Distrofia muscular

A doença crônica da gênese hereditária, expressa pela degeneração de músculos que suportam o esqueleto esquelético, é distrofia muscular.

A medicina classifica nove variedades desta patologia, diferindo na localização do transtorno, suas características, a agressividade da progressão, os índices de idade do paciente (quantos anos o paciente foi quando os primeiros sintomas de patologia começaram a se manifestar).

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Causas da distrofia muscular

Até à data, o medicamento não pode nomear todos os mecanismos que desencadeiam o processo que leva à distrofia muscular. Pode-se dizer apenas que todas as causas da distrofia muscular são baseadas em mutações do genoma autossômico dominante, que é responsável em nosso organismo pela síntese e regeneração da proteína, envolvida na formação do tecido muscular.

Dependendo de qual dos cromossomos no código humano tenha sofrido uma mutação e dependa, a patologia de qual localização vamos chegar à prova:

• A mutação do cromossomo X do sexo leva ao tipo mais comum de distrofia muscular de Duchenne na patologia. Se uma mulher é portadora de um determinado cromossomo - ela, muitas vezes, passa para os seus descendentes. Neste caso, tais violações não podem sofrer.
• A distrofia muscular motônica se manifesta se o genoma pertencente ao décimo nono cromossomo se tornar defeituoso.
• Não depende da patologia do cromossomo sexual e da localização do subdesenvolvimento muscular: a parte inferior das costas é dos membros, e também o ombro é o rosto escápula.

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Sintomas da distrofia muscular

Os sintomas da distrofia muscular têm um complexo de características básicas, básicas, mas também dependendo da localização e características da patologia, também possuem características próprias. •

• Em conexão com a falta de massa muscular das pernas, há violações na marcha de uma pessoa.
• Diminuição do tônus muscular.
• Atrofia dos músculos esqueléticos.
• As habilidades motoras adquiridas pelo paciente antes do início da progressão da doença são perdidas: o paciente deixa de segurar a cabeça, andar, sentar-se e perder outras habilidades.
• Os músculos fracos são apagados, mas a sensibilidade não desaparece.
• Diminuir a vitalidade geral, o paciente começa muito rapidamente a ficar cansado.
• As fibras musculares começam a ser substituídas pelo tecido conjuntivo, o que leva a um aumento no volume dos próprios músculos. Isso é especialmente notável no gastrocnêmio.
• Há dificuldades em aprender.
• As quedas são bastante frequentes.
• Há dificuldades em correr e saltar.
• Torna-se difícil para um paciente se levantar, seja de uma posição deitada ou de uma posição sentada.
• A marcha de um paciente desse tipo torna-se irresistível.
• Há uma diminuição na inteligência.

Distrofia muscular de Duchenne

Atualmente, a distrofia muscular dyushena é, na maioria das vezes, uma manifestação dessa doença. Um defeito, devido ao qual a fraqueza do tecido muscular desta espécie se desenvolve, é encontrado e é um genoma modificado do cromossomo sexual X. Muitas vezes, uma mulher, não sendo doente, passa esse defeito para seus filhos. Os primeiros sintomas da patologia em meninos (por algum motivo, principalmente eles sofrem), que receberam esse gene, já são detectados na idade de dois a cinco anos.

Os primeiros sinais da doença começam a se manifestar no enfraquecimento do tom das extremidades inferiores, bem como a área pélvica. Com a progressão adicional da doença, eles estão conectados à atrofia do grupo muscular do corpo superior. Gradualmente, devido à regeneração de fibras musculares no conectivo, as regiões de panturrilha dos membros inferiores do paciente aumentam em volume, o tamanho eo aumento do tecido adiposo. A taxa de desenvolvimento deste transtorno genético é bastante alta e, aos 12 anos de idade, a criança perde a capacidade de se mover. Muitas vezes até a idade de vinte desses pacientes não vivem para vê-lo.

