neurológicas são provocadas por estresse ou infecções intercorrentes, bem como uma dieta contendo triptofano. O fluxo é favorável. Característica da aminoacidúria. Os ataques são prevenidos por administração diária oral de niconitamida (25 a 300 mg por dia).

Insuficiência da piruvato desidrogenase. A maioria dos pacientes apresenta um ligeiro atraso no desenvolvimento na primeira infância. Ataques de ataxia, disartria e, às vezes, hipersomnia geralmente começam após 3 anos de idade. Em formas mais graves, os episódios de ataxia começam na infância e são acompanhados por fraqueza generalizada e consciência prejudicada. Algumas convulsões se desenvolvem espontaneamente; outros são provocados por estresse, infecções. Os ataques de discordinação cerebelar são repetidos em intervalos irregulares e podem durar de 1 dia a várias semanas. Acidose de lactato e polineuropatia recorrente são características. A concentração de lactato e piruvato sempre aumenta durante as convulsões. Quando a carga de glicose per os, a hiperglicemia é prolongada e a concentração de lactato no sangue aumenta. Este teste pode provocar a aparência de sintomas clínicos.

A doença do "xarope de bordo" é herdada por tipo autossômico recessivo e consiste na violação do metabolismo dos aminoácidos. As manifestações clínicas tornam-se visíveis na idade de 5 meses a 2 anos: há episódios de ataxia, irritabilidade e aumento da hipersomnia. Provocando fatores: infecções, intervenções cirúrgicas e uma dieta rica em proteínas. A duração das convulsões é variável; A maioria das crianças tem recuperação espontânea, mas alguns morrem com uma imagem de acidose metabólica grave. O desenvolvimento psicomotor sobrevivente permanece normal. O diagnóstico é baseado em dados clínicos gerais e na detecção de um odor de urina específico. No soro sanguíneo e na urina, os aminoácidos leucina, isoleucina e valina são encontrados em grandes quantidades (eles dão esse cheiro para a urina). O diagnóstico diferencial é realizado com fenilcetonúria e outras anomalias hereditárias do metabolismo dos aminoácidos.

Ataxia episódica em adultos

A ataxia de drogas (tóxicas) já foi mencionada acima. Sua ocorrência é muitas vezes devido à acumulação ou a uma sobredosagem de medicamentos como a difenina e outros anticonvulsivantes, certos medicamentos psicotrópicos (lítio) e outras drogas. A esclerose múltipla com fluxo remitente no momento das exacerbações (bem como pseudorecidivi) pode se manifestar como uma ataxia recorrente. Os ataques isquêmicos transitórios, manifestados pela ataxia cerebelar, são característicos da destruição das artérias vertebrais e principais (inclusive na imagem da enxaqueca basilar).

Os processos de compressão na região do forame occipital grande também podem se manifestar como episódios de ataxia cerebelar.

A obstrução intermitente do sistema ventricular em algumas doenças neurocirúrgicas, entre outras manifestações neurológicas, contém episódios de ataxia cerebelar.

A síndrome apresentada - análise nosológica da ataxia cerebelar refere-se às principais formas de doenças neurológicas que ocorrem com ataxia, mas não é e dificilmente pode ser completamente completa. Portanto, além disso, apresentamos outra classificação da ataxia cerebelar, na qual a etiologia (e não os sinais clínicos) é a base da classificação. Ele contém principalmente uma lista detalhada de doenças e pode servir de ajuda à classificação clínica anterior ao realizar um diagnóstico diferencial de ataxia cerebelar.

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