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Imunodeficiência comum variável: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 07.07.2025
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A imunodeficiência comum variável (hipogamaglobulinemia adquirida ou hipogamaglobulinemia de início tardio) é caracterizada por baixos níveis de Ig com linfócitos B fenotipicamente normais que são capazes de proliferação, mas não completam seu desenvolvimento formando células produtoras de Ig.
A imunodeficiência comum variável (IDCV) envolve vários defeitos moleculares diferentes, mas na maioria dos pacientes o defeito molecular é desconhecido. A IDCV é clinicamente semelhante à agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X nos tipos de processos infecciosos que se desenvolvem, mas o início é mais tardio, às vezes na idade adulta. Em alguns pacientes, a resposta imune das células T pode ser prejudicada. Doenças autoimunes (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico, doença de Addison, tireoidite, artrite reumatoide, alopecia areata, anemia hemolítica ou perniciosa autoimune) e má absorção, hiperplasia linfoide nodular do trato gastrointestinal, pneumonia intersticial linfoide, esplenomegalia e bronquiectasia são comuns. Carcinoma gástrico e linfoma são encontrados em 10% dos pacientes.
O diagnóstico baseia-se no histórico familiar de doenças autoimunes e é confirmado pela dosagem de Ig sérica e dos títulos de anticorpos contra antígenos proteicos e polissacarídicos da vacina. Se ambos estiverem baixos, a contagem de células B por citometria de fluxo é realizada para diferenciar a imunodeficiência comum variável da agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X, mieloma múltiplo ou leucemia linfocítica crônica. A eletroforese de proteínas séricas pode detectar gamopatias monoclonais (p. ex., mieloma) associadas a Ig baixa ou a outros isótipos de Ig. O tratamento consiste em imunoglobulina intravenosa (IV) na dose de 400 mg/kg/mês e antibioticoterapia para infecções.
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