Enfraquecendo o tom dos músculos das extremidades inferiores com o crescimento do volume do bezerro e leva ao fato de que a criança começa a sentir desconforto durante a caminhada e a corrida e, posteriormente, perde completamente essa habilidade. Subindo gradualmente e agarrando um número crescente de grupos musculares, no estágio terminal da distrofia muscular, a patologia começa a surpreender o complexo dos músculos respiratórios, faringe e face.

A pseudo-hipertrofia pode progredir não só no gastrocnêmio, é capaz de capturar e zonas de nádegas, abdômen e língua. Com essa patologia, muitas vezes, há uma lesão dos músculos cardíacos (as alterações seguem o tipo de cardiomiopatia). O ritmo do coração está quebrado, o tom torna-se surdo, o próprio coração aumenta de tamanho. A distrofia muscular cardíaca, muitas vezes, é a causa da morte do paciente.

A sintomatologia característica é que o paciente sofre de atraso mental. Isto é devido às lesões que capturam os hemisférios maiores do cérebro. Com a progressão da distrofia muscular, outras doenças comórbidas começam a aparecer. Como, por exemplo, como: osteoporose difusa, doenças associadas à insuficiência endócrina, há deformação do tórax, coluna vertebral ...

A principal característica distintiva da patologia do tipo Duchenne de outras espécies é o alto nível de hiperfermentemia, que se manifesta já na fase inicial de desenvolvimento de patologia.

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Progresso da distrofia muscular

Na maioria das vezes, no campo das doenças músculo-neurológicas, ocorre distrofia muscular progressiva primária, que é representada por uma classificação bastante extensa. A diferença entre uma forma e outra vai dependendo do lugar da mutação do gene, da taxa de progressão, das características da idade do paciente (a que idade a patologia começou a aparecer), há pseudo-hipertrofia e outros sintomas presentes na sintomatologia. A maioria dessas miodistrodias (sua sintomatologia), durante quase um século da história, tem sido bem estudada, mas até agora não se conhece a patogênese e, nessa base, surgem problemas com uma alta confiabilidade do diagnóstico. Não sabendo os motivos do aparecimento de mudanças patológicas, é muito difícil e para realizar uma classificação bastante racional da distrofia muscular progressiva.

Na maioria dos casos, a divisão é realizada por herança ou por características clínicas.

Forma primária - dano ao tecido muscular, em que os nervos periféricos permanecem ativos. Forma secundária - quando a lesão começa a partir das terminações nervosas, inicialmente não afeta as camadas musculares da matéria.

• Tipo pesado de pseudo-hipertrofia Duchesne.
• Tipo menos comum, menos agressivo de Becker.
• Tipo de Landusi - Dejerine. Afecta a área-ombro do ombro-face.
• Tipo Erba - Rota. Forma adolescente da doença.

Estes são os principais tipos de distrofia muscular, que são diagnosticados com maior freqüência. As espécies restantes são menos comuns e são atípicas. Por exemplo, como:

• Caspa Landwood Deregina.
• Distrofia de Emery Dreyfus.
• Membros - distrofia muscular da cintura.
• Distrofia muscular oculofaríngea.
• E também, alguns outros.

Distrofia muscular Becker

Esta patologia é relativamente rara e, ao contrário da forma maligna severa de Duchenne, é benigna e progride devagar. Uma das características características pode ser o fato de que esta forma, como uma regra, as pessoas com pequeno crescimento estão doentes. Por muito tempo a doença não faz sentir e a pessoa vive uma vida comum. O ímpeto para o desenvolvimento da doença pode ser uma lesão familiar banal ou uma doença concomitante.

A distrofia muscular de Becker refere-se às formas mais leves da doença e à gravidade dos sintomas clínicos e à completude das manifestações moleculares. Os sintomas no caso do diagnóstico de distrofia muscular na forma de Becker são mal identificados. Um paciente com essa patologia pode viver bem o suficiente por mais de uma dúzia de anos. Com uma sintomatologia tão leve, um médico com baixa qualificação pode muito bem ser confundido com a distrofia de Becker com distrofia lombar-membro. Os primeiros sinais dessa patologia geralmente começam a se manifestar aos 12 anos. O adolescente começa a sentir dor nas extremidades inferiores (na região da canela), especialmente durante o exercício. A análise da urina mostra um alto teor de mioglobina, que é um indicador de que o corpo está decompondo a proteína muscular. Existe um aumento da creatina quinase no corpo do paciente (uma enzima produzida a partir de ATP e creatina). É usado ativamente pelo corpo com o aumento do esforço físico sobre ele.

