Trombocitopatias

Trombocitopatias são distúrbios da hemostasia causados pela inferioridade qualitativa das plaquetas sanguíneas em relação à sua quantidade normal. É feita uma distinção entre hereditárias e adquiridas. Entre as disfunções plaquetárias hereditárias primárias, as mais comuns são a atrombia, a trombocitopatia com defeito na reação de liberação plaquetária e a trombastenia. As trombocitopatias hereditárias secundárias são típicas da doença de von Willebrand, afibrinogenemia, albinismo (síndrome de Herzmansky-Pudlak), síndromes de pele hiperelástica (Ehlers-Danlos), displasia de Marfan e outras displasias do tecido conjuntivo, e muitas anomalias metabólicas. A trombocitopatia adquirida com ou sem síndrome hemorrágica é característica de muitas doenças do sangue (leucemia, anemia hipoplásica e megaloblástica), uremia, síndrome de coagulação intravascular disseminada, doenças imunopatológicas (vasculite hemorrágica, lúpus eritematoso, glomerulonefrite difusa, etc.), doença da radiação, doença medicamentosa ao tomar salicilatos, xantinas, carbenicilina, disfunções neurocirculatórias.

A prevalência de trombocitopatia hereditária primária em crianças não foi estabelecida, mas é, sem dúvida, a patologia geneticamente determinada mais comum do sistema hemostático. Na maioria dos casos de sangramento familiar de origem desconhecida, a trombocitopatia hereditária pode ser diagnosticada. Sua frequência na população chega a 5%.

Causas de trombocitopatia em crianças

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Trombocitopatia hereditária

Existem trombocitopatias hereditárias primárias (trombocitopatia com defeito na reação de liberação, trombastenia de Glanzmann, etc.) e secundárias, que fazem parte do complexo de sintomas da doença subjacente (por exemplo, trombocitopatia na doença de von Willebrand, albinismo, síndrome de Ehlers-Danlos, etc.).

Trombocitopatia adquirida

Eles são generalizados, uma vez que o estado funcional das plaquetas sofre na esmagadora maioria das condições patológicas graves dos recém-nascidos (hipóxia, acidose, infecções, choque, etc.).

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Medicação

A função plaquetária pode ser prejudicada por medicamentos que afetam a cascata do ácido araquidônico, aumentam os níveis de AMPc nas plaquetas, inibem a formação de trombina, bem como heparina sódica e outros medicamentos: carbenicilina, derivados de nitrofurano, anti-histamínicos, fenobarbital, antioxidantes, clorpromazina, dextranos, povidona, betabloqueadores, sulfonamidas, citostáticos, vitaminas do complexo B e outros medicamentos. Em recém-nascidos, o sangramento é mais frequentemente causado por carbenicilina, aminofilina, altas doses de ácido ascórbico e furosemida.

O que causa trombocitopatia?

Sintomas de trombocitopatia em crianças

No período neonatal, a trombocitopatia hereditária manifesta-se clinicamente sob influências adicionais (hipovitaminose e outras deficiências nutricionais maternas, patologias perinatais, em particular acidose, hipóxia e sepse). No entanto, predomina a trombocitopatia adquirida induzida por medicamentos. As manifestações clínicas de sangramento podem ser gerais (síndrome hemorrágica cutânea generalizada, sangramento das mucosas) e locais (hemorragias em órgãos internos, bem como hemorragias intraventriculares e outras hemorragias intracranianas, hematúria).

Os familiares da criança apresentam histórico de sangramento aumentado. A trombocitopatia é caracterizada por testes endoteliais positivos (torniquete, pinça, etc.) com contagem normal de plaquetas no sangue e parâmetros normais do sistema de coagulação. O tempo de sangramento é aumentado.

O diagnóstico é estabelecido com base no estudo da função de agregação das plaquetas com agregados (ADP em diferentes doses, colágeno, adrenalina, ristocetina).

Sintomas de trombocitopatia

Tratamento da trombocitopatia em crianças

Na trombocitopatia, são prescritos medicamentos que aumentam a atividade funcional das plaquetas. Em casos leves, o etamsilato de sódio é prescrito na dose de 0,05 g, 3 a 4 vezes ao dia, durante 7 a 10 dias; em casos mais graves, é administrado por via intramuscular ou intravenosa na dose de 0,5 a 1,0 ml de uma solução a 12,5%, uma vez ao dia, durante 7 a 10 dias. Pantotenato de cálcio, ácido aminocapróico, carbazocromo e trifosadenina têm efeito estimulante sobre a função plaquetária (além do etamsilato de sódio).

Tratamento da trombocitopatia

Como a trombocitopatia é prevenida em crianças?

A prevenção primária da doença não foi desenvolvida, a prevenção secundária de recaídas inclui: higienização planejada de focos de infecção prevenção de contatos com pacientes com doenças infecciosas (especialmente infecções virais respiratórias agudas) desparasitação decisão individual sobre a questão das vacinações preventivas exclusão de insolação, irradiação ultravioleta e aulas de educação física UHF no grupo preparatório teste de sangue obrigatório após qualquer doença.