Disfagia neurogénica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A função da deglutição é a transferência precisamente controlada do bolo alimentar e do líquido da boca para o esôfago. Como os fluxos de ar e alimento, ao se cruzarem, têm um caminho comum na boca e na faringe, existe um mecanismo sutil para separá-los durante a deglutição, a fim de evitar que o alimento engolido entre nas vias aéreas. Há uma fase preparatória oral, a fase oral propriamente dita da deglutição e um reflexo de deglutição. Para que o bolo alimentar passe pelo esôfago, um mecanismo reflexo é ativado. Nesse caso, os elementos essenciais da deglutição são a exclusão da nasofaringe (nasofaringe) com a ajuda da sobreposição velofaríngea, empurrando o bolo para a faringe com a ajuda de um movimento de bombeamento da língua, sobrepondo a laringe com a ajuda da epiglote e o peristaltismo faríngeo, que desloca o alimento através do esfíncter cricofaríngeo para o esôfago. A elevação da laringe ajuda a prevenir a aspiração e eleva a base da língua, o que facilita a passagem do alimento para a faringe. A via aérea superior é fechada pela aproximação e tensão da epiglote, a inferior pelas cordas vocais falsas e, finalmente, pelas cordas vocais verdadeiras, que atuam como uma válvula impedindo a entrada do alimento na traqueia.

A entrada de material estranho nas vias aéreas geralmente causa tosse, que depende da tensão e da força dos músculos expiratórios, incluindo os abdominais, o músculo grande dorsal e o músculo peitoral. A fraqueza do palato mole causa um tom nasal na voz e a entrada de alimentos líquidos no nariz durante a deglutição. A fraqueza da língua dificulta a importante função de bombeamento da língua.

A coordenação da deglutição depende da integração das vias sensoriais da língua, mucosa oral e laringe (nervos cranianos V, VII, IX e X) e da inclusão de contrações voluntárias e reflexas dos músculos inervados pelos nervos V, VII e X-XII. O centro medular da deglutição está localizado na região do núcleo do trato solitário, muito próximo ao centro respiratório. A deglutição é coordenada com as fases da respiração, de modo que a apneia da deglutição ocorre após a inspiração, prevenindo a aspiração. A deglutição reflexa permanece funcionando normalmente mesmo em estado vegetativo persistente.

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As principais causas da disfagia:

I. Nível muscular:

1. Miopatia (oculofaríngea).
2. Miastenia grave.
3. Miotonia distrófica.
4. Polimiosite.
5. Esclerodermia.

II. Nível neural:

A. Lesões unilaterais. Disfagia leve (lesão do grupo caudal de nervos em caso de fratura da base do crânio, trombose da veia jugular, tumor glômico, síndrome de Garsen, raramente na esclerose múltipla).

III. Lesões bilaterais:

1. Polineuropatia diftérica.
2. Tumor na região da base do crânio.
3. Polineuropatia de Guillain-Barré.
4. Polineuropatia craniana idiopática.
5. Meningite e carcinomatose das membranas.

III. Nível nuclear:

A. Lesões unilaterais:

1. Lesões predominantemente vasculares do tronco, nas quais a disfagia se apresenta no quadro de síndromes alternadas de Wallenberg-Zakharchenko, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Causas menos comuns incluem siringobulbia, glioma do tronco cerebral e malformação de Arnold-Chiari.

B. Lesões bilaterais (paralisia bulbar):

1. Esclerose lateral amiotrófica.
2. Infarto ou hemorragia na medula oblonga.
3. Poliomielite.
4. Siringobulbia.
5. Amiotrofia espinhal progressiva (formas bulbares em crianças; forma bulboespinhal em adultos).

IV. Nível supranuclear (paralisia pseudobulbar):

1. Condição lacunar vascular.
2. Trauma perinatal.
3. Lesão cerebral traumática.
4. Esclerose lateral amiotrófica.
5. Doenças degenerativas-atróficas envolvendo o sistema piramidal (síndrome pseudobulbar) e extrapiramidal (paralisia pseudo-pseudobulbar), incluindo paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson, atrofia multissistêmica, doença de Pick, doença de Creutzfeldt-Jakob, etc.
6. Encefalopatia hipóxica.

