Síndrome de Lennox-Gastaut em crianças e adultos

As crises múltiplas tônicas, clónicas, atônicas e mioclônicas são os principais sinais que caracterizam a síndrome de Lennox Gastaut. Em geral, a doença é caracterizada pelo atraso psicomotor do paciente, que no tempo só piora. A síndrome de Lennox Gasto é difícil de curar e não é menos difícil de tratar.

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Epidemiologia

A incidência da síndrome de Lennox Gastaut é considerada relativamente baixa. No entanto, os aspectos distintivos das convulsões permitem falar sobre sua alta prevalência: não é inferior a 5% das pessoas de todas as categorias de idade que sofrem de epilepsia e perto de 10% dos pacientes com epilepsia na infância e na adolescência.

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Causas síndrome de Lennox Gastaut

Até à data, as causas exatas que levam à aparência da síndrome da criança, Lennox Gastaut, não são estabelecidas. Há apenas uma série de fatores que, como sugerem os especialistas, podem dar um ímpeto ao desenvolvimento da patologia.

Os seguintes fatores de risco são considerados:

• o estado de hipoxia no feto durante o período de desenvolvimento intra-uterino;
• processos negativos no cérebro da criança relacionados ao parto prematuro ou desfecho fetal no desenvolvimento;
• patologias infecciosas no cérebro (por exemplo, meningoencefalite, rubéola);
• síndrome convulsiva infantil ou síndrome de Vest;
• displasia focal-cortical do cérebro;
• Doença de Burneville.

Se a síndrome de Lennox Gastaut aparecesse em uma idade mais avançada, as causas podem ser processos tumorais no cérebro ou distúrbios cerebrovasculares. Fatores provocadores que contribuem para o desenvolvimento da síndrome após 25 anos são lesões na cabeça, abuso de álcool, uso de drogas, patologia vascular grave.

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Patogênese

Até agora, não há informações que indiquem possíveis violações dos processos fisiológicos que precedem a aparência da síndrome de Lennox Gastaut. No entanto, há evidências de que a condição dos lobos frontais é de grande importância no desenvolvimento dos sintomas da síndrome. Pode-se concluir que, na formação da patologia, essas estruturas cerebrais estão envolvidas principalmente.

No estágio de desenvolvimento da síndrome de Lennox Gastaut, as descargas focais e os complexos de ondas de espiga são freqüentemente detectados, e o papel das estruturas subcorticais no decorrer da reação patológica é claramente manifestado.

A importante atividade interictal de ondas de espiga, presumivelmente, é de grande importância na aparência de distúrbios cognitivos - são esses distúrbios que ocorrem predominantemente juntamente com convulsões convulsivas. A síndrome de Lennox Gastaut é considerada uma das variantes da encefalopatia epileptogênica - por assim dizer, uma forma intermediária de epilepsia e estado epiléptico.

O impacto relativo da atividade das ondas de espiga, possivelmente, afeta a capacidade das redes neuronais para gerar oscilações atrasadas associadas à liberação do GABA. Este processo leva à interrupção da atividade rápida.

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Sintomas síndrome de Lennox Gastaut

Para a síndrome de Lennox Gastaut, a tríade sintomática é típica:

• ondas de espiga comuns atrasadas com EEG;
• atraso psicomotor;
• um grande número de apreensões generalizadas.

A síndrome mais comum é encontrada na infância - de 2 a 8 anos, principalmente em meninos.

Os primeiros sinais podem surgir de forma inesperada, espontaneamente, ou por danos evidentes ao cérebro.

A síndrome de Lennox Gastaut em crianças começa com casos de queda súbita. Em crianças mais velhas, os primeiros sintomas podem ser transtornos comportamentais. Ao longo do tempo, as convulsões ocorrem com mais frequência, ocorrem convulsões epilépticas, diminui o intelecto, observam-se transtornos de personalidade, em alguns casos, as psicoses são diagnosticadas.

