Síndrome pseudobulbar

A paralisia pseudobulbar (paralisia bulbar supranuclear) é uma síndrome caracterizada pela paralisia dos músculos inervados pelos nervos cranianos V, VII, IX, X e XII, como resultado de lesão bilateral dos tratos corticonucleares que conduzem aos núcleos desses nervos. Nesse caso, as funções bulbares são afetadas, principalmente a articulação, a fonação, a deglutição e a mastigação (disartria, disfonia, disfagia). Mas, diferentemente da paralisia bulbar, não há atrofia muscular e há reflexos de automatismo oral: aumento do reflexo da probóscide; surge o reflexo nasolabial de Astvatsaturov; o reflexo de Oppenheim (movimentos de sucção em resposta à irritação dos lábios por acidente vascular cerebral), o reflexo oral à distância e alguns outros reflexos semelhantes, bem como riso e choro patológicos. O estudo do reflexo faríngeo é menos informativo.

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Causas da paralisia pseudobulbar

Os neurologistas identificam as seguintes causas principais da paralisia pseudobulbar:

1. Doenças vasculares que afetam ambos os hemisférios (condição lacunar na hipertensão, aterosclerose; vasculite).
2. Patologia perinatal e trauma de parto, entre outros.
3. Síndrome periaquedutal bilateral congênita.
4. Lesão cerebral traumática.
5. Paralisia pseudobulbar episódica na síndrome opercular epileptiforme em crianças.
6. Doenças degenerativas com danos aos sistemas piramidal e extrapiramidal: ELA, esclerose lateral primária, paraplegia espástica familiar (rara), OPCA, doença de Pick, doença de Creutzfeldt-Jakob, paralisia supranuclear progressiva, doença de Parkinson, atrofia multissistêmica, outras doenças extrapiramidais.
7. Doenças desmielinizantes.
8. Consequências da encefalite ou meningite.
9. Neoplasia múltipla ou difusa (glioma).
10. Encefalopatia hipóxica (anóxica) ("doença do cérebro revivido").
11. Outros motivos.

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Doenças vasculares

Doenças vasculares que afetam ambos os hemisférios são a causa mais comum de paralisia pseudobulbar. Acidentes vasculares cerebrais isquêmicos de repetição, geralmente em pessoas com mais de 50 anos, com hipertensão, aterosclerose, vasculite, doenças sistêmicas, doenças cardíacas e hematológicas, infartos cerebrais lacunares múltiplos, etc., geralmente levam a um quadro de paralisia pseudobulbar. Esta última pode, às vezes, desenvolver-se com um único acidente vascular cerebral, aparentemente devido à descompensação da insuficiência vascular cerebral latente no outro hemisfério. Na paralisia pseudobulbar vascular, esta última pode ser acompanhada de hemiparesia, tetraparesia ou insuficiência piramidal bilateral sem paresia. Doença vascular cerebral é revelada, geralmente confirmada pela ressonância magnética.

Patologia perinatal e trauma de nascimento

Devido à hipóxia ou asfixia perinatal, bem como ao traumatismo de parto, várias formas de paralisia cerebral (PC) podem se desenvolver, com o desenvolvimento de síndromes espástico-paréticas (diplégica, hemiplégica, tetraplégica), discinéticas (principalmente distônicas), atáxicas e mistas, incluindo aquelas com quadro de paralisia pseudobulbar. Além da leucomalácia periventricular, essas crianças frequentemente apresentam infarto hemorrágico unilateral. Mais da metade dessas crianças apresenta sintomas de retardo mental; aproximadamente um terço desenvolve crises epilépticas. A anamnese geralmente contém indícios de patologia perinatal, atraso no desenvolvimento psicomotor e sintomas residuais de encefalopatia perinatal são detectados no estado neurológico.

O diagnóstico diferencial da paralisia cerebral inclui alguns distúrbios metabólicos degenerativos e hereditários (acidúria glutárica tipo I; deficiência de arginase; distonia dopa-responsiva; hiperecplexia (com rigidez); doença de Lesch-Nyhan), bem como hidrocefalia progressiva e hematoma subdural. A ressonância magnética revela algum tipo de distúrbio cerebral em quase 93% dos pacientes com paralisia cerebral.

Síndrome aquedutal bilateral congênita

Este defeito é encontrado na prática neurológica pediátrica. Ele leva (como a esclerose bilateral congênita do hipocampo) a um comprometimento pronunciado do desenvolvimento da fala, que às vezes até imita o autismo infantil e um quadro de paralisia pseudobulbar (principalmente com distúrbios da fala e disfagia). Retardo mental e crises epilépticas são observados em cerca de 85% dos casos. A ressonância magnética revela malformação dos giros perisylvianos.

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Traumatismo cranioencefálico grave (TCE)

Traumatismos craniocerebrais graves em adultos e crianças frequentemente levam a várias formas de síndrome piramidal (mono, hemi, tri e tetraparesia espástica ou plegia) e distúrbios pseudobulbares com graves distúrbios da fala e da deglutição. A relação com o trauma na anamnese não deixa dúvidas diagnósticas.

Epilepsia

A paralisia pseudobulbar episódica é descrita em crianças com síndrome opercular epileptiforme (apraxia oral paroxística, disartria e salivação) observada na fase lenta do sono noturno. O diagnóstico é confirmado por descargas epilépticas no EEG durante uma crise noturna.

