Alterações cutâneas com lúpus eritematoso: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O lúpus vermelho é uma doença crônica caracterizada principalmente pela exacerbação no verão. Pela primeira vez em 1927, ele descreveu P. Raycr sob o nome de "Flux scbacc". Um Cazenava (1951) chamou essa doença de "lúpus vermelho". No entanto, de acordo com muitos dermatologistas, esse nome não reflete a essência da doença e é conveniente chamar eritematoses.

O lúpus vermelho ocorre com pouca frequência. É aproximadamente 0,25-1% de doenças da pele. As mulheres estão doentes mais frequentemente do que os homens. A proporção de homens e mulheres com lúpus eritematoso discoidal é de 1: 15-1: 3. Este indicador no lúpus eritematoso sistêmico é 1: 4-1: 9. Há uma opinião de que, devido à delicada pele das mulheres, ela as encontra com mais freqüência. A ocorrência freqüente de lúpus eritematoso em mulheres também está associada à atividade das glândulas endócrinas, pois as recidivas e os cursos severos são freqüentemente observados antes da menstruação ou após o parto. O lúpus eritematoso freqüentemente afeta adultos e, como regra geral, ocorre em pessoas expostas a fatores ambientais (luz solar, vento, mudanças repentinas de temperatura).

A doença pode ocorrer em todos os continentes, mas é mais comum em países com alta umidade (Escandinávia, Inglaterra, Alemanha do Norte, Grécia, Japão, etc.). O lúpus vermelho, apesar do aumento da insolação, em países tropicais (Brasil, Egito, Síria) é raro. As pessoas brancas em comparação com os negros estão doentes várias vezes mais vezes.

Causas e patogênese do lúpus eritematoso. A origem do lúpus eritematoso não é conhecida, mas acreditava anteriormente que o aparecimento desta doença está associado à tuberculose (teoria histórica).

A detecção de anticorpos circulantes contra Epstein-Barr e herpes, oncovírus em leucócitos e fígado confirmam a origem viral da doença.

Estudos microscópicos de elétrons confirmaram novamente o conceito viral. Nas células epiteliais dos rins de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, foram detectadas partículas microtubulares. Estas partículas são muito semelhantes às ribonucleoproteínas de paramixovírus. Além disso, essas partículas são encontradas não apenas nos afetados, mas também na pele saudável dos pacientes. Apesar da realização de pesquisas profundas, na literatura até agora não há informações suficientes sobre os vírus que causaram uma doença, isolada de um tecido no estado puro. No estudo de partículas por métodos citotóxicos e autorradiográficos, a existência de não nucleoproteínas e fosfolípidos e glicoproteínas foi observada na sua composição.

Já foi provado que o lúpus eritematoso é uma doença auto-imune. No surgimento da doença, o sistema imunológico é de grande importância. No sangue de pacientes com lúpus eritematoso, foram detectados anticorpos (auto-anticorpos) contra núcleos e seus constituintes (DNA). Estes anticorpos são dirigidos não só contra nucleoproteínas, mas também contra nucleogiston e DNA (nativos e desnaturados). Através da reação de imunofluorescência em leucócitos, tecidos e pele, um fator antinuclear é sempre encontrado. Se houver suspeita de lúpus eritematoso sistêmico, essa reação pode ser usada. Em 70 80% dos pacientes na fronteira da epiderme e derme, IgG e IgM foram detectados. Com lúpus eritematoso sistêmico em pele inalterada, a presença das imunoglobulinas acima foi detectada. A presença de anticorpos antinucleares nos complexos imunes que circulam no organismo e nos tecidos possibilitou expressar a idéia de que o lúpus eritematoso é uma doença de complexos imunes.

As mudanças que ocorrem na atividade do sistema nervoso autônomo e central, bem como os órgãos neuroendocrínicos, são de grande importância do ponto de vista patogenético. No período inicial da doença em muitos pacientes, o processo de excitação do sistema nervoso é intensificado e, posteriormente, entra em inibição. Às vezes, o lúpus eritematoso sistêmico começa com alterações no sistema nervoso (psicose, epilepsia, coreia, meningite lúpica, etc.).