A sintomatologia da distrofia muscular de Becker se assemelha bastante aos sinais que caracterizam a patologia de Duchene. No entanto, as manifestações desta forma da doença começam significativamente em um período posterior (de 10 a 15 anos), enquanto a progressão da doença não é tão agressiva. Até a idade de trinta, um paciente pode ainda não perder capacidade de trabalho e andar normalmente o suficiente. Casos frequentes quando esta patologia "vai de acordo com o gênero" é freqüente: um avô que sofre dessa doença transmite através de sua filha o genoma mutado para seu neto.

Esta forma de distrofia muscular foi descrita pelos cientistas e cientistas Becker e Keener já em 1955 e, portanto, tem seu nome (é conhecida como a distrofia muscular Becker ou Becker-Keener).

A sintomatologia da patologia, como no caso da doença de Duchenne, começa com anormalidades na região pélvica e também nos membros inferiores. Isso se manifesta em uma mudança de marcha, há problemas com a subida das escadas, é muito difícil para esse paciente se levantar de uma posição sentada em superfícies baixas. Aumentar gradualmente o tamanho dos músculos gastrocnêmios. Ao mesmo tempo, mudanças na área dos tendões de Aquiles, que são visíveis na patologia de Duchenne, neste caso, não são visualizadas de forma significativa. Não há diminuição nas habilidades intelectuais do homem, o que é inevitável na distrofia muscular maligna (Duchene). Não é tão significativo e mudanças no tecido muscular do coração, portanto, na doença em questão, praticamente não há cardiomiopatia, ou ocorre em forma leve.

Tal como acontece com outras formas de distrofia muscular, um exame de sangue clínico mostra um aumento no nível de certas enzimas séricas, embora não sejam tão significativas como no caso das alterações de Duchenne. Existem falhas nos processos metabólicos

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Distrofia muscular de Erba Rota

Essa patologia também é chamada de adolescência. Os sintomas desta doença começam a aparecer no período de dez a vinte anos. Uma diferença significativa na sintomatologia desta forma da doença é que o local primário de localização das alterações é o cinturão humeral e, em seguida, a atrofia muscular começa a capturar todas as novas áreas do corpo do paciente: membros superiores, então cinto, pelve e pernas.

Os casos de doença ocorrem em uma proporção de 15 pacientes por milhão de habitantes. O genoma defeituoso é hereditário, ao longo de um caminho autossômico recessivo. Sofrer dessa doença, com igual probabilidade, tanto mulheres como homens.

A distrofia muscular do erga da empresa deforma significativamente o peito do paciente (como se o deixasse cair), o estômago começa a protrinar para a frente, a marcha torna-se incerta, sobrebalançada. Os primeiros sinais da doença aparecem cerca de 14-16 anos, mas o alcance é muito maior: há casos de desenvolvimento posterior - após o terceiro terço, ou vice-versa - cerca de dez anos (com sintomas iniciais a doença ocorre com manifestações mais graves). A intensidade eo desenvolvimento do curso da doença são diferentes caso a caso. Mas a duração média do ciclo a partir do momento do início dos primeiros sintomas até a deficiência completa é de 15 a 20 anos.

Na maioria das vezes, a distrofia muscular das erbas começa a manifestar-se com mudanças na região pélvico-lombar, bem como com edema e fraqueza nas pernas. A disseminação da patologia gradualmente capta o resto dos grupos musculares do corpo do paciente. Principalmente a lesão não afeta os músculos faciais, o músculo cardíaco permanece intocado, o nível de inteligência, geralmente, mantém-se no mesmo nível. O índice quantitativo de enzimas no soro é ligeiramente aumentado, mas não a um nível como em casos anteriores.