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Doenças degenerativas

Muitas doenças degenerativas que envolvem os sistemas piramidal e extrapiramidal podem ser acompanhadas pela síndrome pseudobulbar. Tais doenças incluem esclerose lateral amiotrófica, paralisia supranuclear progressiva (essas formas são mais comuns como causa da síndrome pseudobulbar), esclerose lateral primária, paraplegia espástica familiar (raramente leva a uma síndrome pseudobulbar pronunciada), doença de Pick, doença de Creutzfeldt-Jakob, doença de Parkinson, parkinsonismo secundário, atrofia multissistêmica e, menos comumente, outras doenças extrapiramidais.

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Doenças desmielinizantes

Doenças desmielinizantes frequentemente envolvem os tratos corticobulbares bilateralmente, levando à síndrome pseudobulbar (esclerose múltipla, encefalomielite pós-infecciosa e pós-vacinação, leucoencefalopatia multifocal progressiva, panencefalite esclerosante subaguda, complexo AIDS-demência, adrenoleucodistrofia).

Doenças metabólicas da mielina (doença de Pelizius-Merzbacher, doença de Alexander, leucodistrofia metacromática, leucodistrofia globoide) também podem ser incluídas neste grupo (“doenças da mielina”).

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Consequências da encefalite e meningite

Encefalite, meningite e meningoencefalite, juntamente com outras síndromes neurológicas, podem apresentar a síndrome pseudobulbar em suas manifestações. Os sintomas da lesão infecciosa cerebral subjacente são sempre revelados.

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Glioma múltiplo ou difuso

Algumas variantes do glioma do tronco encefálico manifestam sintomas clínicos variáveis, dependendo de sua localização nas partes caudal, média (ponte) ou oral do tronco encefálico. Na maioria das vezes, esse tumor se inicia na infância (em 80% dos casos, antes dos 21 anos) com sintomas de envolvimento de um ou mais nervos cranianos (geralmente VI e VII de um lado), hemiparesia ou paraparesia progressiva e ataxia. Às vezes, os sintomas de condução precedem a lesão dos nervos cranianos. Dores de cabeça, vômitos e edema do fundo se somam. Desenvolve-se a síndrome pseudobulbar.

Diagnóstico diferencial com esclerose múltipla pontina, malformação vascular (geralmente hemangioma cavernoso) e encefalite do tronco encefálico. A ressonância magnética é de grande auxílio no diagnóstico diferencial. É importante diferenciar entre glioma focal e difuso (astrocitoma).

Encefalopatia hipóxica (anóxica)

A encefalopatia hipóxica com complicações neurológicas graves é típica de pacientes que sobreviveram a medidas de ressuscitação após asfixia, morte clínica, estado comatoso prolongado, etc. As consequências da hipóxia grave, além do coma prolongado no período agudo, incluem diversas variantes clínicas, incluindo demência com (ou sem) síndromes extrapiramidais, ataxia cerebelar, síndromes mioclônicas e síndrome amnésica de Korsakoff. A encefalopatia pós-anóxica tardia com desfecho desfavorável é considerada separadamente.

Às vezes, há pacientes com encefalopatia hipóxica, nos quais os efeitos residuais persistentes consistem em hipocinesia predominante das funções bulbares (disartria hipocinética e disfagia), em um contexto de hipocinesia e hipomimia generalizadas, minimamente expressas ou em regressão completa (essa variante dos distúrbios pseudobulbares é chamada de "síndrome pseudobulbar extrapiramidal" ou "síndrome pseudopseudobulbar"). Esses pacientes não apresentam distúrbios nos membros e no tronco, mas são incapacitados devido às manifestações mencionadas acima de uma síndrome pseudobulbar peculiar.

Outras causas da síndrome pseudobulbar

Às vezes, a síndrome pseudobulbar se manifesta como um componente de síndromes neurológicas mais extensas. Por exemplo, a síndrome pseudobulbar no quadro de mielinólise central da ponte (neoplasia maligna, insuficiência hepática, sepse, alcoolismo, insuficiência renal crônica, linfoma, caquexia, desidratação grave e distúrbios eletrolíticos, pancreatite hemorrágica, pelagra) e a síndrome de "aprisionamento" sobreposta (oclusão da artéria basilar, traumatismo cranioencefálico, encefalite viral, encefalite pós-vacinação, tumor, hemorragia, mielinólise central da ponte).

A mielinólise pontina central é uma síndrome rara e potencialmente fatal que resulta no rápido desenvolvimento de tetraplegia (no contexto de doença médica subjacente ou encefalopatia de Wernicke) e paralisia pseudobulbar devido à desmielinização da ponte central, visível na ressonância magnética, e pode levar à síndrome do encarceramento. A síndrome do encarceramento (síndrome de isolamento, síndrome de deseferentação) é uma condição na qual a deseferentação motora supranuclear seletiva leva à paralisia de todos os quatro membros e da inervação craniana caudal, sem comprometimento da consciência. A síndrome resulta em tetraplegia, mutismo (afonia e anartria de origem pseudobulbar) e incapacidade de engolir enquanto se mantém consciente; a comunicação é limitada aos movimentos verticais dos olhos e das pálpebras. A TC ou a RM revelam destruição da parte medioventral da ponte.