V. Disfagia psicogênica.

I. Nível muscular

Doenças que afetam diretamente os músculos ou as sinapses mioneurais podem ser acompanhadas de disfagia. A miopatia oculofaríngea (distrofia oculofaríngea) é uma variante da miopatia hereditária caracterizada por início tardio (geralmente após 45 anos) e manifesta-se por fraqueza de um número limitado de músculos, principalmente ptose palpebral bilateral de progressão lenta e disfagia, além de alterações na voz. Em estágios mais avançados, os músculos do tronco podem ser afetados. Esses aspectos clínicos muito característicos servem de base para o diagnóstico.

As miastenias iniciam (em 5-10%) com disfagia como monossintoma. A adição de fraqueza flutuante em outros músculos (oculomotor, facial e músculos dos membros e tronco), bem como o diagnóstico eletromiográfico com teste de prozerina, confirmam o diagnóstico de miastenia.

A miotonia distrófica como causa de disfagia é facilmente reconhecida com base no tipo típico de herança autossômica dominante e na topografia única da atrofia muscular (músculo elevador da pálpebra, músculos faciais, músculos mastigatórios, incluindo músculos temporais, esternocleidomastoideos, bem como músculos dos antebraços, mãos e canelas). Alterações distróficas em outros tecidos são características (cristalino, testículos e outras glândulas endócrinas, pele, esôfago e, em alguns casos, cérebro). Um fenômeno miotônico característico está presente (clínico e na EMG).

A polimiosite é uma doença autoimune caracterizada por distúrbio precoce da deglutição (síndrome bulbar de natureza miogênica), fraqueza muscular proximal com mialgia e compactação muscular, reflexos tendinosos preservados, níveis elevados de CPK, alterações na EMG e na biópsia do tecido muscular.

A esclerodermia pode afetar o esôfago (esofagite com quadro radiográfico característico), manifestando-se como disfagia, geralmente detectada no contexto de um processo sistêmico que afeta a pele, as articulações e os órgãos internos (coração, pulmões). A síndrome de Raynaud frequentemente se desenvolve. Na anemia ferropriva, alterações atróficas na mucosa da faringe e do esôfago, bem como estreitamento espástico de sua parte inicial (síndrome de Plummer-Vinson), são sintomas precoces e, às vezes, precedem o desenvolvimento da anemia. Anemia hipocrômica e baixo índice de cor são detectados.

II. Nível neural

A. Lesões unilaterais

Danos unilaterais ao grupo caudal de nervos (pares IX, X e XII), por exemplo, em uma fratura da base do crânio, geralmente causam disfagia leve no quadro da síndrome de Berne (síndrome do forame jugular, manifestada por danos unilaterais aos pares IX, X e XI). Essa síndrome também é possível na trombose da veia jugular e no tumor glômico. Se a linha de fratura passar pelo canal adjacente ao nervo hipoglosso, desenvolve-se uma síndrome de dano unilateral a todos os nervos caudais (nervos IX, X, XI e XII) com disfagia mais pronunciada (síndrome de Vernet-Sicard-Collé). A síndrome de Garsen é caracterizada pelo envolvimento dos nervos cranianos de um lado (síndrome da "meia base") e, portanto, além da disfagia, apresenta muitas manifestações de envolvimento de outros nervos cranianos. A esclerose múltipla pode ser uma causa rara de dano unilateral às raízes dos nervos cranianos caudais e é acompanhada por outros sintomas característicos desta doença.

B. Lesões bilaterais

Lesões bilaterais dos troncos dos nervos cranianos caudais são características principalmente de algumas polineuropatias e processos meníngeos. A polineuropatia diftérica, bem como a PDIA ou algumas outras variantes de polineuropatias (pós-vacinais, paraneoplásicas, com hipertireoidismo, porfiria) podem levar à tetraplegia grave com distúrbios sensoriais, distúrbios de Boulevard e outros distúrbios do tronco encefálico, até paralisia dos músculos respiratórios (tipo Landry) e perda completa da capacidade de engolir independentemente.

A polineuropatia craniana idiopática (neuropatia craniana múltipla idiopática) é menos comum e pode ser unilateral ou bilateral. Caracteriza-se por um início agudo com cefaleia ou dor facial, mais frequentemente nas áreas periorbital e frontotemporal. A dor é de natureza constante e não pode ser classificada como vascular ou nevrálgica. Geralmente, após alguns dias, observa-se um quadro de envolvimento sequencial ou simultâneo de vários (pelo menos dois) nervos cranianos (III, IV, V, VI, VII nervos; envolvimento do II par e do grupo caudal de nervos é possível). Os nervos olfatório e auditivo não estão envolvidos. Tanto o curso monofásico quanto o recorrente são possíveis. Pleocitose no líquido cefalorraquidiano não é típica; um aumento de proteína é possível. Um bom efeito terapêutico dos glicocorticoides é típico. A doença requer a exclusão de polineuropatia craniana sintomática.