A distrofia muscular desta forma é uma das patologias mais amorfas.

Distrofia muscular primária

A doença em consideração é hereditária e ligada ao sexo (um defeito no genoma do cromossomo X). O caminho de transmissão é recessivo.

A manifestação da clínica é bastante precoce - até três anos de idade, bebê. Mesmo nos bebês, você pode ver um atraso no desenvolvimento das habilidades motoras no bebê, depois de crianças saudáveis, eles começam a se sentar e caminhar. Já com a idade de três anos, o bebê tem uma fraqueza nos músculos, rapidamente fica cansado, não tolera nem pequenas cargas. Gradualmente, a atrofia capta a cintura pélvica e os músculos proximais das extremidades inferiores.

Clássicos de sintomatologia são pseudo-hipertrofia (o tecido muscular é substituído pela gordura, aumentando o tamanho desta área). O gastrocnêmio é mais freqüentemente afetado, mas há casos de defeito e músculos deltóides. O chamado "caviar de gnomo". Ao longo do tempo, torna-se difícil para uma criança correr e pular, subir as escadas. Depois de um tempo, a atrofia também aperta a cintura escapular.

Distrofia neuromuscular

A medicina tem uma série de doenças hereditárias (genéticas), que afetam os tecidos musculares e nervosos. Um deles é a distrofia neuropsiquiátrica, caracterizada por uma violação das manifestações motora e estática em um contexto de atrofia muscular. Os neurônios responsáveis pelas funções motoras (as células do chifre anterior) são afetados, o que leva a mudanças no grupo dos tecidos da medula espinhal. O dano aos neurônios do núcleo das células do nervo craniano afeta as expressões faciais, bulbar e musculatura do olho. Apenas para os processos motores correspondem ao mesmo tipo de células, cuja derrota afeta as terminações nervosas da periferia e a junção neuromuscular.

Os sinais básicos desta patologia são:

• Atrofia dos tecidos musculares-conjuntivos.
• Dores musculares.
• Fadiga rápida do paciente.
• Diminuição da sensibilidade do receptor.
• Ou vice-versa, hipersensibilidade, até síndromes de dor.
• A aparência de ataques repentinos.
• Tonturas.
• A patologia do coração.
• Deterioração da visão.
• Falha no sistema de transpiração.

Distrofia muscular do Landusi Dejerine

Na maioria das vezes, a patologia desta forma começa a se manifestar em adolescentes em 10 a 15 anos, embora na verdade existam casos em que a distrofia muscular do Leludzi dejerin começou a se desenvolver em crianças de seis anos ou em um homem de cinquenta anos. A principal área de patologia, na maioria das vezes, é o grupo muscular da zona facial. Gradualmente, a auréola da lesão se expande, os grupos de cintura escapular, torso e mais para baixo começam a se atrofiar. Quando a expressão facial é afetada no início da doença, as pálpebras são vagamente fechadas. Os lábios também são ligeiramente abertos, o que leva a um defeito de fala. O curso da doença é lento - durante este período, uma pessoa é absolutamente capaz de trabalhar, apenas nos 15-20 anos, os músculos do cinto e a pelve começam gradualmente a atrofiar - isso leva à passividade do motor. E apenas para 40 a 60 anos, a derrota captura completamente os membros inferiores.

Ou seja, a distrofia muscular da deauzina pode ser chamada de manifestação favorável do dano muscular.

Distrofia muscular Emery Dreyfus

Como todas as anteriores, a distrofia muscular de Emery Dreyfus é uma doença hereditária. A principal área afetada é a atrofia dos músculos do ombro e do tornozelo. Esta doença é caracterizada por um longo período de desenvolvimento. Na maioria esmagadora dos casos, o coração está exposto a uma lesão: bradiarritmia, diminuição do fluxo sanguíneo, bloqueio e outros. Falhas no trabalho do coração podem causar desmaios, e até mesmo a morte.

O diagnóstico precoce não só da própria doença, mas também da diferenciação da sua forma, ajudará a salvar vidas não para um paciente.

