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Anomalias do cólon

 
, Editor médico
Última revisão: 07.07.2025
 
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Anomalias do cólon (incluindo o reto), segundo vários autores, ocorrem com uma frequência de 1:1.500 a 1:5.000 recém-nascidos. As formas mais comuns de anomalias do cólon são a atresia anorretal e a atresia do cólon, que se manifestam clinicamente imediatamente após o nascimento e, via de regra, são incompatíveis com a vida.

Às vezes, a estenose e a atresia anal estão associadas a fístulas que conectam o reto com a bexiga, a uretra e, em meninas, também com a vagina. Às vezes, o canal fistuloso desemboca no períneo. Em alguns casos, a estenose anal pode ser alargada e essas crianças sobrevivem. Em alguns casos, e com fístulas associadas à atresia anal, recém-nascidos com essa patologia podem receber assistência cirúrgica.

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Megacólon congênito

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O que causa o megacólon congênito?

O megacólon congênito é uma doença hereditária, cujo padrão de herança é aparentemente autossômico recessivo. Gêmeos idênticos geralmente sofrem desta doença. Foi observada uma combinação frequente da doença de Hirschsprung com outros defeitos de desenvolvimento: síndrome de Down, bexiga hiperativa (megabexiga), divertículos vesicais, hidrocefalia, etc. O megacólon congênito ocorre com uma frequência de 1:5.000 recém-nascidos.

O megacólon congênito é uma expansão significativa de parte ou de todo o intestino grosso, geralmente com espessamento da membrana muscular de sua parede. O megacólon congênito pode ser causado por quaisquer obstáculos à movimentação posterior do conteúdo do intestino grosso (estenose, septos membranosos, etc.), mas mais frequentemente é um defeito congênito de sua inervação - agacgliose congênita. Essa forma é geralmente chamada de doença de Hirschsprung - uma ausência congênita de gânglios nervosos ou seu número insuficiente para o funcionamento normal do intestino grosso. Em áreas do intestino grosso privadas de inervação normal, o peristaltismo está ausente ou a amplitude e a força das ondas peristálticas são significativamente reduzidas, a capacidade propulsiva do intestino sofre. Na maioria das vezes, essas alterações estão localizadas no cólon sigmoide (megadolicosigma), mas todo o intestino grosso pode ser afetado (megadolicocólon).

Na patogênese do megacólon congênito, a aganglionose da porção colônica é de fundamental importância. Como resultado, ocorrem alterações distróficas nas camadas musculares do intestino, onde ocorrem as maiores alterações nos plexos nervosos músculo-intestinais e submucosos. Inicialmente, ocorre hipertrofia compensatória do tecido muscular da porção mais proximal do intestino (com megacolondolicosigma regional), posteriormente - alterações distróficas nas fibras musculares dessas porções (devido à sobrecarga constante de trabalho), bem como sua substituição por tecido conjuntivo, o que leva a uma expansão ainda maior do intestino proximal à zona aperistáltica.

Sintomas de megacólon congênito

Na maioria dos casos, a doença de Hirschsprung é detectada nos primeiros dias após o nascimento – sem secreção meconial, distensão abdominal e, às vezes, vômitos. Cerca de 20% dos recém-nascidos desenvolvem diarreia constante devido ao desenvolvimento de colite pseudomembranosa. A mortalidade, apesar de todas as medidas tomadas, é muito alta, chegando a 70-75%. Crianças cujos plexos submucoso e músculo-intestinal são menos gravemente afetados e que conseguem sobreviver a esse período inicial muito difícil, sofrem posteriormente de constipação, necessitando de enemas e laxantes quase diariamente. Distensão abdominal e flatulência são possíveis. Crianças que sofrem desta doença apresentam crescimento lento e aparentam menos idade. Frequentemente apresentam anemia, hipoproteinemia e hipovitaminose.

