Hipoaldosteronismo

O hipoaldosteronismo é uma das questões menos estudadas de endocrinologia clínica. A informação sobre esta doença não está disponível nos manuais e nos livros didáticos de endocrinologia, apesar do fato de que o hipoaldosteronismo isolado como síndrome clínica independente é descrito há mais de 30 anos.

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Patogênese

Existem várias hipóteses sobre a natureza do gipoaldosteronizm isolado, patogênese dos quais podem ser associados com um defeito de biossíntese da aldosterona (primário isolado gipoaldosteronizm) ou em violação da regulação das suas ligações individuais (secundário isolado gipoaldosteronizm).

Isolado gipoaldosteronizm primário provavelmente causada por uma deficiência de dois sistemas de enzimas, o controlo da síntese de aldosterona nas últimas fases: 18-hidroxilase (conversão bloqueado de corticosterona para 18-oksikortikosteron, tipo I) e / ou 18-desidrogenase (unidade de salto 18 oksikortikosterona em aldosterona, tipo II ). Esta violação da biossíntese é mais freqüente congênita, manifestada em lactentes ou na primeira infância. Os sintomas são caracterizados por diferentes graus de perda de sal, às vezes uma violação do crescimento, a ausência de disfunção sexual. Perda de sal e hipotensão vascular aumenta a produção de aldosterona-renina (hipoaldosteronismo hipereneninêmico). Fatores estimulantes (ortostase, diuréticos, etc.) aumentam ligeiramente a produção de aldosterona. Com a idade, esta forma tende a remissão espontânea.

Uma síndrome clínica semelhante com deficiência enzimática generalizada ou parcial pode ser adquirida e observada na adolescência e em adultos. Há observações em que a insuficiência adquirida de 18-desidrogenase com uma clínica de hipoaldosteronismo isolado é combinada com insuficiência autoimune polendrópica, incluindo o bócio de Hashimoto, o hipoparatireoidismo idiopático.

O defeito da biossíntese de aldosterona pode ser induzido por uma série de agentes farmacológicos com seu uso a longo prazo: heparina, indometacina, preparações de alcaçuz contendo substâncias similares ao DOC, beta-bloqueadores, veroshpiron. Neste caso, o efeito deste último diretamente na zona glomerular como resultado do aumento da excreção de sódio pode sobrepor-se ao efeito estimulante renina-angiotensina. A adrenalectomia farmacológica de um amplo espectro é causada por eleptene, cloreto, metopirron.

Além do hipoaldosteronismo isolado primário, secundário, associado à produção inadequada de renina pelos rins ou à liberação de renina inativa (hipoaldosteronismo giporeninêmico) é observado. Com esta forma, a ARP e a produção de aldosterona são pouco estimuladas por carga ortostática, restrição de sódio na dieta, diuréticos e mesmo ACTH. 

Este grupo também é heterogénea na patogénese e, juntamente com a concretizações clínicos independentes gipoaldosteronizm giporeninemichesky muitas vezes acompanha e complica o curso de doenças tais como a diabetes, nefrite crónica com acidose tubular renal e insuficiência renal moderada, em particular, uma diminuição da depuração da creatinina. As lesões vasculares universais, incluindo os rins, bem como a cetoacidose em pacientes diabéticos criam uma série de pré-requisitos para o desenvolvimento do hipoaldosteronismo. O mais importante deles: produção de renina inativa, uma deficiência de insulina, afetando indiretamente a síntese de aldosterona; diminuição da atividade adrenérgica e prostaglandinas E1 e E2, estimulando ARP. Atividade adrenérgica baixo desequilíbrio autonômico subjaz gipoaldosteronizm giporeninemicheskogo na doença e síndrome de hipotensão ortostática de Parkinson.

O hipoaldosteronismo induzido por uma diminuição anterior prolongada da ARP pode se desenvolver após a remoção do aldosterome de uma das glândulas supra-renais como resultado da atrofia da zona glomerular do outro. Tendo surgido logo após a operação, os ataques periódicos característicos do hipoaldosteronismo gradualmente enfraquecem e desaparecem à medida que o ARP aumenta e a zona glomerular se recupera.

O hipoaldosteronismo em associação com insuficiência de produção de cortisol é observado na doença de Addison, após adrenalectomia bilateral, com uma ruptura congênita da biossíntese de corticosteróides em pacientes com síndrome adrenogenital.