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Distrofia muscular do lóbulo do membro

Claro, a distrofia muscular da cintura se refere a uma patologia hereditária, cujas caminhos de herança são doenças autossômicas recessivas e autossômicas dominantes. A área de base da lesão é a área da correia, torso e membros superiores. Neste caso, os músculos da musculatura facial não sofrem.

De acordo com a pesquisa, foi possível estabelecer pelo menos dois loci do genoma dos cromossomos, cuja mutação cria um impulso para desenvolver distrofia muscular da cintura limbica. A progressão desta lesão é lenta o suficiente, permitindo que o paciente aproveite plenamente a vida.

Distrofia muscular oculofaríngea

Ausomonia dominante, que se manifesta já em idade madura, é a distrofia muscular oculofaríngea. Quão estranho isso soa, mas essa patologia afeta pessoas pertencentes a determinados grupos étnicos.

Na maioria das vezes, a sintomatologia começa a se manifestar em 25 a 30 anos. Os sinais clássicos desta distrofia muscular são a atrofia dos músculos faciais: ptose das pálpebras, problemas com a função de deglutição (disfagia). A doença, progredindo gradualmente, leva à imobilidade do globo ocular, enquanto os músculos internos dos olhos não são afetados. Nesta fase, as mudanças podem parar, mas às vezes outros músculos faciais são afetados. Raramente, mas estão envolvidos no processo destrutivo e nos grupos musculares da cintura escapular, do pescoço, do paladar e da faringe. Neste caso, além da oftalmoplegia e disfagia, a disfonia também progride (o problema do aparelho de fala).

Distrofia muscular em crianças

Infância. Muitas pessoas se lembram dele com um sorriso. Esconde-esconde, baloiços, bicicletas ... Sim, quantos jogos diferentes os meninos surgem. Mas há crianças que não podem pagar esse luxo. Distrofia muscular em crianças não dá tal oportunidade.

Praticamente todos, com raras exceções, as formas podem se manifestar em crianças com seus sintomas: uma forma maligna de patologia Duchon (desenvolvendo apenas em meninos) e distrofia muscular benigna de acordo com Becker e outros. Patologia especialmente perigosa, desenvolvendo-se rapidamente, agressivamente (a forma de Duchon). E para um bebê, mesmo a própria sintomatologia (atrofia de quase todos os grupos musculares) é perigosa, como complicações secundárias, que levam a vinte anos de óbito. Na maioria das vezes, a morte ocorre devido a infecção respiratória ou insuficiência cardíaca. Mas essa sintomatologia torna-se mais óbvia quando o bebê começa a dar os primeiros passos.

• Atraso no desenvolvimento: essas crianças mais tarde começam a se sentar e andar.
• Desenvolvimento intelectual lento.
• Os músculos da coluna vertebral são afetados primeiro.
• É difícil para essas crianças correr e subir as escadas.
• Gait vpervochalku.
• Deformação da coluna vertebral.
• Andando nos dedos.
• É difícil para um garoto manter seu peso e ele está cansado.
• Devido ao tecido adiposo, o tamanho muscular aumenta.
• A derrota dos membros é simétrica.
• Ampliação patológica do maxilar e lacunas entre os dentes.
• Aproximadamente a partir de 13 anos, o filho deixa de andar.
• Patologia do músculo cardíaco.

Com outras formas de lesão, a sintomatologia é bastante semelhante, apenas a gravidade da lesão é muito menor.

Diagnóstico da distrofia muscular

Diagnóstico da distrofia muscular não é ambíguo:

• Coletando uma anamnesis familiar. O médico precisa descobrir se houve casos desta doença no gênero no paciente, que forma de manifestação foi observada, a natureza do curso.
• Electromiografia. Um método para determinar a atividade elétrica do tecido muscular.
• Exame microscópico. Biópsia, que permite diferenciar a classe de mudanças mutadas.
• Testes genéticos. Realização de estudos moleculares biológicos e imunológicos de uma mulher grávida. Esses métodos nos permitem prever a possibilidade de desenvolver a patologia da distrofia muscular em uma criança futura.
• Consulta do terapeuta, obstetra-ginecologista, ortopedista.
• Teste de sangue para o nível de enzima. Sem a presença de trauma, o aumento do conteúdo da enzima creatina quinase indica a presença de patologia.
• A análise de urina mostra um aumento do nível de creatina, aminoácidos e uma diminuição no nível de creatinina.

