Perturbação da coagulação sanguínea

Interrupções no funcionamento do sistema mais importante do corpo - o sistema de hemostasia, projetado para proteger uma pessoa da perda de sangue - se manifestam como uma violação da coagulação sanguínea, ou seja, patologias da coagulação dos componentes proteicos do sangue em caso de sangramento.

A capacidade de coagulação do sangue pode ser reduzida por vários motivos, levando a coagulopatias graves e fatais.

Causas distúrbios da coagulação

Antes de abordar as principais causas dos distúrbios de coagulação sanguínea, é importante lembrar que a coagulação durante o processo de interrupção do sangramento é um complexo de processos bioquímicos complexos causados pelo impacto (e interação) de quase quatro dúzias de substâncias fisiologicamente ativas chamadas fatores de coagulação plasmática e plaquetária.

Em termos simplificados, o processo de coagulação sanguínea em caso de dano vascular pode ser descrito como a conversão da proteína sanguínea protrombina (fator de coagulação II do plasma) na enzima trombina, sob a ação da qual o fibrinogênio (uma proteína produzida pelo fígado, o fator de coagulação I) no plasma é convertido na proteína fibrosa polimerizada (insolúvel) fibrina. A ação da enzima transglutaminase (fator de coagulação XIII) estabiliza a fibrina, e elementos especiais (não nucleares) do sangue – as plaquetas – aderem aos seus fragmentos. Como resultado da agregação plaquetária e sua adesão à parede do vaso, forma-se um coágulo sanguíneo. É esse coágulo que fecha o "buraco" em caso de dano à integridade do vaso sanguíneo.

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Patogênese

A patogênese dos desvios no processo de hemocoagulação está diretamente relacionada ao desequilíbrio dos fatores de coagulação sanguínea, pois somente quando estes são ativados ocorre a interrupção do mecanismo natural de formação de coágulos sanguíneos e sangramentos. Um fator igualmente importante é o número de plaquetas no sangue, sintetizadas pelas células da medula óssea.

A classificação existente de distúrbios de coagulação sanguínea os divide – dependendo da etiologia – em adquiridos, geneticamente determinados e congênitos, bem como autoimunes.

Entre as causas dos distúrbios adquiridos da coagulação sanguínea, os hematologistas observam patologias que levam à diminuição do nível de fibrinogênio no sangue (hipofibrinogenemia) ou à diminuição do conteúdo de plaquetas nele:

• disfunção hepática (por exemplo, com cirrose ou doença hepática gordurosa);
• síndrome trombohemorrágica ou síndrome DIC, que se desenvolve em condições de choque e pós-traumáticas, durante intervenções cirúrgicas, após transfusões de sangue maciças, durante septicemia e doenças infecciosas graves, durante a desintegração de grandes neoplasias malignas;
• deficiência de vitamina K (devido à obstrução do ducto biliar ou mau funcionamento intestinal);
• anemia perniciosa (megaloblástica), que ocorre devido à deficiência de cianocobalamina (vitamina B12) e ácido fólico (vitamina B9); essa patologia pode ser consequência de disbacteriose grave, bem como difilobotríase (parasitismo no corpo pela tênia larga);
• doenças tumorais do sistema hematopoiético (leucemia, hemoblastose) com danos às células-tronco da medula óssea;
• efeitos colaterais de medicamentos anticoagulantes usados no tratamento de trombose, bem como citostáticos usados na quimioterapia do câncer.

Leia também - Disfunções plaquetárias adquiridas

As causas dos distúrbios de coagulação sanguínea incluem as seguintes patologias genéticas e congênitas:

• hemofilia A (deficiência de globulina anti-hemofílica – fator de coagulação VIII), hemofilia B (deficiência de fator de coagulação IX) e hemofilia C (deficiência de tromboplastina – fator XI);
• doença de von Willebrand (trombopatia constitucional ou síndrome de von Willebrand-Jurgens, quando há falta de globulina anti-hemofílica no sangue);
• púrpura trombocitopênica (doença de Werlhof);
• Trombastenia hereditária de Glanzmann;
• afibrinogenemia congênita (ausência de fibrinogênio no sangue) e disfibrinogenemia (defeitos estruturais das moléculas de fibrinogênio).

A patogênese da trombocitopenia autoimune idiopática está associada ao aumento da destruição de plaquetas no baço e, consequentemente, à diminuição do seu conteúdo no sangue.

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Sintomas distúrbios da coagulação

Os sintomas típicos de distúrbios de coagulação sanguínea em quase todas as patologias acima aparecem em várias combinações e com intensidade variável.