A aparência das convulsões tônicas é a característica mais característica da síndrome de Lennox Gastaut. Tais ataques são na maioria dos casos de curta duração e duram apenas alguns segundos.

Existem tais tipos de ataques semelhantes:

• axial (redução dos músculos flexores do pescoço e do tronco);
• rizomelico axial (levantamento com redução das partes proximais das mãos, tensão muscular do pescoço, levantamento dos ombros, abertura da boca, "enrolar" os olhos, respiração de curto prazo);
• global (com uma queda acentuada no paciente da posição parada).

Os ataques da síndrome podem ser assimétricos ou laterais. Em alguns casos, as convulsões tônicas são seguidas por automatismos. O estágio tônico na maioria dos casos ocorre no estágio de adormecer, mas também pode ocorrer durante o dia.

Os bebês têm um desenvolvimento psicomotor demorado ou suspenso. Em 50% dos pacientes, são observados distúrbios comportamentais:

• hiperatividade;
• labilidade emocional;
• agressão;
• autismo;
• associatividade;
• atividade sexual perturbada.

Além disso, há um desenvolvimento de psicoses crônicas com exacerbações periódicas.

Aproximadamente 17% dos pacientes não possuem características neurológicas.

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Estágios

A síndrome de Lennox Gastaut pode ocorrer sob a forma de vários estágios:

• Estágio atático - caracterizado por uma forte queda de tom, 1-2 segundos. Ao mesmo tempo, a consciência pode ser perturbada. Uma vez que o palco dura por um curto período de tempo, externamente pode manifestar-se com uma forte fraqueza no pescoço, ou com um aceno de cabeça.
• O estágio tônico - é caracterizado por um aumento no tônus muscular (os músculos são fortemente comprimidos, agrupados, "enferrujados"). O palco dura de alguns segundos a vários minutos - mais freqüentemente ao acordar do sono.
• Fase de ausência - é uma curta "viagem" de consciência. O paciente parece congelar, fixando os olhos em um ponto. Ao mesmo tempo, não ocorre queda.

Em bebês, as convulsões podem ser mais longas - até meia hora, ou freqüentes, com interrupções extremamente curtas entre ataques.

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Formulários

Os ataques na síndrome de Lennox Gastaut nem sempre são os mesmos e têm suas próprias diferenças específicas:

• Apreensão generalizada:

1. Convulsão convulsiva;
2. pequeno ataque (ausência, mioclonia, acinesia);
3. status epilepticus.

• Ataque focal:

1. ataque motor (mastigação, tônica, cólicas mioclônicas);
2. ajuste sensível (visual, auditivo, olfativo, sabor, tonturas paroxísticas);
3. ajuste mental (psicose paroxística, disforia);
4. automatismo;
5. ataque de fala (perda paroxística de articulação);
6. ataque reflexo.

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Complicações e consequências

Os sintomas clínicos de uma patologia, como a síndrome de Lennox Gasto, requerem uma correção de drogas prolongada e complexa. Ao longo do tempo, a doença pode ser complicada por graves conseqüências neurológicas e sociais:

• recaída de convulsões, mesmo durante o tratamento;
• resistência ao tratamento;
• inferioridade intelectual, que permanece ao longo da vida;
• perturbou a adaptação social e laboral.

As crises tônicas ocorrem em um contexto de uma diminuição constante da atividade intelectual.

Além disso, são possíveis outras complicações freqüentes da síndrome de Lennox Gastaut:

• um ataque pode resultar em uma queda e ferimento ao paciente;
• O estado epiléptico é uma complicação caracterizada por uma série de convulsões repetidas, acompanhadas de alterações irreversíveis no cérebro;
• um ataque pode acabar fatal - e esta complicação não é incomum.

