Médico especialista do artigo
Novas publicações
Pneumonia intersticial linfoide
Última revisão: 04.07.2025
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
A pneumonia intersticial linfoide (pneumonite intersticial linfocítica) é caracterizada pela infiltração linfocitária do interstício dos alvéolos e espaços aéreos.
A causa da pneumonia intersticial linfoide é desconhecida. É mais comum em crianças infectadas pelo HIV e em pessoas de qualquer idade com doenças autoimunes. Os sintomas da pneumonia intersticial linfoide incluem tosse, dispneia progressiva e sibilância. O diagnóstico é feito por meio da anamnese, exame físico, exames de imagem, testes de função pulmonar e exame histológico de biópsia pulmonar. O tratamento da pneumonia intersticial linfoide inclui glicocorticoides e/ou agentes citotóxicos, embora sua eficácia seja desconhecida. A sobrevida em cinco anos é de 50 a 66%.
A pneumonia intersticial linfoide é uma doença rara caracterizada pela infiltração dos alvéolos e septos alveolares com pequenos linfócitos e números variáveis de plasmócitos. Granulomas não caseosos podem estar presentes, mas geralmente são raros e discretos.
A pneumonia intersticial linfoide é a causa mais comum de doença pulmonar após a infecção por Pneumocystis carinii em crianças HIV-positivas e é a patologia que prediz o desenvolvimento de AIDS em cerca de metade delas. Menos de 1% dos casos de pneumonia intersticial linfoide ocorrem em adultos, que podem ou não estar infectados pelo HIV. As mulheres são mais frequentemente afetadas.
[ 1 ]
O que causa pneumonia intersticial linfoide?
A causa da doença é considerada um processo autoimune ou uma reação inespecífica à infecção por vírus Epstein-Barr,HIV ou outros. A evidência de etiologia autoimune é a associação frequente com a síndrome de Sjögren (25% dos casos) e outros processos sistêmicos (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, doença de Hashimoto - 14% dos casos). Um sinal indireto de etiologia viral é a associação frequente com estados de imunodeficiência (HIV/AIDS, imunodeficiência combinada variável, agamaglobulinemia, que é observada em 14% dos casos) e a detecção de DNA do vírus Epstein-Barr e RNA do HIV no tecido pulmonar de pacientes com pneumonia intersticial linfoide. De acordo com essa teoria, a pneumonia intersticial linfoide é uma manifestação extremamente pronunciada da capacidade normal do tecido linfoide do pulmão de responder a antígenos inalados e circulantes.
Sintomas de pneumonia intersticial linfoide
Em adultos, a pneumonia intersticial linfoide causa falta de ar progressiva e tosse. Esses sintomas progridem ao longo de meses ou, em alguns casos, anos; a idade média de início é de 54 anos. Sintomas menos comuns incluem perda de peso, febre, artralgia e suores noturnos.
Em crianças, a pneumonia intersticial linfoide causa broncoespasmo, tosse e/ou síndrome do desconforto respiratório e deficiências de desenvolvimento, geralmente aparecendo entre 2 e 3 anos de idade.
O exame físico revela estertores úmidos. Hepatoesplenomegalia, artrite e linfadenopatia são raras e sugerem um diagnóstico associado ou alternativo.
Diagnóstico de pneumonia intersticial linfoide
O diagnóstico é estabelecido pela análise dos dados da anamnese, exame físico, estudos radiológicos e testes de função pulmonar e é confirmado pelos resultados do exame histológico do material de biópsia.
A radiografia de tórax revela opacidades lineares ou focais e aumento da marcação pulmonar, predominantemente nas regiões basais, bem como alterações inespecíficas observadas em outras infecções pulmonares. Opacidades alveolares e/ou faveolamento podem ser observadas em casos mais avançados. A TC de alta resolução ajuda a estabelecer a extensão da lesão, avaliar a anatomia da raiz pulmonar e identificar o envolvimento pleural. As alterações características incluem nódulos centrolobulares e subpleurais, bandas broncovasculares espessadas, opacidades em vidro fosco e, raramente, alterações císticas difusas.
Os testes de função pulmonar revelam alterações restritivas com diminuição dos volumes pulmonares e da capacidade de difusão de monóxido de carbono (DL^), mantendo as características de fluxo. Pode haver hipoxemia acentuada. A lavagem broncoalveolar deve ser realizada para descartar infecção e pode revelar aumento da contagem de linfócitos.
Aproximadamente 80% dos pacientes apresentam anormalidades nas proteínas séricas, geralmente gamopatia policlonal e, particularmente em crianças, hipogamaglobulinemia, mas o significado dessas alterações é desconhecido. Esses achados geralmente são suficientes para confirmar o diagnóstico em crianças HIV-positivas. Em adultos, o diagnóstico requer a demonstração de septos alveolares dilatados com infiltração por linfócitos e outras células imunocompetentes (plasmócitos, imunoblastos e histiócitos). Centros germinativos e células gigantes multinucleadas com granulomas não caseosos também podem ser observados. Infiltrados ocasionalmente se desenvolvem ao longo dos brônquios e vasos, mas mais comumente a infiltração se estende ao longo dos septos alveolares. Coloração imuno-histoquímica e citometria de fluxo devem ser realizadas para diferenciar pneumonia intersticial linfoide de linfomas primários; na pneumonia intersticial linfoide, a infiltração é policlonal (células B e T), enquanto o infiltrado linfomatoso é monoclonal.
Tratamento da pneumonia intersticial linfoide
O tratamento da pneumonia intersticial linfoide envolve o uso de glicocorticoides e/ou agentes citotóxicos, semelhante a muitas outras opções de IBLBP, mas a eficácia dessa abordagem é desconhecida.
Qual é o prognóstico da pneumonia intersticial linfoide?
A pneumonia intersticial linfoide é uma doença pulmonar pouco compreendida, assim como sua evolução e prognóstico. O prognóstico pode estar relacionado à gravidade das alterações radiográficas, que podem se correlacionar com uma maior gravidade da resposta imune. Podem ocorrer resolução espontânea, alívio com glicocorticoides ou outra terapia imunossupressora, progressão com desenvolvimento de linfoma ou fibrose pulmonar e insuficiência respiratória. A sobrevida em cinco anos é de 50 a 66%. As causas comuns de morte são infecção, desenvolvimento de linfomas malignos (5%) e fibrose progressiva.