Os primeiros sinais incluem síndrome hemorrágica - tendência a desenvolver hemorragias na pele e no tecido subcutâneo, bem como aumento do sangramento das membranas mucosas.

O sangramento pode ser capilar, hematoma ou misto. Assim, em caso de deficiência de fatores de coagulação sanguínea como protrombina, proacelerina, proconvertina, fator de Stewart-Prower (na doença de von Willebrand, trombocitopenia ou disfibrinogenemia), pequenas manchas vermelho-violeta – petéquias (hemorragias capilares) – aparecem na pele das pernas, na região dos tornozelos e nos pés.

Na deficiência de globulina anti-hemofílica, hematomas (equimoses) aparecem constantemente. Hematomas subcutâneos são característicos da hemofilia, bem como da maioria dos distúrbios de coagulação adquiridos, inclusive após o uso prolongado de anticoagulantes.

Além disso, os sintomas de distúrbios da coagulação sanguínea se manifestam em sangramentos nasais espontâneos frequentes, sangramento gengival, perda significativa de sangue durante a menstruação (menorragia) e sangramento prolongado, mesmo com pequenas lesões nos vasos sanguíneos. É possível que ocorra vermelhidão frequente da parte branca dos olhos, e melena (fezes pretas), o que indica sangramento localizado no trato gastrointestinal. Na hemofilia, o sangue flui não apenas para os tecidos dos órgãos e músculos abdominais, mas também para as articulações (hemartrose). Isso causa necrose do tecido ósseo, diminuição do cálcio e consequentes complicações funcionais do sistema musculoesquelético.

Para sintomas da síndrome trombohemorrágica e suas possíveis consequências (que podem ser fatais), consulte Síndrome de coagulação intravascular disseminada (CID).

Complicações graves da maioria dos distúrbios de coagulação incluem anemia, que leva à hipóxia de todos os tecidos do corpo, causando fraqueza geral e diminuição da vitalidade, com tonturas e taquicardia frequentes.

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Diagnósticos distúrbios da coagulação

O diagnóstico clínico dos distúrbios da coagulação sanguínea inicia-se com a coleta da anamnese e inclui, obrigatoriamente, exames laboratoriais do sangue do paciente.

Os seguintes exames de sangue são necessários:

• clínica geral;
• coagulograma (é determinado o tempo de coagulação do sangue);
• PTT e PTI (tempo de protrombina e índice de protrombina dão uma ideia da velocidade do processo de coagulação);
• TV (determina o tempo de trombina, ou seja, a taxa de conversão de fibrinogênio em fibrina);
• Teste ABC (determina o tempo de coagulação do sangue ativado);
• na agregação plaquetária com estimulação por difosfato de adenosina (ADP);
• APTT (determina a presença de deficiência de vários fatores de coagulação plasmática ao mesmo tempo);
• em antitrombina III (um anticoagulante glicoproteico que inibe o processo de coagulação do sangue).

Leia mais - Pesquisa do Sistema de Hemostasia

Diagnósticos instrumentais (raio X, ultrassom, ressonância magnética) podem ser usados para determinar a condição do fígado, baço, intestinos ou cérebro.

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Diagnóstico diferencial

Considerando a polietiologia dos distúrbios de coagulação sanguínea, somente o diagnóstico diferencial oferece uma oportunidade real de determinar a causa específica da coagulopatia e prescrever a terapia correta.

Tratamento distúrbios da coagulação

Em caso de sangramento, o tratamento do distúrbio de coagulação sanguínea requer medidas urgentes – veja Sangramento. Medicamentos que promovem a formação de trombos (Fibrinogênio, Trombina) também são usados em ambiente hospitalar para estancar sangramentos.

E a terapia para distúrbios de coagulação adquiridos envolve o tratamento etiológico das doenças que os causaram e a neutralização dos fatores provocadores.

Em muitos casos, recomenda-se o uso de medicamentos anti-hemorrágicos e hemostáticos: aqueles que ativam a formação de tromboplastina, antagonistas da heparina, inibidores da fibrinólise, bem como agentes que promovem a formação de trombos.

Medicamentos prescritos para estimular a produção de tromboplastina tecidual (fator III de coagulação sanguínea) - Dicyon (outro nome comercial é Etamzilat). Este medicamento é usado para interromper hemorragias capilares e internas, está disponível em solução injetável e em comprimidos de 0,5 g para o tratamento de distúrbios da coagulação sanguínea. A dose é determinada pelo médico de acordo com os hemogramas (geralmente 0,25-0,5 g duas ou três vezes ao dia), e a duração da administração também depende do diagnóstico. Dicyon apresenta efeitos colaterais na forma de dor de cabeça, náusea, diminuição da pressão arterial, hiperemia cutânea e diminuição da sensibilidade da pele das pernas. O medicamento é contraindicado se o aumento de hemorragias e hematomas forem decorrentes do uso de anticoagulantes.

