Hemangioendotelioma (angiossarcoma): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Gemangioendotelioma (syn: angiosarcoma) é um tumor maligno que se origina a partir dos elementos endoteliais do sangue e dos vasos linfáticos. WF Lever e O. Sehaurnburg-Lever (1983) distinguem dois tipos de tumores: angiossarcoma que se desenvolve na cabeça e no rosto em idosos, e angiossarcoma secundária, ocorrendo em linfedema crônico (síndrome de Stewart-Trivsa).

O primeiro tipo de hemangiendotelioma manifesta-se clinicamente principalmente por uma única lesão, representando um tamanho diferente de um nó de forma irregular, lívido ou vermelho saturado, localizado no couro cabeludo ou limão. Na periferia aparecem pequenos nódulos. O tumor aumenta rapidamente, quebra, metástases precoce, primeiro nos gânglios linfáticos cervicais, depois nos pulmões e no fígado.

Patomorfologia do hemangiendotelioma (angiossarcoma). As diferenças dependem do grau de diferenciação de elementos tumorais. Nas partes periféricas do tumor, elas são mais diferenciadas e constituem estruturas vasculares, muitas vezes anastomosando uma com a outra, revestidas com uma ou mais camadas de grandes marcas endoteliais, com mais freqüência uma forma cúbica. No centro do tumor há crescimento infiltrado com lacunas vasculares pouco visíveis, as células aqui são menos diferenciadas, grandes, atípicas, às vezes salientes sob a forma de papilas no lúmen do vaso e fechando-a completamente. Às vezes, entre as fibras de colágeno existem fios sólidos de células em forma de fuso. Ao impregnar com nitrato de prata, a membrana basal dos vasos é visível e nas áreas sólidas - uma rede densa de fibras de reticulina. O estroma do tumor é infiltrado com extravasados de eritrócitos e linfócitos. A microscopia eletrônica de células tumorais poligonais e em forma de fuso revelou que elas estão cercadas por agregados de substâncias fibrosas que se assemelham a fibras de colágeno. Os núcleos de células tumorais estão localizados centralmente, contêm uma grande quantidade de eucromatina, e corpos nucleares nucléolos no citoplasma, há um pequeno número de mitocôndrias, polirribossomas e tanques avançados do retículo endoplasmático, microfilamentos e corpos densos na zona perinuclear. Os lisosomas são encontrados e as vesículas de micropinocitose são detectadas nas partes periféricas das células.

Hemangioendotelioma do segundo tipo (síndrome de Stewart-Trivs) desenvolve-se na área de linfatase crônica após mastectomia radical. O tumor é manifestado por nódulos cutâneos e subcutâneos que se desenvolvem vários anos após a mastectomia radical no tecido edematoso do membro superior do lado da operação. Nódulos cutâneos de cor cianotica, seu número e tamanhos aumentam rapidamente. Pode ulcerar. Metástases mais frequentemente nos pulmões.

A patomorfologia do hemangiendotelioma (angiossarcoma) é análoga à do hemangiendotelioma idiopático, possui um crescimento infiltrado mais pronunciado com a localização de elementos tumorais linearmente entre feixes de fibras colágenas.

Histogênese. Este tumor em conexão com uma determinada localização (linfatásia) é chamado linfangiossarcoma. No entanto, a presença de células vermelhas do sangue no tumor e do tumor não é apenas a linfa, mas também os vasos sanguíneos e pericitos, uma reacção positiva para fosfatase ácida em células endoteliais atípicos sugerem que a génese de está relacionado com o endotélio, os vasos linfáticos e sanguíneos.

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