Disfagia neurogênica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A função de deglutição consiste no transporte com precisão do nódulo alimentar e fluido da boca para o esôfago. À medida que os fluxos de ar e alimento intersectam tem um percurso comum na boca e garganta, existe um mecanismo delicado da sua divisão durante a deglutição de alimentos para evitar engole vias aéreas. Alocar fase preparatória oral, fase oral adequada da deglutição e deglutição. Para o nódulo alimentar passado através do esôfago, um mecanismo reflexo é ativado. Os elementos essenciais são engolir nasofaringe excepção (nasofaringe) por meio de sobreposição velofaringealnogo, o empurrar de um nódulo na garganta através de movimentos de bombagem da língua, bloqueando a laringe com epiglote e da faringe usando o peristaltismo, que desloca o alimento através do esfíncter cricofaríngea para o esófago. O aumento da laringe ajuda a prevenir a aspiração e levantando a base da língua, tornando mais fácil para empurrar o alimento para baixo da garganta. Superior caminho aproximação aeriferous é fechado e a tensão da epiglote, inferiores - cordas vocais falsos, e, finalmente, as cordas vocais verdadeiras, que actuam como uma válvula para impedir a entrada de alimentos para dentro da traqueia.

A entrada na via aérea de um material estranho geralmente causa tosse que depende da tensão e da força dos músculos expiratórios, incluindo os músculos abdominais, m. Latissimus e m. Pectoralis. A fraqueza da cortina palatina causa um tom nasal da voz e a ingestão de alimentos líquidos no nariz ao engolir. A fraqueza do idioma dificulta a realização da função de bombeamento mais importante da linguagem.

V deglutição coordenação depende da integração de vias sensoriais da língua, da cavidade bucal e a laringe (nervos cranianos V, VII, IX, X) e da inclusão de contracção muscular reflexa arbitrária e inervados, VII e X-XII nervos. O centro medular da deglutição localiza-se na região do núcleo do trato-solitário, muito próximo do centro respiratório. A ingestão é coordenada com as fases de respiração de tal forma que a apneia de deglutição deve ser seguida por inalação, prevenindo a aspiração. A tragédia reflete permanece funcionando normalmente mesmo com um estado vegetativo persistente.

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As principais causas de disfagia:

I. Nível muscular:

1. Miopatia (oculo-faríngea).
2. Miastenia.
3. Miotonia distrófica.
4. Poliomiosite.
5. Esclerodermia.

II. O nível neural:

A. Dano unilateral. Disfagia pouco expressa (derrota do grupo caudal de nervos com fratura da base do crânio, trombose da veia jugular, tumor do glomus, síndrome de Garsen, raramente - com esclerose múltipla).

III. Lesões bilaterais:

1. Polineuropatia da difteria.
2. Tumor na base do crânio.
3. Polineuropatia Guillain-Barre.
4. Polineuropatia craniana idiopática.
5. Meningite e carcinomatose das membranas.

III. Nível nuclear:

A. Dano unilateral:

1. Principalmente lesões vasculares do tronco, em que a disfagia é representada na imagem das síndromes alternadas de Valenberg-Zakharchenko, Sestan-Shene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Raroer causas: syringobulbia, glioma do tronco encefálico, malformação de Arnold-Chiari.

B. Lesões de dois lados (paralisia bulbar):

1. Esclerose lateral amiotrófica.
2. Um infarto ou hemorragia na medula oblongada.
3. Poliomielite.
4. Siringobulbiya.
5. Amyotrofia espinhal progressiva (formas bulbar em crianças, forma bulbospinal em adultos).

IV. O nível supranuclear (paralisia pseudobulbar):

1. Estado lacunar vascular.
2. Trauma perinatal.
3. Lesão craniocerebral.
4. Esclerose lateral amiotrófica.
5. doenças degenerativas e atróficas envolvendo piramidal (paralisia pseudobulbar) e sistema extrapiramidal (pseudo-paralisia pseudobulbar), incluindo a paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson, atrofia de múltiplos sistemas, doen de Pick, doença de Creutzfeldt-Jacob e outras.
6. Encefalopatia hipóxica.