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Diagnósticos síndrome de Lennox Gastaut

O primeiro estágio no diagnóstico da síndrome de Lennox Gastaut é uma anamnese. O médico primeiro enfatizará as seguintes questões:

• Quando o primeiro ataque começou?
• Com que frequência ocorrem convulsões, quanto tempo elas duraram e em que expressam?
• O paciente possui outras doenças? Para quais medicamentos ele é tratado?
• Se a doença é diagnosticada em uma criança, é necessário especificar como a gravidez e a atividade de trabalho da mãe foram realizadas.
• O paciente sofreu uma lesão na cabeça?
• Houve transtornos comportamentais ou outras estranhezas?

As análises não são um critério para o diagnóstico da síndrome de Lennox Gastaut, mas muitas vezes elas podem diferenciar a doença de outras patologias:

• bioquímica do sangue;
• determinando o nível de glicose no sangue;
• OAK;
• avaliação da função renal (OAM);
• ensaios hepáticos;
• punção espinhal;
• testes para a presença de infecção no organismo.

O diagnóstico instrumental é o principal e implica o uso de tais técnicas de diagnóstico:

• A eletroencefalografia é um procedimento que conserta e mede as ondas intracerebrais.
• Videoelectroencefalografia - um procedimento semelhante ao anterior, que permite monitorar o estado do cérebro em dinâmica.
• A tomografia computadorizada é uma varredura computacional das estruturas cerebrais. Alta resolução permite considerar qualitativamente, tanto as formações ósseas como os tecidos moles.
• A ressonância magnética é um método de diagnóstico seguro e informativo, o qual é mais recomendado para avaliar a condição cerebral em crianças.

Além disso, o médico pode prescrever tomografia por emissão de positrões, CT de emissão de um único fotão, que são realizadas apenas simultaneamente com ressonância magnética.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado para excluir outras doenças que podem causar sintomas semelhantes à síndrome de Lennox Gastaut. A essas doenças, em primeiro lugar, são:

• Perda de consciência a curto prazo associada a distúrbios da circulação cerebral. Tais momentos, em regra, não são acompanhados de convulsões rítmicas.
• Ataques de enxaqueca acompanhados por uma dor de cabeça forte (geralmente unilateral).
• Ataques de pânico, que podem ser tomados como apreensões parciais. O pânico geralmente é acompanhado de taquicardia, aumento da sudação, tremor, falta de ar, fraqueza e fobia.
• A narcolepsia é uma desordem neurológica em que uma pessoa de repente "desconecta", mergulhando no sono. Ao mesmo tempo, há uma forte perda de tônus muscular.

Tratamento síndrome de Lennox Gastaut

Para o tratamento da síndrome de Lennox, o Gasto é utilizado, tanto técnicas como operacionais.

A terapia com medicamentos tem um efeito positivo em apenas 20% dos pacientes. O tratamento cirúrgico prevê a dissecação do corpo caloso - a operação da calosotomia. Além disso, é possível realizar operações para estimular o nervo vago e a ressecção de processos tumorais e malformações vasculares.

O uso de drogas A carbamazepina e a fenitoína permitem que você estabeleça controle sobre convulsões generalizadas e reduza a freqüência de convulsões - mas esses medicamentos podem, em alguns casos, ter o efeito oposto. As preparações de valproato (derivados de valproato) param ou reduzem as convulsões, mas seu efeito é muito curto.

Espera-se um bom efeito do Felbamate, o que reduz a freqüência e a gravidade das convulsões. Mas é notado, que a recepção da preparação fornecida é acompanhada por uma abundância de efeitos secundários. Com base nisso, Felbamate é prescrito apenas em casos extremos, com monitoramento regular da função hepática e condição sangüínea, por um período não superior a 8 semanas.

Entre outros medicamentos que são freqüentemente usados para tratar a síndrome de Lennox Gastaut, existem drogas como Nitrazepam e Vigabatrin.

Os fármacos corticosteróides, com diminuição lenta da dosagem, podem ajudar o paciente no estágio inicial da síndrome, durante o estado epiléptico e durante os períodos de exacerbação da patologia. Além disso, são prescritos Amatantadine, Imipramine, Tryptophan ou Flumazenil.