A carcinomatose meníngea é caracterizada pelo envolvimento bilateral sequencial (com intervalo de 1 a 3 dias) dos nervos cranianos. Tumores da base do crânio (incluindo a síndrome de Garsen), clivus de Blumenbach ou partes caudais do tronco encefálico são acompanhados pelo envolvimento dos nervos V-VII e IX-XII, além de outros nervos. Nesses casos, a disfagia é observada no quadro de lesão de vários nervos cranianos. A neuroimagem é de fundamental importância diagnóstica.

III. Nível nuclear

A. Lesões unilaterais

Lesão unilateral. A causa mais comum de lesão unilateral dos núcleos do grupo caudal de nervos são as lesões vasculares do tronco encefálico. Nesse caso, a disfagia se apresenta no quadro das síndromes alternadas de Wallenberg-Zakharchenko (mais frequentemente) ou (muito raramente) de Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne e Jackson. O curso da doença e os sintomas neurológicos característicos nesses casos raramente suscitam dúvidas diagnósticas.

Causas menos comuns de lesão unilateral do tronco encefálico caudal incluem siringobulbia, glioma do tronco encefálico e malformação de Arnold-Chiari. Em todos os casos, a neuroimagem fornece auxílio diagnóstico inestimável.

B. Dano bilateral (paralisia bulbar)

Danos bilaterais (paralisia bulbar) em nível nuclear podem ser causados por doenças vasculares, inflamatórias e degenerativas que afetam as partes caudais do tronco encefálico (medula oblonga). A forma bulbar da esclerose lateral amiotrófica, já nos estágios iniciais da doença, manifesta-se por distúrbios da deglutição, que, via de regra, são acompanhados de disartria, sinais eletromiográficos de doença do neurônio motor (inclusive em músculos clinicamente intactos) e um curso progressivo do processo sistêmico.

Infarto ou hemorragia na medula oblonga com dano bilateral sempre se manifesta com sintomas neurológicos focais e cerebrais gerais maciços, e a disfagia é uma parte característica disso.

A poliomielite em adultos geralmente não se limita a danos nas funções bulbares; no entanto, em crianças, uma forma bulbar é possível (geralmente os neurônios dos nervos VII, IX e X são afetados). No diagnóstico, além do quadro clínico, é importante levar em consideração a situação epidemiológica e os dados da pesquisa sorológica.

A siringobulbia é caracterizada por sintomas de lesão não apenas dos núcleos motores dos IX, X, XI e XII núcleos (disfonia, disartria, disfagia; com localização mais acentuada, o nervo facial também pode ser afetado), mas também por distúrbios sensoriais característicos na face, de tipo segmentar. A progressão lenta da doença, a ausência de sintomas de condução nesta forma e o quadro característico na tomografia computadorizada ou ressonância magnética tornam o diagnóstico simples.

A amiotrofia espinhal progressiva, manifestada por disfagia, ocorre em diferentes formas em crianças e adultos.

A síndrome de Facio-Londe, também chamada de paralisia bulbar progressiva em crianças, é uma doença hereditária rara que afeta crianças, adolescentes e adultos jovens. A doença geralmente começa com problemas respiratórios (estridor), seguidos de diplegia facial, disartria, disfonia e disfagia. Os pacientes morrem poucos anos após o início da doença. A função do neurônio motor superior geralmente é preservada.

A amiotrofia bulboespinhal em adultos, chamada síndrome de Kennedy, é observada quase exclusivamente em homens (herança ligada ao cromossomo X), mais frequentemente entre 20 e 40 anos, e é caracterizada por uma combinação bastante incomum de atrofia distal (inicialmente nos braços) com sinais bulbares leves. Observa-se síndrome parética leve, às vezes episódios de fraqueza generalizada. Há fasciculações na parte inferior da face. A ginecomastia é bastante típica (aproximadamente 50%). Tremores são possíveis, às vezes cãibras. O curso é bastante benigno.