V. Disfagia Psicogênica.

I. Nível muscular

As doenças que afetam os músculos diretamente ou as sinapses moneurais podem ser acompanhadas de disfagia. Okulofaringealnaya miopatia (okulofaringealnaya distrofia) - uma variante das miopatias hereditárias caracterizadas de início tardio (geralmente após 45 anos) e um número limitado de programas de fraqueza dos músculos, principalmente, lentamente progressiva ptose bilateral e disfagia, bem como uma mudança na voz. Em fases posteriores, é possível envolver os músculos do tronco. Essas características clínicas muito características servem de base para o diagnóstico.

Myastenia gravis estreou (em 5-10%) como uma disfagia monossintomática. O aditamento da fraqueza flutuante em outros músculos (oculomotor, músculos faciais e músculos das extremidades e tronco), bem como diagnósticos eletromiográficos com sonda de proserina confirmam o diagnóstico de miastenia gravis.

Myotonia distrófico como uma causa de disfagia é facilmente reconhecido, com base em um modo típico de herança autossômico dominante e a topografia única de atrofia muscular (m. Palpebre Levator, imitar, para mastigar incluindo temporais musculares e antebraço músculos, esternocleidomastóideos das mãos e pernas). Alterações distróficas características em outros tecidos (lentes, testículos e outras glândulas endócrinas, pele, esôfago e, em alguns casos, cérebro). Existe um fenômeno miotônico característico (clínico e EMG).

Polimiosite - doença auto-imune caracterizada por deglutição cedo desordem (síndrome bulbar miogénica natureza), a fraqueza muscular e mialgias proximal com selos musculares reflexos de tendão intacto, níveis elevados de CK, mudanças na EMG do músculo e biópsia.

A esclerodermia pode afetar o esôfago (esofagite com uma imagem característica de raio-X), que se manifesta pela disfagia, geralmente detectada no contexto de um processo sistêmico que afeta a pele, articulações, órgãos internos (coração, pulmões). A síndrome de Reynaud geralmente se desenvolve. Na anemia ferropriva, as alterações atróficas na mucosa da faringe e esôfago, bem como o estreitamento espástico da sua parte inicial (síndrome de Plummer-Vinson), são sintomas precoces e, às vezes, precedem o desenvolvimento da anemia. A anemia hipocrômica e um baixo índice de cores são revelados.

II. O nível neural

A. Dano unilateral

O dano unilateral ao grupo caudal dos nervos (pares IX, X e XII), por exemplo, com fratura da base do crânio, geralmente causa disfagia leve na imagem da síndrome de Berne (síndrome do orifício jugular, manifestação do envolvimento unilateral de pares IX, X e XI). Esta síndrome também é possível com a trombose da veia jugular, um tumor do glomus. Se a linha de fratura passa por um canal próximo para o nervo sublingual, a síndrome da derrota unilateral de todos os nervos caudais (IX, X, XI e XII) desenvolve-se com disfagia mais pronunciada (síndrome de Vernet-Sikar-Kolle). A síndrome de Garsen é caracterizada pelo envolvimento dos nervos cranianos, por um lado (síndrome da "metade da base") e, portanto, além da disfagia, há muitas manifestações de envolvimento de outros nervos cranianos. A esclerose múltipla pode ser uma causa rara de dano unilateral à raiz dos nervos cranianos caudais e é acompanhada por outros sintomas característicos desta doença.

B. Lesões bilaterais

As lesões bilaterais dos troncos do nervo cortical caudal são características principalmente de algumas polineuropatias e processos de casca. Difteria neuropatia como OVDP ou determinadas outras polineuropatias formas de realização (pós-vacinação, paraneoplástico, hipertiroidismo, porfiria) pode conduzir a perturbações graves tetraplegia sensíveis, tablóide e outra haste deficientes até à paralisia dos músculos respiratórios (tipo Landry) e perda completa do auto deglutição .

A polineuropatia craniana idiopática (neuropatia craniana múltipla idiopática) é menos comum e pode ocorrer como um processo unidirecional ou bidireccional. Caracteriza-se por um início brusco com o início da dor de cabeça ou dor facial, mais freqüentemente na região periorbital e frontotemporal. A dor está constantemente doendo, não pode ser atribuída ao tipo vascular ou nevralgico. Geralmente, após alguns dias, há um padrão de envolvimento seqüencial ou simultâneo de vários (pelo menos dois) nervos cranianos (III, IV, V, VI, VII nervos, possivelmente envolvendo o 2º par e o grupo caudal de nervos). Os nervos olfativo e auditivo não estão envolvidos. Talvez ambos monofásicos e recorrentes. A pleocitose na LCR não é típica; possível aumento de proteína. Típico bom efeito terapêutico dos glicocorticóides. A doença exige a exclusão da polineuropatia craniana sintomática.

