Síndrome de bulbo

A síndrome bulbar desenvolve-se com danos às partes caudais do tronco cerebral (medula oblonga) ou suas conexões com o aparato executivo. As funções da medula oblonga são diversas e têm um significado vital. Os nervos dos núcleos IX, X e XII são centros de controle da atividade reflexa da faringe, laringe e língua e estão envolvidos no fornecimento de articulação e deglutição. Eles recebem informações interoceptivas e estão relacionados a muitos reflexos viscerais (tosse, deglutição, espirro, salivação, sucção) e várias respostas secretoras. Na medula oblonga, o feixe longitudinal (posterior) medial passa, o que é importante na regulação dos movimentos da cabeça e pescoço e na coordenação destes últimos com movimentos oculares. Contém núcleos de revezamento de condutores auditivos e vestibulares. Caminhos ascendentes e descendentes passam por ele, ligando os níveis inferior e superior do sistema nervoso. A formação reticular desempenha um papel importante no alívio ou supressão da atividade motora, na regulação do tônus muscular, na condução de aferências, na atividade reflexa postural e outras, no controle da consciência, bem como nas funções viscerais e vegetativas. Além disso, através do sistema vago, a medula oblonga está envolvida na regulação dos processos respiratórios, cardiovasculares, digestivos e outros processos metabólicos no corpo.

Aqui consideramos as formas expandidas de paralisia bulbar, desenvolvendo-se com lesões bilaterais dos nervos dos núcleos IX, X e XII, bem como suas raízes e nervos dentro e fora do crânio. Aqui nós atribuímos as lesões dos músculos correspondentes e sinapses, que levam às mesmas perturbações das funções motoras bulbares: deglutição, mastigação, articulação, fonação e respiração.

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Causas da síndrome bulbar

1. Doen�s do neur�io motor (esclerose lateral amiotr�ica, amiotrofia espinal Fazio-Londe, amiotrofia de bulbospina de Kennedy).
2. Miopatias (okulofaringealnaya, síndrome de Kearns-Sayre).
3. Miotonia distrófica.
4. Paroxysmal myoplegia.
5. Miastenia
6. Polineuropatia (Guillain-Barre, pós-vacinação, difteria, paraneoplásico, com hipertiroidismo, porfiria).
7. Poliomielite.
8. Processos no tronco cerebral, fossa craniana posterior e região crânio-espinhal (vascular, tumor, syringobulbia, meningite, encefalite, doenças granulomatosas, anormalidades ósseas).
9. Disfonia psicogênica e disfagia.

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Doenças do neurônio motor

O estágio final de todas as formas de síndrome lateral amiotrófica (ELA) ou o início de sua forma bulbar são exemplos típicos de função bulbar comprometida. A doença geralmente começa com lesão bilateral do nervo núcleo XII e suas primeiras manifestações são atrofia, fasciculação e paralisia da língua. Nos primeiros estágios, disartria sem disfagia ou disfagia sem disartria pode ocorrer, mas uma deterioração progressiva de todas as funções bulbar é observada rapidamente. No início da doença, a dificuldade em engolir alimentos líquidos é observada mais frequentemente do que os alimentos sólidos, mas à medida que a doença progride, a disfagia se desenvolve quando se toma alimentos sólidos. Neste caso, a fraqueza da língua é acompanhada pela fraqueza dos músculos mastigatórios e, em seguida, pelos músculos faciais, o palato mole desce, a língua na cavidade oral é imóvel e atrófica. Mostra fastsikulyatsii. Anartria Salivação constante. Fraqueza muscular respiratória. Na mesma área ou em outras regiões do corpo, os sintomas de envolvimento do neurônio motor superior são detectados.

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Critérios para o diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica

• presença de sinais de dano ao neurônio motor inferior (incluindo EMG - confirmação do processo anterior em músculos clinicamente preservados); sintomas clínicos de lesão do neurônio motor superior (síndrome piramidal); curso progressivo.

A "paralisia bulbar progressiva" é hoje considerada como uma das variantes da forma bulbar da esclerose lateral amiotrófica (assim como a "esclerose lateral primária" como outro tipo de esclerose lateral amiotrófica que ocorre sem sinais clínicos de lesão dos cornos anteriores da medula espinhal).

Aumentando miastenia pode ser uma manifestação da amiotrofia espinal progressiva, em particular, - a fase amiotrofia terminal de Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), e em crianças - amiotrofia espinhal de Fazio-Londe (Fazio-Londe). Este último refere-se à amiotrofia espinhal autossômica recessiva com estreia na primeira infância. Em adultos, a conhecida amiotrofia bulbar espinal ligada ao cromossoma X, a partir da idade de 40 anos e mais velhos (doença de Kennedy {Kennedy}). Caracterizada por fraqueza muscular e atrofia das extremidades proximais superiores, fasciculação espontâneos, o volume ogranicheskie de movimentos activos das mãos, a redução dos reflexos tendinosos dos bíceps e triceps brachii musculares. À medida que a doença progride, desenvolvem-se distúrbios bulbar (geralmente não grosseiros): inchaço, atrofia da língua, disartria. Os músculos das pernas se envolvem mais tarde. Características: ginecomastia e pseudo-hipertrofia dos músculos gastrocnêmios.