Os pacientes mostraram um enfraquecimento da actividade do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal, a progressão da doença durante a gravidez, após o aborto e parto, aumento de estrogénio, testosterona diminuem, hipertiroidismo ou disfunção da tiróide, indicando que quanto maior a importância do sistema endócrino, em caso de doença.

Existe uma opinião de que o lúpus eritematoso é de natureza hereditária. Casos familiares da doença são 1,1-1,3%. Um caso de nascimento em uma mulher doente com uma forma discoide de lúpus eritematoso, 4 crianças com esta doença são descritas. Em alguns parentes saudáveis de pacientes com lúpus eritematoso, sinais característicos desta doença - hipergammaglobulinemia, elevação no soro do conteúdo de hidroxiprolina total e livre, presença de fator antinuclear.

Estudos imunogenéticos mostram que os antígenos A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 ocorrem mais freqüentemente, e esses indicadores dependem em grande parte da idade, sexo, sinais clínicos, incidência e população estudada. Alguns cientistas, havendo estudado o sistema HLA em caso de lúpus eritematoso, expressaram a opinião de que, desde o primeiro ponto de vista patogenético, as formas sistêmicas e anatômicas desta doença são um processo único. Um gene foi identificado, predisposto a causar lúpus eritematoso vermelho (HLA BD / DR), que está localizado entre os loci no braço curto do 6º cromossomo.

Lúpus eritematoso também se desenvolve sob a influência de agentes infecciosos (estreptococos e estafilococos), vários medicamentos (gidrolizina, antibióticos, sulfonamidas, vacinas, soro), factores ambientais (radiação ultravioleta, raios infravermelhos, radiação, etc.), uma patologia dos órgãos internos (hepatite, gastrite, metabolismo prejudicado de aminoácidos e vitaminas).

Dermatologistas e terapeutas estão envolvidos em lúpus eritematoso, mas a atitude de especialistas para este problema é diferente. Se a maioria dos dermatologistas considerar uma doença grave do lúpus eritematoso agudo e crônico, procedendo de diferentes formas, os terapeutas os consideram como doenças independentes que não dependem umas das outras.

Segundo alguns cientistas, o lúpus em forma de anel é uma das formas do lúpus eritematoso, com o processo patológico limitado à localização na pele. O lúpus sistêmico também é uma forma de lúpus eritematoso.

No entanto, o processo patológico que começa na pele gradualmente se espalha para os órgãos internos e o sistema músculo-esquelético.

Classificação do lúpus eritematoso. Não existe uma classificação geralmente aceita de lúpus eritematoso. Os dermatologistas mais práticos distinguem crônica (eritematosis crônica, formando uma cicatriz), óssea ou sistêmica (eritematosa aguda) e formas subagudas de lúpus eritematoso.

Na forma sistêmica da doença, os órgãos internos são danificados junto com a pele. O quadro clínico da forma crônica se manifesta na forma de eritema discal (ou anular), lúpus vermelho disseminado, eritema centrípeto e forma profunda do lúpus eritematoso Kaposhi-Irganga.

