Diagnóstico da doença de Itenko-Cushing

O diagnóstico da doença de Itenko-Cushing baseia-se em dados clínicos, radiológicos e laboratoriais.

Os métodos de investigação de raios-X são de grande importância no diagnóstico. Com sua ajuda, a osteoporose do esqueleto de severidade variável é revelada (em 95% dos pacientes). O tamanho da sela turca pode caracterizar indiretamente o estado morfológico da glândula pituitária, sua magnitude. Nos microadenomas hipofisários (cerca de 10% de todos os casos), a sela aumenta de tamanho. Os microadenomas podem ser detectados com computador e ressonância magnética (60% dos casos) e com adenomectomia cirúrgica (90% dos casos).

Os exames de raios-X das glândulas adrenais são realizados por vários métodos: oxigenação-suprasarentgenografia, angiografia, computador e ressonância magnética. A homogeneidade suprarentética realizada em condições de pneumoperitoneum é a maneira mais acessível de visualizar as glândulas adrenais, mas muitas vezes é difícil avaliar seu verdadeiro aumento, pois estão rodeadas por uma camada densa de tecido adiposo. Um estudo angiográfico das glândulas adrenais com determinação simultânea do teor de hormônio no sangue retirado das veias adrenais fornece informações confiáveis sobre o estado funcional dessas glândulas. Mas este método invasivo nem sempre é seguro para pacientes com doença de Isenko-Cushing.

A visualização das glândulas adrenais com a ajuda da tomografia computadorizada nos permite determinar sua forma, tamanho e estrutura. Este método tem um grande potencial e pode ser aplicado sem risco em pacientes graves e nos casos em que outros métodos estão contra-indicados. Com a doença de Isenko-Cushing, a hiperplasia da glândula adrenal é encontrada em mais da metade dos casos. A tomografia computadorizada permite identificar adenomas únicos ou múltiplos (macroadenomatose secundária) na espessura ou na periferia da glândula adrenal de 0,3-1 cm de tamanho. Nos casos em que as glândulas supra-renais não são aumentadas, há um aumento na densidade de uma ou de ambas as glândulas supra-renais.

A tomografia ultra-sonográfica é um estudo simples e não invasivo das glândulas supra-renais, mas nem sempre é possível detectar de forma confiável o aumento das glândulas com sua hiperfunção por este método.

Quando imagiologia radioisótopo para produzir imagens de radioisótopo aplicado método adrenal utilizando a administração intravenosa de 19-iodo-colesterol marcado com ¹³¹ I. Radioisótopos permite hiperplasia visualização adrenal especificar-los no caso de doença bidireccional de Cushing pelo aumento da acumulação do isótopo .. Em casos tumores ( glyukosterom) recebem uma imagem de apenas a glândula, onde existe tumor, uma vez que a glândula adrenal oposta é atrofiada.

Para estudar a função do sistema hipotálamo-hipófise-adrenal, são utilizados métodos radioimunes para determinar o conteúdo de hormônios no sangue e na urina. Com a doença de Itenko-Cushing, o conteúdo de cortisol e ACTH no sangue é aumentado e há uma violação do ritmo de sua secreção (não há níveis noturnos de redução hormonal). A velocidade de produção de cortisol pela glândula adrenal em pacientes é aumentada 4-5 vezes em comparação com pessoas saudáveis.

O mais amplamente utilizado na prática clínica recebido definição excreção urinária diária de 17-Hidroxicorticosteróides (SCA-17) - de cortisol, cortisona, e seus metabolitos e neutras 17-cetoesteróides (17-KS) - desidroepiandrosterona, androsterona e etioholanolona. A excreção de 17-ACS com urina no caso da doença de Itenko-Cushing é sempre aumentada. Determinação de fracções 17-ACS pacientes com pituitária de Cushing revelou que o teor de cortisol livre na urina é significativamente mais elevado do que em controlos saudáveis. O conteúdo de 17-CS com hiperplasia do córtex adrenal é aumentado ou está dentro do intervalo normal, o nível de testosterona em mulheres aumenta.

O conteúdo de 17-ACS na urina é determinado antes e após a administração de ACTH, metopirona, dexametasona e CRH. Em pacientes com doença de Isenko-Cushing, a introdução de ACTH, metopirona e CRH aumenta a excreção de 17-ACS em 2-3 vezes em comparação com a linha de base, em contraste com pacientes com tumores do córtex adrenal. O teste com dexametasona baseia-se na inibição da secreção de ACTH por altas concentrações de corticosteróides no sangue de acordo com o princípio do mecanismo de feedback. A dexametasona é prescrita em 2 mg a cada 6 horas por 2 dias. No caso da doença de Itenko-Cushing, observa-se uma diminuição da excreção de 17-ACS em mais de 50% e não muda com os tumores.

Diagnóstico diferencial da doença de Itenko-Cushing. O diagnóstico diferencial deve ser realizado com a síndrome de Isenko-Cushing causada por um tumor do córtex adrenal (corticosteroma), ou tumores que produzem substâncias semelhantes a ACTH, ou displasia do córtex adrenal observado em adolescentes e adultos jovens; com hipercorticismo funcional com dispitutirismo do período da puberdade-juvenil e com obesidade, ocorrendo com hipertensão, estrias, violação do metabolismo de carboidratos e em mulheres - com violação do ciclo menstrual. O hipercorticismo funcional pode ser observado com alcoolismo e durante a gravidez.

