Disarthia de Pseudobulbar

Entre as disfunções de fala diagnosticadas, que são causadas por vários distúrbios neurológicos (muitas vezes neurodegenerativos) e manifestam-se no distúrbio da reprodução sonora, os especialistas distinguem a disartria pseudobulbar.

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Epidemiologia

Epidemiologia da disartria pseudobulbar: em 85% dos casos este tipo de transtorno de fala ocorre como resultado de AVC isquêmico cerebral em pacientes com idade superior a 50 anos; nos jovens, a principal causa é uma lesão cerebral traumática. Entre os pacientes com paralisia pseudobulbar, 65-90% das mulheres com idade entre 50 e 80 anos.

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Causas disarthia pseudobulbar

Causas principais psevdobulbarnoj disartria - lesão bilateral de fibras nervosas kortikobulbarnogo caminho (caminho) que transporta sinais a partir dos neurónios motores do córtex para núcleos motores dos nervos cranianos (glossofaríngeo, trigeminal, facial, hipoglosso) localizados na medula bulbar.

A disartria de Pseudobulbar é um problema de inervação dos músculos do aparelho articulatório, e sua patogênese está associada à desaceleração ou mesmo à prisão da passagem de impulsos nervosos a esses músculos e sua paresia (paralisia parcial).

Por sua vez, o dano às fibras nervosas ocorre por várias razões - natureza vascular (vascular) ou relacionada à desmielinização da membrana das fibras nervosas.

Para os motivos vasculares para o desenvolvimento da disartria pseudobulbar, os neurologistas incluem:

• infarto cerebral bilateral (tipo de acidente vascular cerebral isquêmico como resultado do dano aterotrombótico ou tromboembólico dos vasos sanguíneos cerebrais);
• arteriopatia dominante autossómica cerebral com leucoencefalopatia subcortical (Síndrome Cadasil), que é reconhecido como a forma mais comum de degeneração progressiva hereditária das células do músculo liso nas paredes dos vasos de sangue das fibras. A patogênese dessa síndrome está associada a mutações do gene Notch 3 no cromossomo 19.

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Fatores de risco

Os principais factores de risco para disartria psevdobulbarnoj contra o fundo de desordens cerebrovasculares, tais como acidente vascular cerebral embólico - pressão arterial elevada, arteriosclerose, endocardite infecciosa, a obesidade, a idade avançada, em homens - o uso do sildenafil (Viagra).

A perda das bainhas de mielina de protecção de fibras nervosas - desmielinização - a causa psevdobulbarnoj disartria esclerose múltipla, adrenoleucodistrofia ligada ao X, com efeitos tóxicos de herbicidas organofosforados e insecticidas, assim como certas drogas neurolépticas.

A disartria pseudobulbar pode desenvolver-se devido a inflamação (encefalite, meningite, neurosífilis), tumores ou traumas cerebrais. Este transtorno neurológico também ocorre com paralisia supranuclear progressiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski), cuja epidemiologia entre os europeus não excede seis pessoas por 100.000 habitantes.

Três vezes menos disartria pseudobulbar manifesta-se como um sintoma desordens de neurónios motores incuráveis: esclerose lateral amiotrófica hereditária ou esporádica (quando, devido a mutações no gene que morrem progressivamente neurónios do córtex motor), e paralisia pseudobulbar (lesão degenerativa para os neurónios motores superiores). Em princípio, paralisia pseudobulbar é uma condição clínica que se manifesta excepto (distúrbio de deglutição) disartria disfagia, aumento do reflexo de vómito e labilidade (mutabilidade) de reacções emocionais.

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Sintomas disarthia pseudobulbar

Como observam os neurologistas, em muitos casos, os pacientes com disartria pseudobulbar não percebem os primeiros sinais de patologia, e seus familiares prestam atenção às mudanças em seu discurso - quando se torna vago.