Sintomas de lúpus eritematoso. No início da doença, os sintomas subjetivos quase não são observados. Na maioria das vezes, o lúpus eritematoso aparece como uma forma anular crônica, a erupção cutânea pode aparecer em diferentes partes da pele. A erupção cutânea geralmente aparece no rosto sob a forma de manchas de cor rosa-avermelhada, crescendo nas bordas e propensas a fusão entre si. Em primeiro lugar, a superfície das manchas não desaparece, mas, subsequentemente, existem escamas em forma de chip que se prendem firmemente à pele. As manchas aumentam e se transformam em grandes manchas, a inflamação aumenta um pouco e a infiltração da pele se desenvolve. Ao longo do tempo, o infiltrado no centro do foco se dissolve, em seu lugar parece atrofiar, ao redor da lareira há um rolo, coberto com pequenas escamas. Durante este período, a escala gradualmente, ao arranhar com uma unha, é rejeitada e sob as protuberâncias visíveis de escala. Ao arranhar ou remover escalas, o paciente sente uma pequena dor, então ele joga a cabeça para trás. Isso é chamado de sintoma Bénye-Meshchersky. Quando as escalas são rejeitadas, as protuberâncias (um sintoma do "calcanhar feminino") são observadas sob elas, e formam formas profundas de funil sobre a pele após a queda das escamas. Assim, com a progressão da doença, são evidentes três zonas da lesão: a zona central é a zona de atrofia cicatricial, o meio é a zona hiperqueratósica e o periférico é o eritema. Ao mesmo tempo, a telangiectasia, o desprendimento e a hiperpigmentação ocorrem nos focos da doença. Na fase inicial da doença na superfície da pele, a lesão se concentra como uma borboleta. Em 80% dos pacientes, o processo patológico começa com dano na pele nasal. O eritema também pode ocorrer em outras partes do corpo - no couro cabeludo, orelhas, pescoço, abdômen, extremidades. Se a erupção cutânea estiver localizada no couro cabeludo, então a perda de cabelo (alopecia) e na mucosa da boca - leucoplasia, erosão e feridas. Nos lábios há inchaço e rachaduras. Quanto mais infiltração se desenvolver no foco patológico, mais a atrofia atrófica se desenvolve neste local. Você pode até assistir cicatrizes profundas feias. A atrofia cicatricial mais frequentemente se desenvolve mais rápido no couro cabeludo. Na pele atrofiada, o cabelo cai e às vezes neste lugar o lúpus eritematoso pode se repetir. Possível desenvolvimento de câncer de pele em cicatrizes antigas que apareceram após o lúpus eritematoso.

Dependendo das características clínicas, existem várias formas clínicas de lúpus eritematoso. Se manchas de cor marrom e marrom aparecem ao redor do foco patológico, esta é a forma pigmentada do lúpus eritematoso. Quando as pequenas escalas de forma hiperqueratósica são depositadas, como a lima e hiperqueratose é observada. Como resultado do crescimento da camada papilar da derme e do desenvolvimento da hiperqueratose, o processo patológico se assemelha a um tumor warty. Se há placas edutóticas azuladas, muitas vezes localizadas no lóbulo da orelha, é uma forma de tumor. Com a forma seborreica, o processo patológico está localizado na pele seborreica e nos folículos capilares e sua superfície é coberta com escamas gorduradas amarelo-castanho. Com a forma de mutação devido à atrofia fortemente desenvolvida no nariz e na orelha, observa-se a reabsorção do tecido. Às vezes, nos focos de lúpus vermelho, você pode ver a formação de bolhas e bolhas - esta é uma firma de penfigóide.

O tratamento incorreto e irracional do lúpus eritematoso pode levar ao desenvolvimento de carcinoma de lúpus.

Com lúpus vermelho, o lábio inferior é afetado em 9% dos pacientes, o lábio superior - em 4,8% e a mucosa da boca - em 2,2%.

Com lúpus vermelho em forma de anel, os olhos são muito raramente afetados. A literatura científica descreve a ectopion do lúpus, coroidite, queratite, blefaroconjuntivite, irite.

A forma disseminada da doença é de 10% do lúpus eritematoso total. Com forma disseminada, a erupção cutânea, que é espalhada em grande parte, está localizada como um aglomerado no rosto, no couro cabeludo e no tórax e se assemelha a lúpus eritematoso discoide. No entanto, o limite precipitante é claro e não inflamado. Nos focos, além do eritema, são observadas infiltrações, hiperqueratose e atrofia. Nas pernas e nas mãos, as articulações das mãos você pode ver com uma tonalidade azulada de manchas eritematosas. Conseqüentemente, a erupção cutânea em forma disseminada torna-se gradualmente como uma erupção cutânea na forma sistêmica do lúpus eritematoso. No entanto, com esta forma, a condição geral do paciente muda um pouco, a temperatura é subfebrável, a taxa de sedimentação de eritrócitos aumenta, a leucopenia, anemia, dores articulares e musculares são observadas. Em muitos pacientes, identificam-se focos de infecção crônica (amigdalite crônica, sinusite, cárie dentária, etc.)