Com amiotrofias espinhais progressivas, o processo é limitado a danos às células dos cornos anteriores da medula espinhal. Ao contrário da esclerose lateral amiotrófica, aqui o processo é sempre simétrico, não é acompanhado por sintomas de envolvimento do neurônio motor superior e tem um curso mais favorável.

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Miopatias

Algumas formas de miopatia (okulofaringealnaya, síndrome de Kearns-Sayre) pode ocorrer uma violação das funções bulbares. Okulofaringealnaya miopatia (distrofia) - doença (autossômica dominante) hereditária, que é uma estréia mais tarde (geralmente após 45 anos) e fraqueza muscular, que é limitada a músculos faciais (ptose bilateral) e músculos bulbares (disfagia). Ptose, distúrbios da deglutição e disfonia estão progredindo lentamente. A principal síndrome mal-adaptativa é a disfagia. Nos membros, o processo se espalha apenas em alguns pacientes e nos últimos estágios da doença.

Uma das formas de encefalomiopatia mitocondrial, a saber, a síndrome de Kearns-Sayre (“oftalmoplegia plus”), se manifesta, além da ptose e oftalmoplegia, um complexo miopático de sintomas, que se desenvolve após os sintomas oculares. O envolvimento dos músculos bulbares (laringe e faringe) geralmente não é muito rude, mas pode levar a alterações na fonação e articulação, engasgos.

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Sinais obrigatórios da síndrome de Kearns-Sayre:

• oftalmoplegia externa
• degeneração do pigmento da retina
• distúrbios de condução do coração (bradicardia, bloqueio atrioventricular, síncope, morte súbita é possível)
• aumento de proteína no licor

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Miotonia distrófica

A miotonia distrófica (ou miotonic-distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) é hereditária de maneira autossômica dominante e afeta os homens 3 vezes mais que as mulheres. Sua estréia vem com a idade de 16 a 20 anos. O quadro clínico é composto de síndromes miotônicas, miopáticas e distúrbios extramusculares (alterações distróficas no cristalino, testículos e outras glândulas endócrinas, pele, esôfago, coração e, algumas vezes, no cérebro). A síndrome miopática é mais pronunciada nos músculos da face (músculos mastigatórios e temporais, o que leva a uma expressão facial característica), pescoço e em alguns pacientes nas extremidades. A derrota dos músculos bulbares leva a uma tonalidade nasal da voz, disfagia e engasgos, e às vezes distúrbios respiratórios (incluindo apneia do sono).

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Mioplegia Paroxística (Paralisia Recorrente)

Paralisia periódica - doença (gipokaliemicheskoe, normokaliemicheskaya hipercalêmica e forma), mostrado generalizada convulsões parciais ou fraqueza muscular (sem perda de consciência) como paresia ou plegia (até tetraplegia) com reflexos de tendões reduzidos e hipotonia muscular. A duração dos ataques varia de 30 minutos a vários dias. Fatores provocantes: ricos em carboidratos alimentos abundantes, abuso de sal, emoções negativas, exercício, sono noturno. Somente em alguns ataques há envolvimento dos músculos cervical e cranial. Raramente no processo está envolvido em vários graus, os músculos respiratórios.

O diagnóstico diferencial é realizado com formas secundárias de mioplegia, que são encontradas em pacientes com tireotoxicose, com hiperaldosteronismo primário, hipocalemia em algumas doenças gastrointestinais, doenças renais. São descritas variantes iattrogênicas de paralisia periódica na indicação de medicamentos que promovam a retirada do potássio do corpo (diuréticos, laxantes, alcaçuz).

Miastenia

A síndrome de Bulbar é uma das manifestações perigosas da miastenia. A miastenia gravis (miastenia gravis) é uma doença cuja principal manifestação clínica é a fadiga muscular anormal, diminuindo até a completa recuperação após o uso de anticolinesterásicos. Os primeiros sintomas são mais frequentemente disfunções dos músculos oculares (ptose, diplopia e restrição da mobilidade dos globos oculares) e os músculos faciais, bem como os músculos dos membros. Aproximadamente um terço dos pacientes apresenta comprometimento mastigatório, faríngeo, laríngeo e lingual. Existem formas generalizadas e locais (principalmente oculares).