Medicamentos como ácido aminocapróico, Tranexam, Ambene, etc., inibem a dissolução de coágulos sanguíneos (fibrinólise). O ácido aminocapróico (ácido Epsilon-aminocapróico, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) em comprimidos de 0,5 g é prescrito por via oral com base no peso corporal; a dose diária máxima não deve exceder 15 g. Os efeitos colaterais incluem tontura, sintomas catarrais, náusea e diarreia. O ácido aminocapróico é contraindicado em casos de insuficiência renal.

O agente hemostático Tranescam (ácido tranexâmico) em comprimidos de 0,25 g é recomendado para sangramentos nasais frequentes e menorragia, dois comprimidos três vezes ao dia, mas não por mais de uma semana. Os efeitos colaterais e contraindicações são semelhantes aos do medicamento anterior.

Ao prescrever tratamento para distúrbios de coagulação sanguínea, um medicamento contendo um análogo da vitamina K é frequentemente recomendado – Vikasol (bissulfito de menadiona sódica, Menadiona). Vikasol (em comprimidos de 15 mg) aumenta a capacidade de coagulação do sangue, atuando na produção de protrombina e proconvertina dependentes de vitamina K (fatores de coagulação). Dosagem deste medicamento: para adultos - 15-30 mg por dia (em ciclos de 3 dias com intervalos), crianças menores de um ano - 2-5 mg, 1-3 anos - 6 mg, 4-5 anos - 8 mg, 6-10 anos - 10 mg.

As vitaminas B9 e B12 também são recomendadas por hematologistas. Os comprimidos de ácido fólico (vitamina B9) devem ser tomados por via oral após as refeições - 1 a 2 mg até duas vezes ao dia. A dose diária não deve exceder 5 mg e a duração da ingestão contínua não deve ser superior a um mês.

Para mais informações sobre o tratamento da hemofilia, consulte a publicação Hemofilia. Veja também – Tratamento da doença de von Willebrand.

Remédios populares para distúrbios de coagulação sanguínea

Nessa patologia, o tratamento popular não pode de forma alguma influenciar as causas de sua ocorrência ou fazer “correções” na síntese de fatores de coagulação sanguínea plasmática e plaquetária.

Portanto, você pode usar um tratamento à base de ervas conhecido por suas propriedades hemostáticas: mil-folhas, bolsa-de-pastor, urtiga (folhas), pimenta-d'água (pimenta-de-passarinho), adônis. Pimenta-d'água e bolsa-de-pastor contêm vitamina K. Para a decocção, tome uma colher de sopa da erva seca por copo de água fervente e deixe ferver por 8 a 10 minutos, infunda e tome: pimenta-d'água - uma colher de sopa 3 a 4 vezes ao dia; decocção de bolsa-de-pastor - um terço de um copo três vezes ao dia.

A urtiga também é conhecida por seu teor de vitamina K; uma infusão aquosa das folhas desta planta medicinal é preparada despejando 200 ml de água fervente sobre uma colher de sopa de matéria-prima seca e deixando em infusão por 1 a 1,5 horas (em um recipiente fechado). A infusão é usada para sangramento nas gengivas, menstruação intensa e sangramento nasal - antes das refeições, uma colher de sopa de 3 a 4 vezes ao dia.

De todas as medidas geralmente oferecidas para prevenir o desenvolvimento de certas doenças, quase nenhuma pode ter um efeito positivo no caso de distúrbios de coagulação sanguínea. A exceção é a prevenção da deficiência de vitamina K no organismo, bem como a recusa do uso prolongado de medicamentos (anticoagulantes, aspirina, AINEs), que podem reduzir o nível de coagulação sanguínea. E para pessoas com coagulação deficiente, é importante evitar situações que possam levar a lesões e causar sangramento.

Os distúrbios de coagulação sanguínea mencionados acima estão relacionados a doenças do sangue. Na medicina russa, existe o conceito de "doenças hemorrágicas" e "síndrome hemorrágica", ou seja, um conjunto de sintomas que caracterizam condições nas quais ocorrem hemorragias. E especialistas da Sociedade Americana de Hematologia (ASH) distinguem apenas a síndrome hemorrágica do recém-nascido, associada à deficiência de vitamina K (código P53 segundo a CID-10). Obviamente, a presença de diferenças terminológicas também é característica de um campo da medicina clínica como a hematologia.

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