O médico pode dizer apenas uma coisa, quanto mais tarde aparecem os sintomas da distrofia muscular, mais moderadamente fluem. As manifestações precoces têm graves conseqüências: incapacidade e, em alguns casos, morte.

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Tratamento da distrofia muscular

A distrofia muscular completa e irrevogavelmente não é tratada, mas a medicina tenta com a maior eficácia possível realizar atividades que facilitem a sintomatologia da doença, tanto quanto possível, evitando a ocorrência de complicações.

O tratamento da distrofia muscular reduz-se a uma abordagem complexa do problema. Para estimular um pouco a atividade muscular, o médico assistente prescreve corticosteróides para o paciente. Por exemplo, prednisona.

• Prednisona

Se a doença é aguda, o paciente começa a tomar este medicamento em três a quatro doses, numa dosagem diária de 0,02-0,08 g. Quando os sintomas graves são removidos, a dose consumida é reduzida para 0,005-0,010 g por dia.

Existem restrições sobre o uso deste medicamento. Uma vez que é necessário beber não mais de 0,015 g, a dosagem diária é de 0,1 g.

A duração do tratamento do curso depende das características do desenvolvimento da doença e da eficácia do efeito clínico do medicamento. Durante o período de tomar este medicamento, é desejável que o paciente adira a uma dieta rica em sais e proteínas de potássio. Esta dieta evita ou, pelo menos, mitiga os efeitos colaterais do consumo de prednisona. Por exemplo, como inchaço, aumento da pressão arterial, insônia, convulsões, aumento da fadiga e outros.

Esta droga é categoricamente contra-indicada em pacientes que sofrem de doenças como tromboflebite e tromboembolismo, manifestações ulcerosas do estômago e duodeno, osteoporose, hipertensão, gravidez e outros.

Se a ingestão de drogas for prolongada por um longo período de tempo, enquanto as doses do paciente são impressionantes, recomenda-se que os hormônios anabolizantes sejam paralelos (por exemplo, Mitylandrostenediol).

• Methylandrostenediol

Um comprimido de medicamento é colocado sob a língua e mantido lá até que seja completamente reabsorvido.

Para adultos (prevenção de violações do metabolismo protéico), a dosagem é prescrita na faixa de 0,025-0,050 g por dia. Para crianças, a dose é calculada a partir de proporções de 1,0-1,5 mg por 1 kg de peso corporal da criança, mas a dosagem diária deve cair nos limites de 0,010-0,025 g.

A duração de um curso é de três a quatro semanas, então uma pausa de duas a três semanas e você pode começar a receber o próximo ciclo.

A dose diária máxima permitida é 0,10 g (adulto) e 0,050 g (crianças). Single dose - 0,025 g.

Não é recomendável nomear metilandrostenediol para pacientes com insuficiência hepática funcional, intolerância individual aos constituintes da droga, câncer de próstata, diabetes mellitus e algumas outras doenças.

Pacientes com distrofia muscular também são medicamentos prescritos que aliviam espasmos de tecido muscular: difenina, carbamazepina.

• barbiphen

O medicamento está disponível em comprimidos e cápsulas. A droga é tomada três a quatro vezes por dia, durante ou após uma refeição. A dosagem diária é de 0,02-0,08 g (com curso agudo da doença), então a quantidade de medicamento tirado é reduzida para as figuras de 0,005-0,010 g por dia. Se, pelo contrário, a eficiência de recepção é baixa, a dose pode ser aumentada para 0.4 g.

A dosagem das crianças é um pouco diferente:

Bebês até cinco anos são creditados com admissão única para 0,025 g.