Medicamentos para a síndrome de Lennox Gastaut

	Dosagem e administração	Efeitos secundários	Instruções especiais
Clobazam	Tome 20-30 mg por dia em duas doses divididas, ou uma vez por noite. O curso de tratamento é de 1 mês.	Fadiga, tremores nos dedos, sonolência, náuseas, distúrbios alimentares.	O uso mais longo da droga deve ser acordado com o médico.
Rufinamida	Tome duas vezes ao dia com alimentos, começando com uma dose diária de 200 mg, com o possível aumento de 1000 mg por dia.	Dor na cabeça, tonturas, sonolência, vômitos.	O cancelamento da droga é realizado gradualmente, com uma diminuição na dosagem em 25% a cada dois dias.
Convolex	O medicamento é administrado por via intravenosa, em uma dose diária média de 20-30 mg por kg de peso corporal.	Violações da função hepática, dor de cabeça, ataxia, zumbido e distúrbios digestivos.	Durante o tratamento, é necessário monitorar a coagulabilidade do sangue do paciente.
Lamotrigina	Os comprimidos são tomados com água, não esmagando-os, em uma quantidade de 25 mg por dia. Gradualmente, a dose pode ser aumentada para 50 mg por dia.	Erupções cutâneas, dor nas articulações e músculos, náuseas, diarréia, insuficiência hepática.	A droga não é usada para tratar crianças com menos de 3 anos de idade.
Topiramato	Tome a pílula na íntegra, 25-50 mg por dia (em 2 doses divididas). É possível uma correção individual adicional da dosagem em uma ou outra direção.	Anemia, alterações no apetite, depressão, sonolência, distúrbios da fala, comprometimento da memória, tremor.	O cancelamento da droga é realizado gradualmente, de modo a não causar a retomada das convulsões.

O uso de imunoglobulinas na síndrome de Lennox Gasto

Ao longo da última década, a medicina clínica começou a usar ativamente grandes doses intravenosas de imunoglobulina. Tais preparações são apresentadas como uma imunoglobulina humana polivalente padrão inativada por vírus, inchavel. A base do fármaco é a imunoglobulina IgG, bem como uma pequena porcentagem de IgM e IgA.

Inicialmente, a imunoglobulina foi introduzida para eliminar as violações da imunidade natural em todas as condições possíveis de imunodeficiência primária ou secundária.

As preparações de imunoglobulina são preparadas com base no plasma doador. O mecanismo de sua ação ainda não foi totalmente elucidado: os especialistas sugerem um efeito complexo no corpo.

Certos esquemas terapêuticos, que são orientados pelo tratamento da síndrome de Lennox Gastaut, não existem. As dosagens mais utilizadas são de 400 a 2000 mg por kg de peso corporal por curso, com uma dose única de 100-1000 mg por kg para 1-5 injeções. A frequência da injeção pode ser diferente.

Vitaminas

As vitaminas são extremamente necessárias para o curso normal dos processos vitais no corpo de um paciente com síndrome de Lennox Gastaut. Mas a ingestão de preparações vitamínicas deve ser controlada, caso contrário a condição do paciente pode ser agravada.

• O transtorno de ansiedade da vitamina B ₆ pode causar convulsões em crianças.
• O uso prolongado de drogas anticonvulsivantes pode diminuir o nível de certas vitaminas no corpo: tocoferol, vitamina D, ácido ascórbico, vitaminas B ₁₂, B ₆, B ₂, ácido fólico, β-caroteno.
• A falta das vitaminas acima mencionadas no corpo de um paciente com síndrome de Lennox Gasto pode levar à aparência de vários distúrbios cognitivos.

As vitaminas para o tratamento da síndrome devem ser tomadas apenas sob a supervisão de um médico, porque uma ingestão desequilibrada ou caótica de certas preparações vitamínicas pode afetar a eficácia de outros medicamentos. Além disso, por exemplo, a ingestão prolongada ou não razoável de ácido fólico pode levar a novas convulsões convulsivas.

