Trombocitopatia

Trombocitopatia - distúrbios da hemostasia, devido à inferioridade qualitativa das plaquetas sanguíneas com um número normal delas. Distinguir entre hereditário e adquirido. Entre as disfunções das plaquetas hereditárias primárias são athrombia mais comum, reacções trombotsitopaty defeituoso libertação de trombócitos, trombastenia. Hereditária secundário trombocitopatia típico DvW afibrinogenemia albinismo (síndrome Herzhmanskogo-Pudlaka) síndromes pele giperelastichnoy (síndrome de Ehlers-Danlos), Marfan e outras anormalidades do metabolismo do tecido conjuntivo muitos displasias. Adquirido trombocitopatia com síndrome hemorrágica ou sem uma característica de muitas doenças do sangue (leucemias, hipoplasia e a anemia megaloblástica) uremia DIC doenças imunopatológicas (vasculite hemorrágica, lúpus eritematoso, glomerulonefrite difusa, etc.) doenças radiação Doença droga quando se toma salicilatos, xantina, Disfunção neurocirculatória de carbenicilina.

A disseminação de trombocitopatias primárias hereditárias em crianças não está estabelecida, mas é, sem dúvida, a mais freqüente patologia geneticamente determinada do sistema de hemostasia. Na maioria dos casos, o chamado hemorragia familiar de uma gênese desconhecida, a trombocitopatia hereditária pode ser diagnosticada. A sua frequência na população atinge 5%.

Causas de trombocitopatia em crianças

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Trombocitopatias hereditárias

Alocar trombocitopatia hereditária primário (trombotsitopaty defeituoso reacção de libertação, trombastenia Glanzmann et al.) E secundário incluído no principal sintoma da doença (por exemplo, trombocitopatia doença de Willebrand, albinismo, Síndrome de Ehlers-Danlos, etc).

Trombocitopatia adquirida

Eles são amplamente distribuídos, uma vez que o estado funcional das plaquetas sofre na maioria esmagadora das condições patológicas severas dos recém nascidos (hipoxia, acidose, infecção, choque, etc.).

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Medicamentos

Porque a função plaquetária podem drogas que afectam a cascata do ácido araquidónico, o que aumenta o nível de cAMP nas plaquetas, inibindo a formação de trombina, e de heparina de sódio e outros medicamentos: carbenicilina, derivados de nitrofurano, anti-histamínicos, fenobarbital, antioxidantes, clorpromazina, dextranos, povidona, beta-bloqueadores, sulfonamidas, citostáticos, vitamina B e outras drogas. Em recém-nascidos causam sangramento cada vez mais carbenicilina, aminofilina, doses grandes de ácido ascórbico, furosemida.

O que provoca trombocitopatia?

Sintomas de trombocitopatia em crianças

No período trombocitopatia hereditária neonatal clinicamente manifesta com efeitos adicionais (hipovitaminose e outras deficiências nutricionais na mãe, patologia perinatal, em particular acidose, hipóxia, sépsis). No entanto, a trombocitopatia medicamentosa adquirida é predominante. As manifestações clínicas de sangramento podem ser tanto (síndrome hemorrágica cutânea generalizada, sangramento das mucosas) geral e local (hemorragia nos órgãos internos, bem como hemorragia intracraniana intraventricular, e outros, hematúria).

Na anamnese, aumentou o sangramento nos parentes da criança. A trombocitopatia é caracterizada por testes endoteliais positivos (torniquete, pitada, etc.) com um número normal de plaquetas no sangue e parâmetros normais do sistema de coagulação. O tempo de sangramento é aumentado.

O diagnóstico é estabelecido com base no estudo da função de agregação de plaquetas com agregados (ADP em diferentes doses, colágeno, adrenalina, ristocetina).

Sintomas de trombocitopatia

Tratamento da trombocitopatia em crianças

Quando a trombocitopatia indica drogas que aumentam a atividade funcional das plaquetas. O etamzilato de sódio em casos leves é prescrito em uma dose de 0,05 g 3-4 vezes por dia durante 7 a 10 dias; em um curso mais grave da doença - por via intramuscular ou intravenosa a uma dose de 0,5-1,0 ml de solução a 12,5% uma vez por dia durante 7 a 10 dias. O efeito estimulante sobre a função das plaquetas (além do etamzilato de sódio) é pantotenato de cálcio, ácido aminocaproico, carbazochrome, trifosadenina.

Tratamento de trombocitopatias

Como as trombocitopatias são prevenidas em crianças?

A prevenção primária da doença não foi desenvolvido, a prevenção secundária de recaída incluem: a reorganização planejada de focos de infecção de contactos pacientes de doenças infecciosas (especialmente SARS) desparasitação decisão individual na realização dos preventiva insolação exceção inoculações de aviso, aulas de educação física UFO e UHF no grupo preparatório exames de sangue necessários após qualquer sofrimento doença.