Crianças de cinco a oito anos de idade aumentam o número de três a quatro por dia em doses de 0,025 g.

Para adolescentes com mais de oito anos, o procedimento é realizado em duas partes, 0,1 g.

A droga proposta está contra-indicada para pessoas que sofrem de hipersensibilidade aos componentes da droga, doenças ulcerativas do trato gastrointestinal, trombose, transtornos mentais, doenças cardíacas e endócrinas agudas e outras doenças.

• Carbamazepina

A droga é usada ao longo do dia, não ligada às refeições. A pílula protege com uma pequena quantidade de líquido. A dose inicial do medicamento é de 100-200 mg e é tomada uma ou duas vezes por dia. Gradualmente, a dosagem é aumentada para atingir o efeito desejado, até 400 mg. Ao mesmo tempo, o número de recepções também é aumentado, trazendo-os até duas ou três por dia. A dose diária máxima admissível não deve exceder 2000 mg.

A dose inicial para crianças de cinco anos é de 20-60 mg per diem. Então, a cada dois dias, a dosagem é aumentada pelos mesmos 20-60 mg por dia.

A dose diária inicial para crianças com mais de cinco anos começa com 100 mg. Em seguida, a cada semana, a dose é aumentada em 100 mg.

A quantidade total de suporte do medicamento para bebês é calculada com base em proporções: dez a vinte mg por quilograma de peso infantil por dia e dividido em duas a três doses.

A ingestão de drogas deve ser limitada aos pacientes que sofrem de crises epilépticas, formas agudas de doenças do sistema cardiovascular, diabetes mellitus, hipersensibilidade a antidepressivos tricíclicos, insuficiência renal e hepática e outras doenças.

Depois de consultar o seu médico, é possível utilizar os chamados suplementos dietéticos (aditivos biologicamente ativos).

• Creatina

É uma preparação natural que promove a acumulação de volumes musculares, os ativa para uma reação adequada à carga. A dose é prescrita pelo médico, individualmente para cada caso individual.

Este suplemento dietético não é recomendado para admissão em pacientes com asma, diabetes. Também não é desejável tomar creatina durante a gravidez.

• coenzimas Q10

Aumenta a resistência muscular total. A dose diária recomendada é de três cápsulas, mas, se necessário, é ajustada pelo médico. O prazo é de um mês, então você precisa fazer uma pausa e o ciclo pode ser retomado.

Esta droga é contra-indicada para mulheres grávidas e mulheres durante a lactação, crianças menores de 12 anos, com intolerância individual a qualquer componente da droga, com doenças da úlcera péptica, hipertensão e outros.

Pratique com distrofia muscular exercícios simples mas efetivos para esticar os músculos das extremidades inferiores e superiores para prevenir a contração (continuando por um longo tempo, freqüentemente, aperto irreversível das fibras dos tecidos musculares).

O tratamento fisioterapêutico da distrofia muscular envolve massagens terapêuticas que aumentam o tônus muscular. Pratique exercícios de respiração simples, mas eficazes.

Se a contractura ou a escoliose já são fortemente pronunciadas, depois de consultar especialistas de outras áreas mais estreitas (por exemplo, com ortopedista, obstetra-ginecologista, neurologista), o médico assistente pode tomar uma decisão sobre a intervenção cirúrgica.

Durante a gravidez, uma mulher sofre um rearranjo hormonal, que pode ser um gatilho na ativação do processo de distrofia muscular. Neste caso, para salvar a vida da mulher, recomenda-se que ela pare a gravidez.

Tratamento da distrofia muscular

Grandes avanços no campo da medicina já eram o fato de que cientistas puderam concretizar o genoma responsável pelo início da progressão da doença, que é conhecida pelos médicos como distrofia muscular. Mas, no entanto, por enquanto, ainda não foi possível obter um medicamento e determinar o protocolo de medidas que permitiriam efetivar o tratamento da distrofia muscular. Ou seja, hoje esta doença não pode ser curada.