Alguns cientistas consideram a forma disseminada da doença entre as formas anelar e sistêmica do lúpus eritematoso. A fronteira entre essas formas da doença não é claramente expressa e não há limites claros entre as formas disseminadas e sistêmicas. Portanto, a forma disseminada pode passar para a forma sistêmica. Neste caso, é muito importante detectar células LE, uma vez que no corpo de tais pacientes há um processo de nucleose, ou seja, as alterações imunológicas inerentes ao lúpus eritematoso sistêmico. A doença dura muitos anos. Recupera nos meses de outono e primavera.

O eritema centrífugo, que é uma forma superficial do lúpus eritematoso, é descrito por Biett (1928). Esta forma ocorre em 5% dos pacientes. A doença começa com a aparência na pele do rosto de um pequeno edema, eritema limitado e centrífugo rosa-vermelho ou azul-vermelho. O eritema se assemelha a uma borboleta, pode ser observado nas duas faces ou apenas no nariz ("borboleta sem asas"). Nas erupções cutâneas, não há sinais de hiperqueratose e atrofia cicatricial ou por falta de desenvolvimento, não podem ser vistos. No curso clínico, o eritema centrífugo difere da forma anular. No tratamento do eritema centrífugo, um bom efeito é alcançado por métodos convencionais. Às vezes, na ausência de dias de sol, essa forma desaparece sem qualquer tratamento. No entanto, no outono e no inverno, sob a influência do frio, do vento, e no verão e na primavera, sob a influência do sol, ele se repete rapidamente e se espalha por toda a pele do rosto em pouco tempo.

A expansão dos vasos sanguíneos também é observada. Aparentemente, por conseguinte, alguns autores identificaram formas de lúpus eritematoso tipo rosácea e telangiectas. As formas clínicas são uma variante do fluxo de eritema centrífugo. Com o eritema centrífugo, as erupções no rosto tornam-se semelhantes aos elementos eritematosos em caso de lúpus eritematoso. O eritema no lúpus eritematoso agudo se projeta muito, mas seus limites são borrados e indistintos. Este quadro clínico é observado quando esta forma de lúpus eritematoso é grave e se repete.

Nas formas subagudas e crônicas de lúpus sistêmico eritemático simetricamente localizado, quase não difere do eritema centrífugo. Portanto, surge a questão de saber se o eritema centrífugo é um sinal de lúpus eritematoso sistêmico, que prossegue cronicamente. No entanto, o curso sistêmico da doença não é determinado por erupções cutâneas, mas por danos nos órgãos internos, sangue e outros sistemas.

De acordo com alguns autores, as alterações clínicas e hematológicas em pacientes com forma disseminada foram muito semelhantes às de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. No entanto, essas alterações no eritema centrífugo são menos pronunciadas. Quando a doença é transferida para a forma sistêmica, é importante permanecer por muito tempo sob insolação, angina freqüente, gravidez e outros fatores. A transição gradual da doença de uma forma para outra (o desaparecimento do eritema centrífugo e o início da forma sistêmica) não pode ser vista. Como pode ser visto a partir dos dados acima, o eritema centrífugo é considerado uma doença potencialmente perigosa, não pode ser comparado com o lúpus eritematoso em forma de anel, e esses pacientes devem ser acompanhados por longo prazo para um estudo clínico e laboratorial mais profundo.