São distinguidos os seguintes sintomas clínicos de disartria pseudobulbar:

• a taxa de fala é anormalmente lenta, o discurso é silencioso e difuso (a palavra falada soa como se uma pessoa estivesse tentando "espremer" as palavras);
• vocalização nasal (pronunciada nasal);
• a língua é esticada (espástica) e gira mal na boca (mas seus músculos não estão atrofiados);
• O discurso é monótono, porque a espasticidade total dos músculos da laringe não permite que você varie o tom;
• espasmos das cordas vocais (disfonia);
• as dificuldades no movimento simultâneo da língua e das mandíbulas causam dificuldades com a mastigação e a deglutição (disfagia);
• reflexos mandibulares (mandibulares) e faríngeos aumentados;
• Para fechar a boca, é necessário um certo esforço, o que causa baba;
• reduzido ou não há possibilidade de controlar os músculos faciais do rosto (por exemplo, um sorriso geralmente parece um sorriso);
• manifestações espontâneas de comportamento afetivo anormal, síndrome de luto involuntário e / ou riso.

Em alguns casos, a interrupção da inervação pode afetar os caminhos piramidais da passagem dos impulsos nervosos, o que se manifesta no aumento do tônus de outros grupos musculares (paresia espástica) ou hiperreflexia.

Disarthia de Pseudobulbar em crianças

Pseudobulbar disartria em crianças pode ser devido a neuropatias cerebrais idiopáticas causadas por dizontogeneza hereditária; leucodistrofia hereditária de células globoides ou metabromáticas; leucoencefalite de Van Bogart; encefalomielite aguda; encefalite pós-vacinação secundária; causada por mutações genéticas da doença de Tay-Sachs (gangliosidose GM2); tumores cerebrais (meduloblastoma, astrocitoma, ependimoma); lesões craniocerebrais (incluindo traumatismo na coluna cervical obtida no nascimento); síndrome de pseudobulbar progressiva juvenil. I inserido na lista das causas deste tipo de disartria em crianças e paralisia cerebral, embora na maioria dos casos de paralisia cerebral são observados danos difusos cortical cerebral, danos no cerebelo, etc, em vez de fibras nervosas especificamente kortikobulbarnogo maneira.

Manifestação psevdobulbarnoj disartria pode iniciar uma criança com engasgos freqüentes e tosse, problemas com mastigação e deglutição, salivação excessiva, violações expressão facial, e mais tarde - na idade em que as crianças começam a falar - problemas identificados com o som de reprodução de diferentes graus de severidade.

Os fonoaudiólogos recomendam que os pais prestem atenção em quão ativamente os músculos imitadores das crianças "funcionam", se a criança pode tirar a língua, cobrir os lábios ou puxá-los com um "tubo", alargar a boca amplamente, etc. Além disso, deve-se ter em mente que em crianças com discurso de disarria pseudobulbar é abrandado e incompreensível, e quando uma criança tenta dizer algo, ele está tenso e, portanto, muitas vezes ele está em silêncio.

Devido à rigidez dos músculos, a automaticidade da articulação não é desenvolvida, e essa criança fala mal mesmo aos cinco ou seis anos. Além disso, a disartria pseudobulbar em crianças leva não só à falta de estoque lexical suficiente para a comunicação, mas também dificulta perceber adequadamente o discurso de outra pessoa. O grau mais grave de disartria pseudobulbar na infância é anarréia, isto é, disfunção completa dos músculos articulatórios.

Estágios

A intensidade da manifestação dos sintomas depende diretamente do grau de dano às fibras nervosas do trato corticobulbar: leve (III), médio (II) ou grave (I). Se os distúrbios de articulação menores aparecem com um grau leve, então com a progressão da patologia, conseqüências irreversíveis e complicações ocorrem ao longo do tempo, relacionadas não apenas com a incapacidade de pronunciar sons articulados, mas também de engolir alimentos.

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Formulários

Os fonoaudiólogos domésticos distinguem tais formas de disartria pseudobulbar como a forma espástica da disartria pseudobulbar, parótica, mista e com sintomatologia de malovirazhennoy determinada a disartria de pseudobulbarnaya apagada.

Considerando que os neurologistas consideram a disartria pseudobulbar como um tipo de disartria espástica, uma vez que a derrota das fibras nervosas nesta patologia é bilateral e leva ao aumento do tônus muscular das extremidades e hiperreflexia.

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Diagnósticos disarthia pseudobulbar

O diagnóstico de disartria pseudobulbar é realizado durante o exame de pacientes por um neurologista e as possibilidades do aparelho articulatório (após o diagnóstico) são avaliadas por um fonoaudiólogo.