Para a carcinomatose das meninges, o envolvimento bilateral dos seqüenciais (com um intervalo de 1-3 dias) dos nervos cranianos é característico. Tumores da base do crânio (incluindo aqueles com síndrome de Garsen), a rampa blumenbeach ou as seções caudais do tronco encefálico são acompanhadas pelo envolvimento de V-VII e IX-XII e outros nervos. Nestes casos, a disfagia é observada na imagem da derrota de vários nervos cranianos. O valor diagnóstico crucial é a neuroimagem.

III. O nível nuclear

A. Dano unilateral

Dano unilateral. A causa mais comum de danos unilaterais aos núcleos do grupo caudal de nervos é a lesão vascular do tronco cerebral. Neste caso, a disfagia é representada na imagem das síndromes alternadas de Valenberg-Zaharchenko (mais frequentemente), ou (muito raramente) Sestan-Schone, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson. O curso da doença e os sintomas neurológicos característicos nesses casos raramente geram dúvidas diagnósticas.

As causas mais raras de dano unilateral às seções caudais do tronco cerebral: syringobulbia, glioma do tronco encefálico, malformação de Arnold-Chiari. Em todos os casos, uma ajuda diagnóstica inestimável é fornecida por métodos de neuroimagem.

B. Lesões de dois lados (paralisia bulbar)

A paralisia bilateral no nível nuclear pode ser causada por doenças vasculares, inflamatórias e degenerativas que afetam as seções caudais do tronco encefálico (cérebro oblongo). Forma bulbar de esclerose lateral amiotrófica nos estágios iniciais da doença manifesta-se em violação de engolir, o que é geralmente acompanhada por disartria, sinais de sofrimento EMG motoneurónios (incluindo músculos clinicamente intacta) e um curso progressivo do processo do sistema.

O infarto ou hemorragia na medula oblonga com lesão bilateral sempre se manifesta em sintomas neurológicos cerebrais e focais maciços e a disfagia é uma parte característica dela.

A poliomielite em adultos geralmente não se limita a lesões de funções bulbar; No entanto, uma forma bulbar é possível em crianças (geralmente os neurônios dos nervos VII, IX e X são afetados). Nos diagnósticos, além do quadro clínico, é importante levar em consideração a situação epidemiológica e os dados dos estudos sorológicos.

Siringobulbiya diferentes sintomas de não só o motor núcleos IX, X, XI e XII núcleos (disfonia, disartria, disfagia, com maior localização pode ser envolvido e do nervo facial) mas também distúrbios característica sensível sobre a face do tipo segmentar. O curso lento da doença, a ausência de sintomas condutores nesta forma eo padrão característico de TC ou MRI fazem o diagnóstico, não muito difícil.

A amyotrofia espinhal progressiva, manifestada por disfagia, em crianças e adultos ocorre em diferentes formas.

A síndrome Fazio-Londe (Facio-Londe), também chamada de paralisia bulbar progressiva em crianças, é uma doença hereditária rara que afeta crianças, adolescentes e jovens. A doença geralmente começa com transtornos respiratórios (estridor), que são seguidos por diplegia facialis, disartria, disfonia e disfagia. Os pacientes morrem vários anos após o início da doença. O motoneurão superior geralmente não sofre.

Miastenia amiotrofia em adultos, chamada síndrome de Kennedy (Kennedy) ocorre quase exclusivamente no sexo masculino (modo de herança ligada ao X) mais frequentemente entre as idades de 20-40 anos e é caracterizado por uma combinação pouco usual de atrofia distal (inicialmente nas mãos) com sinais bulbares estruturalmente instáveis. Existe uma síndrome paretica leve, às vezes - episódios de fraqueza geral. Há fascinações na parte inferior do rosto. Ginecomastia bastante típica (cerca de 50%). Há um tremor, às vezes - crampi. O fluxo é bastante benigno.