Com a forma profunda do lúpus vermelho Kaposi-Irgang no tecido subcutâneo, aparecem nódulos profundamente localizados, o centro aprofundado está atrofiado, eles são encontrados na maioria das vezes na cabeça, ombros e mãos. Às vezes, depois que os nós aparecem úlceras. Com esta forma da doença, além de nós, também são observados focos patológicos característicos do lúpus eritematoso. Dos sinais subjetivos, o mais preocupante é a coceira. Histopatologia. Na forma crônica de lúpus eritematoso na epiderme hiperqueratose folicular, atrofia de células da camada basal, na derme - proliferação de células plasmáticas, linfócitos, histiocitos, edema.

O lúpus eritematoso sistêmico ocorre de repente ou como resultado da progressão da eritematosa crônica, é difícil. Sob a influência de várias condições de estresse, infecções, raios ultravioleta, lúpus eritematoso crônico ou disseminado podem ser transformados em forma sistêmica.

Dependendo do curso clínico distinguir a forma aguda, subaguda e crônica da doença. A forma aguda da doença é mais freqüentemente encontrada entre as mulheres de 20 a 40 anos. A temperatura aumenta (39-40 ° C), dores nas articulações, edema, vermelhidão, alterações na configuração das articulações dos dedos. Na pele há várias erupções que podem ocorrer em todo o corpo e nas mucosas. Inicialmente, a superfície da erupção cutânea eritematosa é coberta com escamas, eles se espalham gradualmente para outras áreas do corpo ou, mesclando um com o outro, ocupam uma área considerável. Na pele avermelhada aparecem bolhas e crostas, os pacientes estão preocupados com a coceira ou a queima. Às vezes, a erupção cutânea se assemelha ao eritema ekssidativo multiforme ou à dermatite tóxica-alérgica. Os lábios dos pacientes estão inchados, cobertos com crostas sangue-purulentas. Em alguns casos, o corpo do paciente pode estar ausente ou restringido. Aproximadamente 5-10% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico agudo não apresentam erupções cutâneas. Quando a doença piora, o estado de saúde piora, a temperatura aumenta, dores nas articulações, insônia, anorexia, náuseas. Em lúpus eritematoso grave, o paciente fica na cama, não consegue levantar, perder peso, ficar impotente e exausto. Durante este período, no estudo de laboratório, as células LE são encontradas no sangue, o que é muito importante ao fazer um diagnóstico. A forma subaguda do lúpus eritematoso sistêmico é menos comum, pode desenvolver-se de forma independente ou após lúpus eritematoso crônico anular. A aparência de focos da doença é observada nas partes fechadas do corpo, mudanças no estado geral, aparência de dor nas articulações e aumento da temperatura. A erupção cutânea na pele se assemelha a um rosto. Juntamente com edema limitado, há hiperemia e descamação da pele. Na pele, as erupções eritematosas-papulares persistem por um longo período de tempo e, posteriormente, o fígado e outros órgãos internos podem estar envolvidos no processo. Dependendo do órgão e sistema em que o processo patológico se manifesta, as formas pele-articular, renal, pulmonar, neurológica, cardiovascular, gastrointestinal, hepática e hematológica do lúpus eritematoso são distinguidas.

Na forma joelho-articular do lúpus eritematoso, além de erupções cutâneas, observa-se o dano nas articulações, ocorrendo sob a forma de artralgia e artrite. Às vezes, antes do desenvolvimento de sintomas de pele da doença, há sinais de danos nas articulações. Primeiro pequeno, então grandes articulações são afetadas. Deformidades vasculares são observadas em 10% dos pacientes. Em 25-50% dos pacientes, os músculos são danificados. A derrota dos músculos com lúpus eritematoso é difícil distinguir a mialgia e a miosite com dermatomiosite.