O exame neurológico inclui exame e coleta de anamnese. Há um conjunto de testes especiais (nos reflexos do automatismo oral), com a ajuda da qual é determinada a utilidade funcional dos neurônios motores e o estado de inervação da musculatura articulatória. Para causar os reflexos característicos para este tipo de disartria, o médico toca os lábios, dentes, gengivas, palato duro, nariz ou queixo do paciente. De acordo com a resposta do paciente, o especialista pode assumir que a disarria é pseudobulbarnaya, isto é, esclarecer a imagem da patologia.

Atribuir exames de sangue gerais e bioquímicos, bem como o exame do líquido cefalorraquidiano (para o qual é realizada uma torção espinhal de aspiração). A análise genética pode ser apropriada para a disartria pseudobulbar em crianças.

Certifique-se de usar todas as possibilidades que o diagnóstico instrumental de distúrbios neurológicos dá. A eletroencefalografia (EEG) é utilizada para avaliar o nível de condução nervosa em estruturas cerebrais individuais; Para determinar a atividade bioelétrica das fibras musculares e o nível de sua inervação, a eletromiografia (EMG) permite.

Parâmetros de velocidade dos neurónios motores de pulso para os núcleos de nervos motores, e a partir deles - para os peritos na matéria pode ajustar os músculos através de eletromiográficas (ENMG), e a detecção e a visualização de zonas condutoras lesão fibras nervosas é levada a cabo no exame de MRI craniana-cerebral.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial permite distinguir a disartria pseudobulbar de bulbar, cortical ou extrapiramidal, e também diferenciá-la de miastenia, atrofia muscular progressiva, polineurite craniana, etc.

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Tratamento disarthia pseudobulbar

Em contato com um neurologista e um terapeuta da fala é necessário o mais rápido possível, porque você pode ajudar com ligeira a moderada, disartria psevdobulbarnoj articulação correta, e neste síndrome em crianças - para dominar as habilidades de fala por meio de desenvolvimento específico de automóveis articulados. O tratamento medicamentoso psevdobulbarnoj disartria, que iria restaurar danificado devido a mutações no gene ou patologias auto-imunes e para neurónios inervação do músculo estabeleceu dispositivo de articulação, enquanto que é impossível.

Corrija a disartria da pseudobulbarnaya tanto em crianças como em adultos (incluindo aqueles que sofreram acidente vascular cerebral) deve ter um terapeuta fonoaudiólogo formado. O especialista avalia o grau de disfunção da fala em cada paciente e, individualmente, por escrito, compila um programa de trabalho para corrigir a disartria pseudobulbar.

Este é um plano de exercícios que inclui exercícios especiais (para normalizar o tom dos músculos articulatórios, definir a respiração); corrigindo o fundo correto; o desenvolvimento da forma articulatória do som, etc. Ao trabalhar com crianças, é dada especial atenção ao desenvolvimento do vocabulário, à formação de habilidades gramaticais e à assimilação de normas de uso. Isso cria uma base para o desenvolvimento da leitura e da escrita com o início da escolaridade e prevenção de complicações como o subdesenvolvimento geral da fala. Portanto, a participação ativa dos pais na fixação domiciliar das habilidades recebidas pela criança em aulas com um terapeuta do discurso é uma condição indispensável na luta contra a manifestação da disartria.

Prevenção

Na neurologia, a prevenção de uma desordem de fala, como a disartria pseudobulbar que ocorre com uma variedade de patologias neurodegenerativas, bem como neoplasia do cérebro, traumatismo, problemas cerebrovasculares, etc., não é considerada.

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Previsão

Obviamente, porque é impossível prevenir a causa desse transtorno. E a causa depende do prognóstico, que, quando a doença subjacente progride, pode ser decepcionante ...

Deve-se ter em mente que a incapacidade do grupo I B é dada no caso de fala parcial ou completamente perdida (afasia) após traços, traumas e doenças neoplásicas do cérebro, bem como em certas doenças mentais. Informações oficiais (com uma lista de patologias e condições) estão contidas na ordem do Ministério da Saúde da Ucrânia No. 561 (5 de setembro de 2011) "Após a aprovação da Instrução sobre o estabelecimento de grupos de deficiência".

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