Existe apenas uma oportunidade para reduzir a agressividade dos sintomas, pelo menos aumentar ligeiramente a qualidade e aumentar a expectativa de vida do paciente. Essas circunstâncias deram um forte impulso para estimular pesquisas experimentais neste campo.

Os pacientes recebem o tratamento complexo necessário. Mas, além dos métodos padrão, ele geralmente oferece métodos experimentais, apenas desenvolvidos. Com os esforços dos médicos, o prognóstico para melhorar os resultados da vida e a expectativa de vida de tais pacientes foi ligeiramente alterado, mas ainda não é possível derrotar completamente a distrofia muscular de Dyushen.

Prevenção da distrofia muscular

Nesta fase do desenvolvimento da medicina, é impossível prevenir completamente a distrofia muscular. Mas tomar algumas medidas para reconhecê-lo nos estágios iniciais e para iniciar o tratamento ou terapia de manutenção mais rápido (dependendo da forma da doença), é possível.

Profilaxia da distrofia muscular:

• A forma patológica de Duchesne, medicina moderna pode diagnosticar mesmo no estágio do desenvolvimento intra-uterino. Portanto, as mulheres grávidas submetem-se a testes laboratoriais para identificar genes mutados, especialmente nos casos em que o gênero de uma pessoa futura já teve casos de distrofia muscular.
• Além disso, a mãe expectante deve visitar regularmente um obstetra-ginecologista: no primeiro trimestre, uma vez por mês (pelo menos), no segundo trimestre - uma vez a cada duas a três semanas, no último trimestre - a cada sete a dez dias. Ela é obrigada a se registrar com um ginecologista o mais tardar na 12ª semana de gravidez.
• Modo de vida ativo, incluindo exercícios para esticar os músculos das extremidades inferior e superior. Estes exercícios simples ajudarão no futuro a manter a mobilidade e a flexibilidade das articulações.
• O uso de aparelhos especiais que contribuem para a manutenção de grupos musculares atrofiados, permitem retardar o desenvolvimento da contratura e manter a flexibilidade das articulações mais longa.
• Instalações adicionais (cadeiras de rodas, caminhantes e bengalas) proporcionam ao paciente mobilidade individual.
• A derrota, muitas vezes, é exposta aos músculos respiratórios. O uso de aparelhos de respiração especiais permitirá que o paciente em doses normais receba oxigênio durante a noite. Alguns pacientes são exibidos 24 horas por dia.
• Os vírus infecciosos podem se tornar um problema grave para uma pessoa com distrofia muscular. Portanto, o paciente deve ser protegido tanto quanto possível da possibilidade de infecção: um ambiente epidemiológico saudável, vacinas contra a gripe e outras atividades.
• Importante apoio a um paciente e aos membros da família: emocional, físico e financeiro.

Prognóstico da distrofia muscular

O prognóstico mais desfavorável da distrofia muscular refere-se à forma de Duchenne (a forma maligna mais grave da doença). A perspectiva aqui é decepcionante. Pacientes com esta patologia raramente sobrevivem aos vinte anos. O tratamento moderno só pode prolongar a vida desses pacientes por um curto período de tempo, mas pode melhorar significativamente o lado da qualidade de sua existência.

Em outros casos, o prognóstico da distrofia muscular depende em grande parte da forma de patologia e do fator que determina o quão precária a doença foi diagnosticada. Se a patologia é reconhecida em um estágio inicial de origem, bem como a doença pode ser atribuída a formas suaves de manifestação, então há uma oportunidade real para derrotar quase completamente a doença.

A medicina moderna não é tão poderosa. Mas não se desespere. O principal, seja mais atento à sua saúde e saúde de pessoas próximas. Se o diagnóstico de distrofia muscular for definido, é necessário fazer tudo para tirar o nativo desse abismo. Se a forma da patologia é tal que a recuperação completa é impossível - você terá que fazer tudo o que puder para aliviar os sintomas da doença, envolvê-la com cuidado e atenção, tentar preencher a vida do paciente com emoções positivas. O principal não é desistir, sob quaisquer circunstâncias.