Tratamento fisioterapêutico

O tratamento de fisioterapia com a síndrome de Lennox Gastaut é usado com grande cuidado. Nem todos os procedimentos são mostrados aos pacientes. Muitas vezes, mesmo após uma ou duas sessões, os pacientes experimentam uma exacerbação.

Os médicos mais leais referem-se a tais métodos de fisioterapia:

• indutothermy (às vezes - em um complexo com banhos galvânicos);
• hidroterapia (banho de massagem, banhos terapêuticos);
• UHF;
• lama terapêutica;
• solux;
• método de oxigenação hiperbárica;
• eletroforese com iodo e novocaína, cloreto de cálcio, lidase, etc.

Com o tratamento de fisioterapia adequadamente selecionado, a freqüência de ataques diminui, tornando-se menos pronunciada. Este efeito pode durar até seis meses.

A realização de acupuntura e massagem com síndrome de Lennox Gastaut não é recomendada.

Tratamento alternativo

Com a síndrome de Lennox Gastaut, você deve seguir uma dieta especial que exclua alimentos afiados, salgados e em conserva, bem como café, chocolate, cacau, bebidas carbonatadas, álcool. É desejável reduzir a quantidade de fluido utilizado, especialmente à noite.

Para evitar novas convulsões, é útil consumir cebolas brancas ou beber suco de cebola. O mecanismo de ação do suco de cebola é desconhecido, no entanto, é notado que enfraquece e reduz a freqüência de ataques.

Os cientistas provaram que o consumo regular diário de ácidos graxos ômega-3, mesmo em pequenas quantidades, pode reduzir o número de ataques na síndrome de Lennox Gastaut. Portanto, é recomendado beber 1 colher de sopa todas as manhãs. L. óleo de linhaça ou óleo de peixe. Além disso, é possível preparar peixes marinhos de espécies gordurosas (pode ser sardinha, cavala, atum) ou tomar suplementos dietéticos especiais.

As pessoas aplicam com sucesso a raiz Maryin - ajuda não só com a síndrome de Lennox Gasto, mas também com neurastenia, paralisia e epilepsia. A tintura de álcool das pétalas da planta é preparada a partir do cálculo de 3 colheres de sopa. L. Matérias-primas para 500 ml de vodka, leva 1 mês. Tintete tome 1 colher de chá. Até 3 vezes ao dia.

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Tratamento à base de plantas

• Útil para a síndrome de Lennox Gasto para beber infusão de sucessão. Para fazer isso, pegue 1 colher de sopa. L. Matérias-primas secas e despeje 250 ml de água fervente. Esta bebida deve ser bebida diariamente, de manhã e à noite, metade do copo.
• Com ataques prolongados e freqüentes ajudam a infusão com base em sementes de cominho. Você precisa derramar um copo de água fervente 1 colher de chá. Cominho, insista 8 horas em uma garrafa térmica. A infusão de bebida deve ser três vezes por dia, 1 colher de sopa. Colher.
• Três vezes por dia você precisa tomar uma tintura pronta de peônia (você pode comprar em uma farmácia), na quantidade de 40 gotas por 100 ml de água, antes de comer. O Peony pode ser substituído por um "motherwort" igualmente eficaz.
• É útil tomar dentro da tintura de visco - 1 colher de sopa. L. Três vezes por dia, antes das refeições. Para preparar a tintura, você deve derramar 100 g de 500 ml de vodka cru, sair em um armário escuro por 3 semanas. Depois disso, filtre e use o medicamento.

Homeopatia

Os remédios homeopáticos podem ser usados tanto para prevenir ataques quanto para eliminar um ataque já existente. É importante escolher o medicamento certo com base nos sintomas.