IV. O nível supranuclear (paralisia pseudobulbar)

A causa mais comum de disfagia na imagem da síndrome pseudobulbar é o estado lacunar vascular. Há uma imagem não apenas de dano bilateral aos caminhos corticobulbar, mas também sinais piramidais bilaterais, distúrbios da marcha (disbasia), reflexos do automatismo oral, freqüentemente - distúrbios urinários; muitas vezes uma violação das funções cognitivas, na ressonância magnética - focos múltiplos de amaciamento nos hemisférios cerebrais em um paciente com doença vascular (mais frequentemente - hipertensão).

A síndrome de Pseudobulbar é comum no trauma perinatal. Se este último for acompanhado de tetraplegia espástica, então são possíveis distúrbios grosseiros da fala, dificuldades respiratórias e disfagia. Como regra geral, existem outros sintomas (discinesia, atáctica, violação da maturação mental, convulsões epilépticas e outros).

O trauma craniocerebral pode levar a várias variantes de paralisia espástica e síndrome de pseudobulbar expressa com transtorno de funções bulbar, incluindo deglutição.

A esclerose lateral amiotrófica no início da doença (forma "alta") pode ser clinicamente manifestada apenas por sinais do neurônio motor superior (síndrome de pseudobulbar sem sinais de atrofia e fasciculações na língua). A disfagia é causada pela espasticidade dos músculos da língua e da faringe. Na verdade, a paralisia bulbar às vezes se junta um pouco mais tarde. Uma imagem semelhante é possível com uma forma de esclerose lateral amiotrófica, como a esclerose lateral primária.

Disfagia pode ser observada na imagem de várias formas de degeneração sistêmica múltipla e parkinsonismo (idiopática e sintomática). Esta é uma paralisia supranuclear progressiva, atrofia sistêmica múltipla (em três de suas variantes), doenças de corpos difusos de Levy, degeneração corticobasal, doença de Parkinson, parkinsonismo vascular e algumas outras formas.

Na maioria dos formulários especificados em um quadro clínico de doença, há uma síndrome do parkinsonismo, dentre os quais a disfagia às vezes atinge um grau de expressão apreciável em pacientes separados.

A forma mais comum etiológico de parkinsonismo, acompanhado por disfagia, considerada a doença de Parkinson, os critérios de diagnóstico que também são padronizadas, bem como os critérios para o diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva, atrofia de múltiplos sistemas, degeneração córtico-basal, e doen difusa de corpo de Lewy. Em geral, o parkinsonismo na imagem da degeneração multisitem difere da ausência de tremor em repouso, desenvolvimento precoce de distúrbios posturais, rápida taxa de progressão e baixa efetividade das preparações pré-faciais.

Raramente, a disfagia é causada por um espasmo distônico da faringe ("disfagia espástica") ou outra hipercinesia (distônica, coreóide), por exemplo, com discinesia tardia.

V. Disfagia psicogênica

Disfagia na imagem de transtornos de conversão às vezes age como a principal síndrome clínica, levando a uma diminuição pronunciada no peso corporal. No entanto, a análise do estado mental e físico sempre revela transtornos de polissíndrome (no momento do exame ou a tomada em consideração da anamnese) que se desenvolvem no contexto de psicogenias reais (e infantis) em uma pessoa propensa a reações demonstrativas. No entanto, "formas neurológicas" de histeria, como regra, são observadas na ausência de transtornos de personalidade vívidos. Identificar acompanhamento visual, pseudo-tático, sensório-motor, verbal (pseudo-hipocrisia, mutismo), "coma na garganta" e outros (incluindo uma variedade de transtornos vegetativos), cuja provocação permite esclarecer sua fenomenologia e facilitar o diagnóstico. É sempre necessário excluir as causas somáticas da disfagia com um exame de raio-x do ato de deglutição. Em uma população de pacientes psiquiátricos, a disfagia não estruturada é muito comum.

O diagnóstico diferencial é realizado com outras formas de disfagia neurogênica, recusa da ingestão de alimentos na síndrome do negativismo, distúrbios viscerais ( disfagia somatogênica ).

Testes de diagnóstico de disfagia

A análise clínica e bioquímica de sangue, esofagoscópio e gastroscopia, o exame de raios-X do tracto gastrointestinal superior, de raio-X do tórax, tomografia do mediastino, músculos EMG da língua (a amostra em miastenia), tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro, o estudo de fluido cerebrospinal, o estudo de hormonas da tiróide, EEG, consulta do terapeuta, endocrinologista, psiquiatra.

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