IV. Nível supranuclear (paralisia pseudobulbar)

A causa mais comum de disfagia no quadro da síndrome pseudobulbar é uma condição lacunar vascular. Há um quadro não apenas de dano bilateral ao trato corticobulbar, mas também de sinais piramidais bilaterais, distúrbios da marcha (disbasia), reflexos de automatismo oral e, frequentemente, distúrbios urinários; comprometimento cognitivo é frequentemente detectado, e a ressonância magnética mostra múltiplos focos de amolecimento nos hemisférios cerebrais em um paciente com doença vascular (mais frequentemente hipertensão).

A síndrome pseudobulbar é frequentemente encontrada em traumas perinatais. Se esta for acompanhada de tetraplegia espástica, podem ocorrer distúrbios graves da fala, dificuldades respiratórias e disfagia. Via de regra, outros sintomas também estão presentes (discinética, atáxica, comprometimento da maturação mental, crises epilépticas e outros).

Lesões cerebrais traumáticas podem levar a vários tipos de paralisia espástica e síndrome pseudobulbar grave, com distúrbio das funções bulbares, incluindo a deglutição.

A esclerose lateral amiotrófica no início da doença (a forma "alta") pode se manifestar clinicamente apenas por sinais do neurônio motor superior (síndrome pseudobulbar sem sinais de atrofia e fasciculações na língua). A disfagia é causada pela espasticidade dos músculos da língua e da faringe. Na verdade, a paralisia bulbar às vezes se junta um pouco mais tarde. Um quadro semelhante é possível com uma forma de esclerose lateral amiotrófica como a esclerose lateral primária.

A disfagia pode ser observada no quadro de diversas formas de degeneração sistêmica múltipla e parkinsonismo (idiopático e sintomático). Estamos falando de paralisia supranuclear progressiva, atrofia multissistêmica (em suas três variantes), doença difusa por corpos de Lewy, degeneração corticobasal, doença de Parkinson, parkinsonismo vascular e algumas outras formas.

Na maioria das formas acima, o quadro clínico da doença inclui a síndrome parkinsoniana, entre as manifestações da qual às vezes ocorre disfagia, atingindo um grau de gravidade perceptível em alguns pacientes.

A forma etiológica mais comum de parkinsonismo acompanhada de disfagia é a doença de Parkinson, cujos critérios diagnósticos também são unificados, assim como os critérios diagnósticos de paralisia supranuclear progressiva, atrofia multissistêmica, degeneração corticobasal e doença difusa por corpos de Lewy. Em geral, o parkinsonismo no quadro de degeneração multissistêmica é caracterizado pela ausência de tremor em repouso, desenvolvimento precoce de distúrbios posturais, rápida progressão e baixa eficácia de medicamentos contendo dopa.

Raramente, a disfagia é causada por espasmo distônico da faringe (“disfagia espástica”) ou outra hipercinesia (distônica, coreica), por exemplo, com discinesia tardia.

V. Disfagia psicogênica

A disfagia no quadro de transtornos conversivos às vezes atua como a principal síndrome clínica, levando a uma perda significativa do peso corporal. No entanto, a análise do estado mental e somático sempre revela transtornos polissindrômicos (no momento do exame ou levando em consideração a anamnese), que se desenvolvem no contexto da psicogenia atual (e infantil) em uma pessoa propensa a reações demonstrativas. No entanto, "formas neurológicas" de histeria, via de regra, são observadas na ausência de transtornos de personalidade pronunciados. São revelados distúrbios visuais, pseudoatáxicos, sensório-motores, de fala (pseudogagueira, mutismo), "nó na garganta" e outros (incluindo vários vegetativos) concomitantes, cuja provocação permite esclarecer sua fenomenologia e facilita o diagnóstico. É sempre necessário excluir causas somáticas de disfagia com um exame radiográfico do ato de deglutição. A disfagia leve é muito comum na população de pacientes psiquiátricos.

O diagnóstico diferencial é realizado com outras formas de disfagia neurogênica, recusa alimentar na síndrome do negativismo, distúrbios viscerais ( disfagia somatogênica).

Testes diagnósticos para disfagia

Exames de sangue clínicos e bioquímicos, esofagoscopia e gastroscopia, exame de raio-X do trato gastrointestinal superior, raio-X de tórax, tomografia do mediastino, EMG dos músculos da língua (com teste para miastenia), tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro, exame do líquido cefalorraquidiano, exame do hormônio tireoidiano, EEG, consulta com um terapeuta, endocrinologista, psiquiatra.

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