• Belladona é usado para convulsões repentinas, que são acompanhadas por febre, rosto vermelho, tremendo no corpo e membros.
• Hamomilla é prescrito para convulsões, irritabilidade, cólicas noturnas, ataques de raiva.
• Kuprum metallukum é usado para eliminar convulsões que ocorrem no contexto de dispneia ou croup.

Quando ocorre um ataque, o paciente recebe uma dose de 12C ou 30C com urgência. Se esse valor se mostrou efetivo, o procedimento será suspenso. Se as convulsões continuam ou são repetidas, a dose é oferecida a cada quarto de hora, até que a condição do paciente seja aliviada.

O desenvolvimento de efeitos colaterais é praticamente eliminado, mesmo com o uso de doses aumentadas de drogas.

Entre os remédios homeopáticos complexos, os especialistas preferem os seguintes meios:

• Cerebrum compositum é uma solução injetável destinada à administração intramuscular ou subcutânea. O tratamento habitual dura até um mês e meio. O fármaco é administrado em 2,2 ml, 1 a 3 vezes por semana.
• Vertigoheel é uma solução para injeções, que é utilizada intramuscularmente por 1,1 ml 1-3 vezes por semana, durante 2-4 semanas.

Tratamento operatório

Os especialistas colocaram grandes esperanças na estimulação do nervo vago - esse método de tratamento da síndrome de Lennox Gasto ainda requer desenvolvimento adicional. Supunha-se que a estimulação e operação da calosotomia tiveram um efeito aproximadamente equivalente. No entanto, um estudo recente mostrou que a implantação do estimulante pode não ser efetiva em todos os pacientes com síndrome de Lennox Gasto: a quilotasotomia mostrou-se mais eficaz.

A chamosotomia é uma intervenção operativa, que consiste em dissecar o corpo caloso - a estrutura básica que une ambos os hemisférios do cérebro. Esta operação não elimina completamente a doença, mas evita a disseminação rápida da atividade convulsiva de um hemisfério para outro, o que permite que o paciente evite cair durante um ataque.

A operação de calosotomia não é sem efeitos colaterais. Assim, em pacientes submetidos a tal operação, pode haver uma violação das habilidades mentais, que é expressa nas dificuldades de explicação ou a impossibilidade de determinar as partes do corpo. A razão para isso é a conexão quebrada entre os hemisférios.

E outro tipo de operação - ressecção cortical focal - é usado com relativa raridade, apenas nos casos em que uma neoplasia separada na forma de um tumor ou aglomerado vascular é diagnosticada no cérebro.

Prevenção

Não existe uma prevenção específica da síndrome de Lennox Gastaut, uma vez que as verdadeiras causas da doença ainda não foram elucidadas. Além disso, muitos fatores prováveis que podem servir de mecanismo desencadeante no desenvolvimento da patologia são imprevisíveis - entre eles, trauma de nascimento, processos inflamatórios no cérebro.

Pacientes que são propensos a ataques frequentes, recomenda-se que cumpra com a dieta de leite e vegetais, estabeleça um modo de trabalho racional e repouso, para realizar exercícios medidos regulares. É muito importante não seguir as emoções negativas, vestir-se com o tempo (não sobrecarregar e não sobreaquecer), "esquecer" a existência de cigarros e bebidas espirituosas, não tome café e chá forte.

Se possível, é desejável visitar a natureza mais frequentemente, descansar - isso reduzirá a freqüência de convulsões e tornará a vida do paciente mais qualitativa.

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Previsão

O prognóstico é considerado desfavorável, mas a síndrome de Lennox Gastaut não se transforma em epilepsia. O relaxamento dos sintomas e a preservação das habilidades intelectuais são observados apenas em um certo número de pacientes - enquanto as convulsões tônicas continuam a incomodar, mas em menor grau.

O curso mais desfavorável da síndrome em pacientes com comprometimento da função cerebral, com início precoce da doença, com convulsões freqüentes, com um estado epiléptico repetido.

A síndrome de Lennox Gasto no momento não é completamente curada.

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