O diagnóstico é confirmado por dados de exame radiográfico (irrigoscopia); em instituições gastroenterológicas especializadas, o peristaltismo e a pressão no cólon são registrados, o que também facilita o diagnóstico. Particularmente indicativo é o teste com mecolil (um medicamento do grupo colinomimético), após a injeção do qual o tônus e a atividade de fase das áreas normalmente inervadas do cólon diminuem, mas o tônus das áreas desnervadas aumenta.

Complicações do megacólon congênito

Em crianças maiores e adolescentes, devido à retenção prolongada de matéria fecal proximal à zona aganglionar, pode ocorrer absorção gradual e mais significativa de água do que o normal e compactação do conteúdo intestinal, incluindo o íleo, e obstrução intestinal. Em alguns casos raros, devido à pressão prolongada da matéria fecal na parede intestinal, ocorrem as chamadas úlceras fecais e, às vezes, perfuração da parede intestinal com subsequente desenvolvimento de peritonite.

O diagnóstico diferencial da doença de Hirschsprung em adultos é realizado com obstrução orgânica do cólon - estenose, compressão, incluindo aderências após operações realizadas no passado por outro motivo, estreitamento ou obstrução do lúmen intestinal por um tumor, um grande pólipo, etc. Em algumas regiões da América do Sul, é bastante comum uma doença causada por Trypanosoma Cruc (doença de Chagas), na qual os plexos nervosos do trato digestivo são afetados. Posteriormente, pessoas que tiveram uma forma aguda desta doença desenvolvem megacólon, megaesôfago, dilatação gástrica, atonia e dilatação da vesícula biliar e da bexiga urinária; além disso, as alterações são mais frequentemente localizadas no esôfago (criando dificuldades no diagnóstico diferencial com acalasia da cárdia ) ou no cólon (diagnóstico diferencial com megacólon congênito).

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Alças adicionais do cólon sigmóide

Alças adicionais do cólon sigmoide com alguma expansão e constipação quase constante também são possíveis. Em alguns casos, ao longo de muitos anos, a retenção prolongada de fezes por vários dias pode ser de natureza puramente neurogênica "psicogênica"; também ocorre no parkinsonismo, no uso prolongado de diversos medicamentos que enfraquecem o tônus e o peristaltismo do trato digestivo, etc. Naturalmente, devido ao acúmulo de fezes, o cólon, especialmente nas partes distais, se expande. Na esclerodermia sistêmica e em algumas outras doenças, ocorre atrofia das camadas musculares da parede intestinal, o tônus do cólon diminui e ele se expande. No entanto, na esclerodermia sistêmica, há uma série de sinais externos característicos dessa doença (acrocianose, síndrome de Raynaud, úlceras tróficas nas pontas dos dedos das mãos e dos pés, o sintoma do "cordão da bolsa" - endurecimento da pele em dobras ao redor da boca, etc.), que na maioria dos casos permitem o diagnóstico.

Em áreas relativamente pequenas de aganglionose colônica, o tratamento cirúrgico é possível, e diversas modificações nas operações têm sido propostas. Em outros casos, geralmente mais leves, enemas de sifão com grande volume de líquido – até 2 litros – devem ser administrados ao longo da vida, óleo de vaselina deve ser administrado por via oral para melhorar a passagem do conteúdo do cólon, e exercícios terapêuticos especialmente selecionados para essa doença devem ser realizados.

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Divertículos congênitos do cólon

Outras anomalias do cólon incluem divertículos congênitos, duplicação do cólon e do intestino delgado, comunicando-se ou não com o lúmen intestinal; estes últimos assemelham-se a cavidades semelhantes a cistos. O diagnóstico é difícil. Podem ser assintomáticos por um longo período ou manifestam-se como dor causada pelo estiramento excessivo do cisto pelo conteúdo ou obstrução intestinal. O exame radiográfico contrastado às vezes revela duplicação da comunicação intestinal com seu trato principal. Talvez a ultrassonografia e a tomografia computadorizada facilitem o diagnóstico dessa rara anomalia. Na maioria dos casos, o diagnóstico é possível durante a laparotomia. O tratamento é cirúrgico.

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