Síndrome de Pseudobulbar

Paralisia pseudobulbar (paralisia bulbar supranuclear) - uma síndroma caracterizada por paralisia dos músculos V, VII, IX, X, XII nervos cranianos, resultando em lesões bilaterais núcleos nucleares do trato corticoespinhal para estes nervos inervados. Neste caso, as funções bulbar sofrem, principalmente articulação, fonação, deglutição e mastigação (disartria, disfonia, disfagia). Mas, ao contrário da paralisia bulbar, as atrofias musculares não são observadas e os reflexos do automatismo oral ocorrem: aumento do reflexo probóscico; o reflexo nazo-labial de Astvatsaturov aparece; o reflexo de Oppenheim (movimentos de sucção em resposta à estimulação tracejada dos lábios), distante-oral e outros reflexos similares, bem como risos patológicos e choros. O estudo do reflexo faríngeo é menos informativo.

[1], [2],

Causas da paralisia pseudobulbar

Os neurologistas irão destacar as seguintes causas principais de paralisia pseudobulbar:

1. Doenças vasculares que afetam ambos os hemisférios (estado lacunar em doença hipertensiva, aterosclerose, vasculite).
2. Patologia perinatal e trauma do nascimento, incluindo.
3. Síndrome congênita de condução bilateral occipital.
4. Lesão craniocerebral.
5. Paralisia pseudobulbar episódica com síndrome opercular epileptiforme em crianças.
6. doenças degenerativas com lesões piramidal e ALS sistema extrapiramidal, esclerose lateral primia, paraplegia espástica familiar OPTSA (raramente), doença de Pick, doença de Creutzfeldt-Jacob, a paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson, atrofia de múltiplos sistemas, outras doenças extrapiramidais.
7. Doenças desmielinizantes.
8. Consequências da encefalite ou meningite.
9. Neoplasia múltipla ou difusa (glioma).
10. Encefalopatia hipóxica (anóxica) ("doença cerebral viva").
11. Outras razões.

[3], [4], [5], [6], [7]

Doenças vasculares

As doenças vasculares que afetam ambos os hemisférios são a causa mais comum de paralisia pseudobulbar. Acidentes vasculares cerebrais isquémicos recorrentes, habitualmente em pessoas com mais de 50 anos, hipertensão, aterosclerose, vasculite, doenças sistémicas, doenças do coração e sangue, múltiplos enfartes lacunares do cérebro, etc, tendem a conduzir a uma imagem de paralisia pseudobulbar. Este último às vezes pode desenvolver e com um único acidente vascular cerebral, aparentemente devido à descompensação da insuficiência cerebral vascular latente no outro hemisfério. Na paralisia pseudobulbar vascular, estes últimos podem ser acompanhados de hemiparesia, tetraparesia ou insuficiência piramidal bilateral sem paresia. A doença vascular do cérebro, geralmente confirmada pela imagem de MRI, é detectada.

Patologia perinatal e trauma de nascimento

Em virtude de hipoxia perinatal ou asfixia e trauma do nascimento, pode desenvolver várias formas de paralisia cerebral (PC) com o desenvolvimento de espástica-parética (diplegicheskih, hemiplegia, tetraplegicheskih), discinéticos (principalmente distónico), síndromes atácticos e mistos, incluindo com uma foto de paralisia pseudobulbar. Além da leucomalácia periventricular, essas crianças freqüentemente têm um infarto hemorrágico unilateral. Mais de metade dessas crianças apresentam sintomas de retardo mental; cerca de um terço desenvolver convulsões epilépticas. Na anamnese, geralmente há indicações de patologia perinatal, atraso do desenvolvimento psicomotor e no estado neurológico, revelam-se sintomas residuais de encefalopatia perinatal.

O diagnóstico diferencial de paralisia cerebral inclui alguns degenerativa e herdado distúrbios metabólicos (glutárico tipo Acidúria I, deficiência de arginase; exercem responsivo distonia-dopa; giperekpleksiya (s rigidez), a doença de Lesch-Nyhan), e Hidrocefalia progressiva, hematoma subdural. RM revela certos distúrbios no cérebro quase em 93% dos pacientes com paralisia cerebral.

Síndrome congênita bilateral de abastecimento de água

Este defeito ocorre na prática neurológica pediátrica. Ele lidera (assim como a esclerose hipocempo-encefálica bilateral congênita) a um comprometimento pronunciado do desenvolvimento da fala, que às vezes imita o autismo das crianças e a imagem da paralisia do pseudobulbar (principalmente com distúrbios da fala e disfagia). O atraso no desenvolvimento mental e convulsões epilépticas é observado em cerca de 85% dos casos. A MRI detecta a malformação do gyri quase silvestre.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Lesão craniocerebral grave (CCI)

O trauma craniocerebral grave em adultos e crianças muitas vezes leva a diferentes variantes da síndrome piramidais (doenças espontâneas, hemi, tri e tetraparesia ou plegia) e distúrbios pseudobulbar com distúrbios grosseiros da fala e da deglutição. A conexão com um trauma na anamnese não deixa uma ocasião para dúvidas diagnósticas.

Epilepsia

Descreve paralisia pseudobulbar episódica em síndrome opercular epileptiforme em crianças (apraia oral paroxística, disartria e babagem) observada na fase lenta do sono noturno. O diagnóstico é confirmado por descargas epilépticas no EEG durante um ataque noturno.

