Eritema elevado persistente: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O eritema persistente elevado é considerado uma forma localizada de vasculite leucocitoclástica, embora a localização final desta doença não tenha sido determinada. Distinguem-se uma forma sintomática associada ao uso de medicamentos e a várias doenças (colite ulcerativa, infecções, poliartrite) e uma forma idiopática muito mais rara. Supõe-se uma possível ligação entre eritema persistente elevado e paraproteinemia. J. Herzberg (1980) refere a colesterose extracelular de Urbach a uma variante do eritema persistente elevado. Casos familiares isolados foram descritos. Clinicamente, o eritema protuberante persistente manifesta-se por nódulos rosados ou azul-avermelhados, frequentemente localizados em grupos perto das articulações (especialmente no dorso das mãos, na área das articulações do joelho e do cotovelo) e fundindo-se em grandes placas de contornos irregulares, por vezes em forma de anel, frequentemente com uma depressão no centro, o que os torna semelhantes ao granuloma anular. Úlceras, erupções bolhosas e hemorrágicas são possíveis e, em caso de infecção, o desenvolvimento de vegetações. A hiperpigmentação permanece no local dos focos regredidos. Lesões cutâneas do tipo eritema protuberante persistente podem ser observadas na síndrome de Sweet.

A patomorfologia é caracterizada por sinais de vasculite alérgica, ou seja, alterações destrutivas nas paredes dos vasos e sua infiltração, bem como infiltração do tecido perivascular principalmente por granulócitos neutrofílicos com fenômenos de cariorrexe. Em pequenos vasos do terço superior da derme, inchaço dos endotelócitos, alterações fibrinoides são notadas, especialmente em elementos frescos, e sua infiltração por granulócitos neutrofílicos. Em elementos mais antigos, os vasos sofrem hialinose, que é característica desta doença. Além de granulócitos neutrofílicos, linfócitos e histiócitos são encontrados no infiltrado. Subsequentemente, alterações fibrosas nos vasos e na derme predominam, mas mesmo aqui podem ser encontrados infiltrados inflamatórios focais de intensidade variável, entre as células das quais a leucoclasia é determinada em alguns locais. Depósitos extracelulares de colesterol podem estar presentes em quantidades variáveis, o que está associado à cor amarela de algumas lesões. Com depósitos significativos de colesterol, distingue-se uma variante especial desta doença: a colesterose extracelular, que não está associada a distúrbios do metabolismo lipídico, mas é provavelmente o resultado de danos graves ao tecido com depósitos de colesterol extra e intracelular.

Histogênese. A maioria dos pacientes apresenta imunocomplexos circulantes, níveis elevados de IgG ou IgM, e 50% dos casos apresentam defeito na quimiotaxia de neutrófilos. A imunofluorescência direta com o método da imunoperoxidase revela depósitos de imunoglobulinas G, A, M e componentes do complemento C3 ao redor dos vasos das lesões. Alguns pacientes sofrem de gamopatia monoclonal por IgA ou IgG ou mieloma. Suspeita-se que agentes infecciosos, particularmente antígenos estreptocócicos e de E. coli, desempenhem um papel na doença.

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