Transposição completa das principais artérias: sintomas, diagnóstico, tratamento

A transposição das artérias principais é o tipo mais comum de doença cardíaca congênita do tipo azul em crianças dos primeiros meses de vida. Representa 12-20% de todas as anomalias congênitas do coração. Em crianças mais velhas, devido à alta mortalidade, a freqüência deste defeito é muito menor. A transposição das artérias principais é 2-3 vezes mais comum em meninos.

A transposição dos vasos principais se desenvolve quando a aorta sai do ventrículo direito e a artéria pulmonar sai do ventrículo esquerdo, o que leva à formação de dois círculos circulares circulatórios independentes - pulmonares e sistêmicos. Os sintomas incluem principalmente cianose, bem como manifestações de insuficiência cardíaca. Com a ausculta do coração, as mudanças dependem da presença de malformações congênitas combinadas. O diagnóstico é baseado em ecocardiografia ou cateterismo cardíaco. O tratamento radical é a correção cirúrgica. Recomenda-se a prevenção da endocardite.

Com a transposição das principais artérias, a aorta se afasta do ventrículo direito. E a artéria pulmonar - da esquerda. Como resultado, o sangue venoso é espalhado pela aorta ao longo de um grande círculo de circulação sanguínea, e o sangue oxigenado é transportado por um pequeno. Dois círculos divididos de circulação sanguínea são formados. Se houver uma mensagem entre eles (um defeito do septo interventricular ou interatrial, um ducto aórtico aberto, uma janela oval aberta), a criança é viável. O grau de hipoxemia e a quantidade de descarga cruzada dependem do tamanho da comunicação. Talvez uma combinação deste defeito com a estenose da artéria pulmonar, então não há hipervolémia do pequeno círculo de circulação sanguínea, há queixas de dispneia, semelhantes às da tetralogia de Fallot. Para a hipervolemia em um pequeno círculo de circulação sanguínea, as queixas de pneumonia repetida de caráter estagnado são típicas.

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Sintomas de transposição das principais artérias

A cianose expressa se desenvolve dentro de horas após o nascimento, avançando rapidamente com o desenvolvimento de acidose metabólica devido à diminuição da oxigenação dos tecidos. Cianose em pacientes com uma grande CIV, do canal arterial patente, ou uma combinação destes é menos pronunciado, mas os sintomas e manifestações de insuficiência cardíaca pode ocorrer durante as primeiras 3-6 semanas de vida (por exemplo, taquipneia, dispneia, taquicardia, sudorese, incapacidade de ganhar peso). Com exceção da cianose generalizada, os resultados de um exame físico não são notáveis. Os ruídos no coração podem estar ausentes, se não houver defeitos associados. O segundo tom é único e alto.

Diagnóstico de transposição das principais artérias

Na maioria dos casos, o defeito é diagnosticado no nascimento por cianose difusa ("ferro fundido") e a presença de dispnéia pronunciada. O ruído nem sempre é manifestado nos primeiros dias. Isso corresponde à localização da comunicação concomitante. Palpatoricamente, o gitter sistólico é detectado. Cardiomegalia quase dos primeiros dias de vida manifesta-se pela formação de uma "corcunda do coração".

Com o ECG, o desvio do eixo elétrico do coração para a direita é detectado, sinais de sobrecarga ventricular direita e hipertrofia do miocárdio (T positivo nas derivações torácicas diretas). Com grandes defeitos do septo interventricular, são revelados sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo.

No raio-X, o padrão pulmonar pode ser normal (com comunicações pequenas), amplificado (em grande) ou empobrecido (quando combinado com estenose da artéria pulmonar). A sombra do coração tem uma forma ovoide ("um ovo deitado ao lado").

A ecocardiografia baseia-se na identificação da morfologia dos ventrículos e dos vasos principais que os deixam. O curso paralelo do ventrículo e ambos os vasos na projeção do eixo longo do ventrículo esquerdo é característico.

O cateterismo cardíaco e a angiocardiografia perderam recentemente o seu significado, são utilizados para conduzir o procedimento de Rashkind e para diagnosticar defeitos complexos de coração que o acompanham.

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Tratamento da transposição completa das principais artérias

No período pré-operatório, é realizada terapia conservadora de insuficiência cardíaca. Use a infusão de prostaglandinas do grupo E para melhorar a permeabilidade do ducto arterial aberto, para o mesmo propósito, uma atrioseptotomia de balão fechado (procedimento de Rashkind) é realizada para aumentar a comunicação interatrial. O procedimento é realizado sob controle radiológico ou em condições modernas na unidade de terapia intensiva sob controle de ultra-som. Realizar um procedimento sem intubação torna possível ativar rapidamente os pacientes.

Quando a transposição das artérias principais, acompanhada de hipoxemia grave, é mostrada uma correção operativa. O tratamento operacional é realizado, como regra, no início do mês de vida. Existem duas opções principais para o tratamento cirúrgico: mudar o fluxo sanguíneo ao nível dos átrios e mudar o fluxo sanguíneo ao nível das artérias principais. Fluxo no nível atrial de gastos de comutação através do corte para fora a partir de emplastros em forma de Y ksenoperikarda, uma extremidade do qual é suturada, para que o sangue venoso a partir da veia cava dirigido através da mensagem atrioventricular para o ventrículo esquerdo. Através do restante do átrio, o sangue arterial vem das veias pulmonares através da valva tricúspide para o ventrículo direito e para a aorta. Na comutação auricular pelo ventrículo sistêmico, o ventrículo direito permanece. Uma vez que não é projetado filogenéticamente para operação de alta pressão, sua função de bomba e a função da válvula tricúspide deterioram-se gradualmente, o que não permite que se espere um longo e bom resultado.

A mudança do fluxo sanguíneo no nível das artérias principais é cirurgia completamente radical, pois a aorta e a artéria pulmonar são suturadas nos ventrículos correspondentes (à esquerda e à direita, respectivamente). A complexidade da operação reside na necessidade de coronaroplastia. A operação é realizada em condições de circulação artificial e hipotermia profunda (a temperatura retal é reduzida para 18 ° C).