Insuficiência de aldosterona promove aumento da reabsorção, diminuição da secreção e excreção de potássio nos túbulos renais. Sua demora, geralmente prevalecente sobre a perda de sódio, leva a hipercalemia universal. A acidose tubular renal hiperclorêmica hipercalêmica reduz a produção e excreção de amônio e aumenta a tendência à azotemia, especialmente com comprometimento renal primário em pacientes diabéticos. A gravidade das perturbações metabólicas determina a sintomatologia clínica do hiperaldosteronismo primário e sua gravidade.

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Sintomas hipoaldosteronismo

O hipoaldosteronismo gipereninêmico isolado como síndrome clínica independente foi descrito pela primeira vez por RV Hudson et al. Esta é uma doença rara, observada principalmente em homens. É caracterizada pela fraqueza total, muscular, hipotensão, tonturas, tendência a síncope,  bradicardia, às vezes chegando bloqueio atrioventricular grau, taxa de respiração, até os ataques de Adams-Stokes com um escurecimento da consciência e convulsões. O curso da doença é crônico e ondulante. Os períodos de exacerbação com colapso circulatório alternam com remissões espontâneas. Supõe-se que a possibilidade de melhorias súbitas e longo prazo "varrido" correntes difere apenas propensas a hipotensão ortostática, definido por um aumento compensatório na produção de glicocorticóides e catecolaminas, parcial e complementar temporariamente o déficit de aldosterona.

Nos casos em que pacientes com insuficiência adrenal crônica ( doença de Addison, uma condição após adrenalectomia bilateral) é distúrbios eletrolíticos mais pronunciados (hipercalemia, cólicas, parestesias, diminuição da filtração renal), deve pensar sobre a prevalência de deficiência de mineralocorticóide glicocorticóide.

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Formulários

Insuficiência de aldosterona no corpo pode ser:

• isolado;
• Combinar com deficiência de outros corticosteróides;
• causada por uma diminuição da sensibilidade do receptor dos órgãos efetores à ação da aldosterona, cuja síntese não é violada (pseudo-hiperperosterose).

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Diagnósticos hipoaldosteronismo

O diagnóstico laboratorial é baseado na hipercalemia baixo aldosterona (6,8 mEq / L), por vezes, a hiponatremia, aumentando o coeficiente de sódio / potássio na urina, e saliva, níveis normais ou elevados de cortisol, 17 glicocorticóides e de catecolaminas no sangue e na urina. ARP depende da forma da doença, com pseudo-hiperperosterose há um alto nível de aldosterona e ARP. No ECG, são registrados sinais de hipercalemia: alongamento do intervalo PQ, bradicardia, tal ou qual grau de bloqueio transversal, pinça aguda elevada nas derivações torácicas. Deve-se enfatizar que a síndrome hiperlálmica com um complexo de distúrbios cardiovasculares e hipotonia ortostática de uma gênese pouco clara exige atenção dos terapeutas e endocrinologistas.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de hipoaldosteronismo isolado como síndrome clínica independente é realizado com hipoaldosteronismo, desenvolvido no contexto de diabetes mellitus e nefrite crônica, hiperplasia congênita do córtex adrenal com defeito de 11-hidroxilase; com a síndrome de hipotensão ortostática baseada na derrota do sistema nervoso autônomo; com hipoaldosteronismo na síndrome de abstinência após ingestão prolongada de mineralocorticóides; com hipercalemia por hemólise.

Tratamento hipoaldosteronismo

Aumento da injeção de cloreto de sódio e líquido, preparações de séries de mineralocorticóides (0,5% de injeções de DOXA por 1 ml 2-3 vezes ao dia, acetato de trimetilo 1 ml a cada 2 semanas, florínfos 0,5-2 mg / dia, cortinef 0,1 mg, tomando Doxas em comprimidos 0,005 - 1 a 3 vezes ao dia). Os glucocorticóides, mesmo em doses muito altas, são ineficazes, especialmente em períodos de exacerbação.

O tratamento do pseudo-hiperperosterose inclui apenas a administração de cloreto de sódio, uma vez que os rins "escapam" do efeito mineralocorticóide das drogas correspondentes.