[14], [15]

Doenças degenerativas

Muitas doenças degenerativas que ocorrem com o envolvimento da pirâmide e sistema extrapiramidal, pode ser acompanhada pela síndrome pseudobulbar. Tais doenças incluem a esclerose lateral amiotrófica, paralisia supranuclear progressiva (estas formas como a causa da síndrome pseudobulbar ocorre mais frequentemente do que os outros), esclerose lateral primia, paraplegia esptica familiar (raramente conduz a paralisia pseudobulbar marcado), a doença de Pick, doença de Creutzfeldt-Jakob, doença de Parkinson, secundário doença de Parkinson, atrofia de múltiplos sistemas, pelo menos - outros distúrbios extrapiramidais.

[16], [17], [18], [19]

Doenças desmielinizantes

Doenças desmielinizantes muitas vezes envolvem caminhos cortico-bulbar em dois lados, conduzindo à paralisia pseudobulbar (esclerose múltipla, pós-vacinação e pós-infecciosa encefalomielite, leucoencefalopatia multifocal progressiva, panencefalite esclerosante subaguda, complexo de demência da SIDA, a adrenoleucodistrofia).

No mesmo grupo ("Doença de mielina") pode-se atribuir mielina metabólica (doença de Pelicius-Merzbacher, doença de Alexandre, leucodistrofia metachromatica, leucodistrofia globoide).

[20], [21], [22], [23], [24],

Consequências da encefalite e meningite

Encefalite, meningite e meningoencefalite, juntamente com outras síndromes neurológicas, podem incluir síndrome pseudobulbar em suas manifestações. Os sintomas da principal lesão cerebral infecciosa são sempre revelados.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Glioma múltiplo ou difuso

Algumas variantes do glioma do tronco encefálico manifestam sintomas clínicos variáveis, dependendo da sua localização dentro da seção caudal, média (ponte variolium) ou oral do tronco encefálico. Na maioria das vezes, este tumor começa na infância (em 80% dos casos até 21 anos) com sintomas de envolvimento de um ou mais nervos cranianos (geralmente VI e VII de um lado), hemiparesia progressiva ou paraparesia, ataxia. Às vezes, os sintomas do condutor precedem a derrota dos nervos cranianos. Dores de cabeça, vômitos, edema no fundo são adicionados. Soma uma síndrome pseudobulbar.

Diagnóstico diferencial com forma pontina de esclerose múltipla, malformação vascular (geralmente hemangioma cavernoso) e encefalite de tronco. No diagnóstico diferencial, uma ressonância magnética fornece ajuda essencial. É importante distinguir a forma focal e difusa do glioma (astrocitoma).

Encefalopatia hipóxica (anóxica)

A encefalopatia hipóxica com complicações neurológicas graves é típica para pacientes que sobreviveram a ressucitação após asfixia, morte clínica, coma prolongado, etc. As conseqüências da hipóxia grave, além de um coma prolongado no período agudo, incluem várias opções clínicas, incluindo demência com ou sem síndromes extrapiramidais, ataxia cerebelar, síndromes mioclônicas e síndrome amnésica de Korsakov. A encefalopatia decícida retardada com um desfecho pobre é considerada separada .

Às vezes, há pacientes com encefalopatia hipóxico, cujos efeitos residual persistente são como funções bulbares hipocinesia predominante (disartria hipocinéticos e disfagia), devido à intensidade mínima ou regredindo completamente hipocinesia geral e gipomimiya (esta opção pseudobulbar distúrbios chamada "síndrome pseudobulbar extrapiramidal" ou "síndrome psevdopsevdobulbarnym "). Esses pacientes não têm violações nas extremidades e tronco, mas são deficientes em conexão com as manifestações acima de uma síndrome peculiar de pseudobulbar.

Outras causas da síndrome de pseudobulbar

Às vezes, paralisia pseudobulbar manifesta-se como parte integrante da mais extensa síndromes neurológicas. Por exemplo, paralisia pseudobulbar in picture ponte central myelinolysis (doença maligna, insuficiência hepática, sepsis, alcoolismo, insuficiência renal crônica, linfoma, caquexia, distúrbios de desidratação e eletrólitos graves, pancreatite hemorrágica, pelagra) e rodou com ele "homem bloqueado" síndrome (oclusão artéria basilar, lesão cerebral traumática, encefalite viral, encefalite pós-vacinação, um tumor, hemorragia, mielinise ponte central).

Ponte myelinolysis Central - uma síndrome rara e potencialmente fatal que se manifesta rápido desenvolvimento da quadriplegia (em comparação com doença física ou encefalopatia de Wernicke) e paralisia pseudobulbar devido a desmielinização das partes centrais da ponte que é visível na ressonância magnética e, por sua vez, pode levar a uma síndrome "locked homem. " Síndrome do "homem bloqueado" ( "isolamento" síndrome eferência síndrome de) - uma condição na qual deeffereitatsiya do motor supranuclear seletiva leva à paralisia dos quatro membros, e peças de caudais de inervação crânio-encefálico, sem comprometimento da consciência. A síndrome se manifesta quadriplegia, mutismo (Athos e anarthria origem pseudobulbar) ea incapacidade de engolir quando uma consciência salvo; com a capacidade de se comunicar é limitado apenas pelos movimentos verticais dos olhos e pálpebras. CT ou MRI revelar destruição medioventralnoy da ponte.