O diagnóstico diferencial da miastenia é realizado com síndromes miastênicas (síndrome de Lambert-Eaton, síndrome miastênica na polineuropatia, complexo miastenia-polimiosite, síndrome miastênica na intoxicação botulínica).

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Polineuropatia

A paralisia bulbar com polineuropatia é observada no quadro da síndrome polineuropática generalizada no contexto de tetraparesia ou tetraplegia com distúrbios sensíveis característicos, o que facilita o diagnóstico da natureza dos distúrbios bulbares. Estes últimos são característicos de formas como polineuropatia desmielinizante aguda de Guillain-Barré, polineuropatia pós-infecciosa e pós-vacinal, polineuropatia diftérica e paraneoplásica, bem como polineuropatia no hipertiroidismo e porfiria.

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Poliomielite

A poliomielite aguda, como causa da paralisia bulbar, é reconhecida pela presença de sintomas infecciosos gerais (pré-paralíticos), pelo rápido desenvolvimento de paralisia (geralmente durante os primeiros 5 dias da doença), com maior dano aos proximais do que aos distais. O período do desenvolvimento inverso da paralisia logo depois da sua aparência é característico. Formas espinais, bulbar e bulbospinais são distinguidas. As extremidades inferiores são mais frequentemente afetadas (em 80% dos casos), mas é possível que as síndromes se desenvolvam ao longo do hemitip ou cruz. Paralisia é lenta na natureza, com perda de reflexos tendinosos e rápido desenvolvimento de atrofia. A paralisia bulbar pode ser observada com a forma bulbar (10-15% de toda a forma paralítica da doença), na qual não apenas os nervos IX, X (menos frequentemente XII), mas também o nervo facial sofrem. Danos nos cornos anteriores dos segmentos IV-V podem causar paralisia respiratória. Nos adultos, a forma bulbospinal é mais provável de se desenvolver. O envolvimento da formação reticular do tronco cerebral pode levar a distúrbios cardiovasculares (hipotensão, hipertensão, arritmias cardíacas), respiratórios ("respiração atática"), distúrbios da deglutição e distúrbios de vigília.

O diagnóstico diferencial é realizado com outras infecções virais que podem afetar o neurônio motor inferior: raiva e herpes zoster. Outras doenças que freqüentemente exigem um diagnóstico diferencial com poliomielite aguda incluem síndrome de Guillain-Barré, porfiria aguda intermitente, botulismo, polineuropatia tóxica, mielite transversa e compressão aguda da medula espinhal no abscesso epidural.

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Processos no tronco encefálico, fossa craniana posterior e região craniospinal

Algumas doenças envolvem por vezes ambas as metades facilmente medula, dado o pequeno tamanho e forma compacta da parte caudal do tronco cerebral: tumores intramedulares (gliomas e ependimomas) ou caracteres extramedular (neurofibroma, meningioma, hemangioma, tumores metasticos); A tuberculose, a sarcoidose e outros processos granulomatosos podem assemelhar-se aos sintomas clínicos de um tumor. Processos volumétricos são, mais cedo ou mais tarde, acompanhados de aumento da pressão intracraniana. Parênquima e hemorragia subaracnoideia, lesão cerebral traumática, e outros processos acompanhados por hipertensão intracraniana e hérnia da medula oblongata no buraco occipital, pode levar a hipertermia, distúrbios respiratórios, coma e morte do paciente a partir de insuficiência respiratória e paragem cardíaca. Outras razões: siringobulbiya, desordens congénitas e anomalias região cranioespinhal (platibaziya, doença de Paget), processos degenerativos e tóxicos, a meningite e a encefalite, que conduzem a disfunção das partes caudais do tronco cerebral.

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Disfonia psicogênica e disfagia

Os distúrbios psicogênicos das funções bulbares, por vezes, exigem um diagnóstico diferencial com a verdadeira paralisia da barra bulbar. Distúrbios psicogênicos da deglutição e da fonação podem ser observados tanto no quadro dos transtornos psicóticos quanto no quadro dos transtornos da conversão. No primeiro caso, eles são geralmente observados no contexto de transtornos comportamentais clinicamente óbvios; no segundo, raramente são uma manifestação monossintomática da doença e, nesse caso, seu reconhecimento é facilitado pela detecção de transtornos demonstrativos polissindrômicos. É necessário utilizar tanto critérios positivos para o diagnóstico de transtornos psicogênicos quanto a exclusão de doenças orgânicas, utilizando métodos modernos de exame paraclínico.

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Testes diagnósticos para síndrome bulbar

Exame de sangue geral e bioquímico; exame de urina; Tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro; EMG dos músculos da língua, pescoço e membros; testes clínicos e EMG para miastenia gravis com estresse farmacológico; exame oculista; ECG; estudo de licores; esofagoscopia; consulta do terapeuta.

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