No lúpus eritematoso sistêmico, observa-se dano renal (lúpus-nefrite). Os sinais clínicos de nefrite lúpica dependem do grau de atividade do processo patológico. No período inicial da doença, os rins geralmente não estão envolvidos no processo patológico. Posteriormente, sem realizar procedimentos terapêuticos ou ativar, a proteína aparece na urina, glóbulos vermelhos, leucócitos e cilindros. A nefrite lúpica manifesta-se muitas vezes na forma de glomerulonefrite focal, nefrosis, nefrite de nefrose, nefrite intersticial focal e não difere no quadro clínico da patologia renal causada por outros fatores. Em doenças graves, sintomas como hipertensão, edema geral, uremia e deficiência de função renal, etc.,

No lúpus eritematoso sistêmico, o sistema cardiovascular é freqüentemente envolvido no processo patológico. Endocardite, pericardite, miocardite e em casos graves, sinais de pancardite. Alguns pacientes desenvolvem doença de Limball-Sachs (ou endocardite de Limball-Sachs). Neste caso, juntamente com a endocardite, existem sinais clínicos como miocardite, polissonossitis, hepatite, esplenomegalia e neurite. Devido a mudanças nas paredes dos vasos aparece a síndrome de Raynaud.

Também há alterações no sistema nervoso central (polineurite, mieloradikulonevrit, encefalite, mielite, entsefaloradikulit, meningite grave, edema cerebral aguda), pulmonar (pneumonia intersticial, pleurite), trato gastrointestinal (síndrome abdominal), fígado (lúpus hepatite), leucopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica, linfopenia, aumento do ROE. Às vezes, o baço e os gânglios linfáticos aumentam, o cabelo cai, a pele fica seca, as unhas são quebradiças.

O lúpus eritematoso é descrito, que prossegue com erupções semelhantes ao eritema exútico multiforme. Pela primeira vez, a combinação dessas doenças foi observada em 1963 por Rovel (síndrome de Rowel). Se alguns dermatologistas consideram que a síndrome de Rowel é uma das formas do lúpus eritematoso, outras as tratam como duas doenças que se desenvolvem simultaneamente.

Sinais de identificação da doença (eritema, hiperqueratose folicular, cicatriz tipo atrofia), alterações no sangue (leucopenia, linfopenia, anemia, trombocitopenia, gammaglobulipemiya, aumento de ESR) anticorpos opostas le-células e núcleo, é de grande importância na determinação do diagnóstico.

Histopatologia. Com lúpus eritematoso sistêmico em fibras colágenas da pele e órgãos internos, observa-se degeneração fibrinosa e na derme - um infiltrado constituído por leucócitos.

Diagnóstico diferencial. No período inicial de lúpus eritematoso em forma de anel ou disseminada, deve ser distinguido da psoríase, rosácea, tuberculose, lúpus eritematoso, sarcoidose, forma eritematosa de pênfigo e outras doenças.

Tratamento do lúpus eritematoso. O tratamento é estabelecido dependendo da forma da doença. Com lúpus eritematoso anular, agentes antiplaquetários (resorchina, hingamin, plakvenil, delagil) são administrados 0,25 g duas vezes ao dia por 5-10 dias. Por que é uma pausa de 3-5 dias. Essas drogas aceleram o trabalho das glândulas supra-renais, afetam o metabolismo no tecido conjuntivo, resultando em fotosensibilização. A ingestão de presocil contendo 0,04 g de um resichip, 0,00075 g de prednisol e 0,22 aspirina, 6 vezes ao dia, dará um bom efeito. A realização de terapia com vitaminas (grupo B, ascórbico, ácido nicotínico, etc.) aumenta a eficácia do tratamento.

Com lúpus eritematoso sistêmico, os glicocorticóides sistêmicos são prescritos junto com fármacos antiplaquetários, o que dá um bom efeito. A dose de medicamentos esteróides é prescrita dependendo do curso clínico da doença e da condição do paciente (em média, 60 a 70 mg de prednisolona são recomendados). Ao mesmo tempo, é aconselhável tratar vitaminas (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), pois aumentam o efeito de hormônios esteróides e agentes antiplaquetários. Observa-se um bom efeito quando se utilizam retinoides aromáticos (acitretina numa dose de 1 mg / kg).

Extrato externo de cremes e pomadas de corticosteróides.

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