Síndrome de Cherdz-Strauss

Angiite inflamatória granulomatosa - A síndrome de Cherdz-Strauss refere-se ao grupo de vasculite sistêmica com vasos de pequeno calibre (capilares, venulares e arteriolas) associada à detecção de autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Em crianças, esta forma de vasculite sistêmica é rara.

Etiologia e patogênese . A doença é precedida de doenças infecciosas causadas por vírus e bactérias, observou-se tendência a reações alérgicas, observou-se o desenvolvimento da doença após uma imunização específica.

É presumida uma predisposição genética a uma deficiência de um inibidor de tripsina, resultando em uma maior formação de ANCA com especificidade para proteinase-3.

Histologia. Típicos são pequenos granulomas necróticos e vasculite necrótica de pequenas artérias e veias. Os granulomas estão localizados extravascularmente perto de arteríolas e venules e consistem em núcleo central eosinofílico e macrófagos circundantes radialmente e células gigantes. Das células inflamatórias, os eosinófilos predominam, menos neutrófilos e o número de linfócitos é insignificante.

Sintomas. Em casos típicos, a doença começa com uma rinite alérgica seguida da adição de sinusite e crescimentos polvos da mucosa nasal - este é o primeiro estágio da síndrome de Cherdja-Strauss. Pode durar um período bastante longo com a subsequente adição de asma brônquica. A segunda fase é a eosinofilia do sangue periférico e sua migração para os tecidos: infiltrados pulmonares transitórios, pneumonia crônica eosinofílica ou gastroenterite eosinofílica com exacerbação periódica por vários anos. O terceiro estágio é caracterizado por exacerbações frequentes e ataques graves de asma brônquica, aparência de sinais de vasculite sistêmica. Com o advento da vasculite sistêmica, há febre, intoxicação grave, perda de peso. Os infiltrados pulmonares estão localizados em vários segmentos, eles passam rapidamente pelo desenvolvimento reverso na consulta de glicocorticosteróides, que é de importância diagnóstica. De acordo com a tomografia computadorizada, infiltrados parenquimatos são localizados principalmente na periferia e são semelhantes ao "vidro fosco". Quando a tomografia computadorizada de alta resolução, os vasos são ampliados, com pontas pontudas.

Diagnóstico laboratorial. Eosinofilia grave de sangue (até 30-50% e mais). O número de eosinófilos excede 1,5-10 ⁹ / l. Com a designação de corticosteróides, o conteúdo de eosinófilos no sangue diminui rapidamente. Aumenta significativamente a IgE total no sangue. Um grande valor diagnóstico é a quantidade aumentada no sangue da ANCA. Aumento significativo da ESR.

Critérios diagnósticos do American College of Rheumatology (1990):

1. Asma.
2. Eosinofilia mais de 10%.
3. Mono ou polineuropatia.
4. Infiltrados pulmonares voadores.
5. Sinusite.
6. Eosinofilia de tecido extravascular.

Se houver 4 sinais de 6, a sensibilidade é de 85%, a especificidade é de 97%. Para o diagnóstico, a gravidade especial da asma brônquica com exacerbações frequentes e curso instável também é importante.

Tratamento. Glicocorticosteróides sistêmicos - prednisolona 1 mg / kg / dia com uma diminuição em um mês desde o início do tratamento. O curso dos glucocorticosteróides - 9-12 meses. Com persistente remissão clínica e dinâmica positiva de indicadores de laboratório - um esquema alternativo de glucocorticosteróides. Em casos graves com a derrota dos órgãos internos, a combinação de glucocorticosteróides com ciclofosfamida na proporção de 2 mg / kg / dia durante o ano com ajuste da dose dependendo do sangue branco.

Previsão. Em regra, eles não estão envolvidos no processo renal. Em casos de envolvimento no processo de danos nos rins e coração, a previsão é desfavorável. As lesões do SNC e do trato gastrointestinal também são prognósticas.