Púrpura pigmentosa crônica progressiva: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Purple pigmentary progressivo crônico (syn: purpuro-pigmentado dermatosis, hemosiderosis). Dependendo da diferença no quadro clínico ou mecanismo da ocorrência de dermatoses purpurea-pigmentares na literatura, tem uma grande quantidade de formas.

A classificação M. Samilz (1981) para as dermatoses purpurozno pigmentado grupo incluem pigmentada dermatose progressiva Shamberg, eczema como púrpura Lucas-Kapitanakisa. Prurido púrpura Leventhal, pigmento-purpuroznye erupções transientes e extremidades inferiores, anular teleangiektaticheskuyu púrpura Mayokki pigmentosa purpurozny liquenóide de dermatite Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson e monologicamente semelhante mas diferente púrpura etiologicamente giperglobulinemicheskuyu, Waldenstrom estagnada e dermatite. Combinando várias formas dermatoses purpurozno pigmentadas em um doença é infundada e, portanto, indica a necessidade de um estudo mais profundo da etiologia e patogénese de hemossiderose. De acordo com N. Zaun (1987), várias formas de hemosiderose são baseadas em mecanismos patológicos específicos.

Sintomas de purpura pigmentar progressivo crônico

O quadro clínico é polimórfico, mas os principais são três sinais clínicos: eritema. Hemorragia, pigmentação. Eles ocorrem em várias combinações. As erupções liquenoides, as alterações eczematóides e as telangiectasias são menos comuns, mas são vistas como sinais de alguma forma de hemossiderose. Assim, o mais característico da doença são considerados Shamberg pigmentação e estão localizados na sua área, ou na periferia de hemorragias de pontos coloridos, para púrpura Mayokki - telangiectasia, pigmento para purpuroznogo dermatite Guzhero- Blum - erupção liquenóide, etc. Com a existência prolongada, é possível desenvolver uma atrofia superficial ligeiramente pronunciada. A coceira, como regra, é pequena, mais intensa com o roxo picante do Leventhal. A doença se desenvolve paroxisticamente, espalhando-se com cada recaída em todas as grandes áreas da pele. Geralmente, começa com hemorragias pontuais que aparecem primeiro nos joelhos, nas axilas, na parte traseira dos pés, muitas vezes simetricamente, depois nos quadris, tronco, mãos. Sofre uma xícara de homem. A doença pode ocorrer em qualquer idade, inclusive em crianças. O curso é crônico, mas a condição geral não é violada. O sintoma de Rumpel-Leide é positivo apenas na área de lesões. Em alguns pacientes, o processo pode regredir espontaneamente.

Patologia do pigmento roxo crônica progressiva. Alterações da pele em todas estas formas Hemossiderose semelhante com algumas características menores. No principal da parte superior da derme exibem infiltrado denso consistindo de linfócitos, histiócitos, basófilos e fibroblastos de tecido. Ela pode ser detectada granulócitos neutrófilos e células de plasma, por vezes, em grandes números entre infiltrado celular. As alterações nas paredes dos vasos pode ser determinada como o espessamento da parede capilar produtivo-infiltrativas e densa infiltração de elementos linfóides. Ao redor dos vasos, bem como entre as células infiltrado quase sempre apresentam hemossiderina. As mudanças na epiderme, geralmente, não só na fase aguda, observa exocitose e, em alguns casos, como zkzemopodobnoy púrpura Dukas-Kyapitanakisa - desigualmente expressa paraceratose e acantose, edema intercelular focal, por vezes com a formação de bolhas.

Histogênese de purpura pigmentar progressiva crônica. Com base na análise imunológica e na imagem histológica correspondente, acredita-se que a hemossiderose é baseada em hipersensibilidade de tipo retardado. Os agentes etiológicos podem entrar no corpo como resultado de contato direto ou inalação. Muitas vezes este grupo de doenças pode causar medicamentos (bromocarbamida, biocodil, diazepam), que é comprovado por testes cutâneos.

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