Síndrome As manifestações clínicas de Itenko-Cushing não diferem da doença, portanto, no diagnóstico dessas doenças, estudos radiográficos e de glândulas adrenais, bem como testes funcionais com ACTH, CRH, metopirona e dexametasona são de grande importância. Os métodos de raios-X e radioisótopos permitem determinar a localização do tumor, o que é importante para o método cirúrgico de tratamento. Amostras com ACTH, metopirona, dexametasona e CRH não levam a uma alteração no teor de 17-OC na urina, pois a produção de hormônios pelo tumor não depende das relações hipotálamo-pituitárias.

O mais difícil é o diagnóstico da síndrome causada por tumores na localização adrenal e extraptodifilina. Às vezes, o método de raios-X permite identificar um tumor de uma ou outra localização, por exemplo, mediastino e pulmão.

Da doença de Itenko-Cushing, o hipercorticismo, que é observado em uma idade jovem, deve ser distinguido. As formas familiares chamadas são descritas, caracterizadas por displasia nodular da glândula adrenal e uma diminuição na secreção de ACTH. As principais manifestações da doença incluem osteoporose grave, baixa estatura, desaceleração do desenvolvimento sexual, atrasada após a idade do osso. Na investigação do sistema hipotálamo-hipófise-adrenal revelou níveis elevados de cortisol no plasma durante o dia e um teor reduzido de ACTH, nenhuma reacção para a introdução de ACTH adrenocortical, dexametasona e metopirona indicando secreção anormal de hormonas pelo córtex adrenal. Sugere-se que esta forma da síndrome esteja associada a um defeito congênito.

A doença e a síndrome de Itenko-Cushing também devem diferenciar o hipercorticismo funcional, que se desenvolve em pacientes com obesidade, dispititarismo adolescente, em mulheres grávidas e em pessoas que sofrem de alcoolismo crônico.

Da doença de Itenko-Cushing, a puberdade e o dispititarismo juvenil, que se manifesta pela disfunção do sistema hipotálamo-pituitário, também difere. É caracterizada por obesidade uniforme, estrias finas e rosa, hipertensão arterial, muitas vezes transientes. Strias e hipertensão podem desaparecer espontaneamente ou com perda de peso. Em contraste com a doença de Itenko-Cushing, os pacientes são sempre normais ou de alto crescimento. Com a doença não há mudanças na estrutura óssea, a diferenciação eo crescimento do esqueleto são acelerados. Tudo isso indica a prevalência de processos anabólicos em dispituitarism, enquanto na doença e síndrome de Cushing que se desenvolveu na adolescência, dominada por processos catabólicos: retardo do crescimento e desenvolvimento do esqueleto, atraso na ossificação "zonas de crescimento" atrofia do sistema muscular. Quando observado dispituitarism taxa de secreção de cortisol normais ou ligeiramente aumentado, sem aumento do teor de cortisol na urina inalterada e diminuição da ACS-17 após a administração de doses baixas de dexametasona (8 mg do fármaco durante 2 dias).

Em adultos, é necessário diferenciar o complexo sintoma, caracterizado por obesidade e estrias, da doença de Itenko-Cushing. Como resultado de um aumento significativo no peso corporal, o metabolismo de carboidratos é interrompido em pacientes e a síndrome da hipertensão se desenvolve. Deve-se enfatizar que, nesta doença, ao contrário da doença de Itenko-Cushing, a osteoporose nunca é encontrada. Na formulação do diagnóstico, é atribuída importância decisiva à definição da função do córtex adrenal. Com a obesidade em pacientes, a taxa diária de secreção de cortisol pelo córtex adrenal é aumentada em um fator de 1,5-2 em comparação com pessoas saudáveis com peso corporal normal. Mas há uma reação normal a um pequeno teste com dexametasona, que, juntamente com outros sintomas, exclui a doença de Itenko-Cushing. O hipercortismo na obesidade também é chamado de reativo, como com a adiposidade a função das glândulas adrenais é normalizada.

Quando a gravidez geralmente é função aumentada do sistema hipofisário-adrenal. Mostra-se que a proporção média da glândula pituitária, que não é suficientemente funcional em adultos, aumenta o volume durante a gravidez e a secreção de ACTH aumenta. Os sintomas de hipercortisose em mulheres grávidas não aparecem, uma vez que o excesso de cortisol é depositado como resultado do aumento da secreção de glucocorticóides de ligação à proteína transcortina. Muito raramente após o parto, pode-se observar manifestações incompletas de hipercorticismo, que, em regra, pode regredir de forma independente.

Com o alcoolismo crônico, o chamado hipercorticismo falso se desenvolve com manifestações clínicas da doença de Itenko-Cushing. O surgimento do hipercorticismo nesses casos está associado a insuficiência hepática e ao metabolismo perverso de hormônios. Além disso, é possível que os metabolitos do álcool possam causar estimulação da função do córtex adrenal e alterar as concentrações de aminas cerebrais biogênicas envolvidas na regulação da secreção de ACTH pela glândula pituitária. A retirada de álcool às vezes é acompanhada por uma redução nos sintomas da hipercortia.

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