O que provoca trombocitopatia?

Trombocitopatia adquirida. A violação das propriedades funcionais das plaquetas é observada em muitos casos de infecção grave e doenças somáticas, mas isso raramente é acompanhado pelo desenvolvimento da síndrome hemorrágica. O desenvolvimento da síndrome hemorrágica nessas doenças é freqüentemente provocado pela consulta de procedimentos fisioterapêuticos (UHF, OVNI) ou medicamentos que apresentam efeitos colaterais na forma de inibição da atividade funcional das plaquetas ( terapias medicinais e iatrogênicas).

Com trombocitopatias medicinais adquiridas, a síndrome hemorrágica é freqüentemente provocada pela administração simultânea de várias drogas formadoras de plaquetas. Entre trombotsitoaktivnyh preparações que ocupa um ácido acetilsalicílico lugar especial, que, em doses pequenas (2,0-3,5 mg / kg) inibe a agregação de plaquetas, provocando o desenvolvimento de síndrome hemorrágica, mas em doses mais elevadas (10 mg / kg) inibe a síntese de prostaciclina - inibidor da ades e agregação de plaquetas na parede vascular danificada, promovendo a trombogênese.

A trombocitopatia adquirida também é encontrada em hemoblastose, anemia por deficiência de B12, insuficiência renal e hepática, síndrome de DIC, escorbuto e endocrinopatias.

Com a trombocitopatia adquirida, é necessário analisar o pedigree do paciente, realizar uma avaliação funcional das plaquetas em pais e parentes próximos para excluir formas hereditárias não reconhecidas de trombocitopatia. Algumas doenças hereditárias da troca de aminoácidos, carboidratos, lipídios e tecido conjuntivo também são acompanhadas de trombocitopatia secundária (síndromes de Marfan, Ehlers-Danlos, glicogenoses).

A trombocitopatia hereditária é um grupo de anormalidades bioquímicas ou estruturais geneticamente determinadas de plaquetas, que são acompanhadas por uma violação de suas funções hemostáticas. As trombocitopatias hereditárias são o defeito hemostático geneticamente determinado mais comum, detectado em 60-80% dos pacientes com sangramento recorrente do tipo vascular-plaquetas e, presumivelmente, em 5-10% da população.

Dependendo do tipo de distúrbios moleculares e funcionais, distinguem-se os seguintes tipos de trombocitopatia hereditária:

1. patologia das proteínas da membrana - receptores (glicoproteínas) para colágeno endotelial, fator de von Willebrand, trombina ou fibrinogênio - manifesta-se por violação da adesão e / ou da agregação plaquetária
2. defeitos de ativação plaquetária (síndrome plaquetária "cinza"), devido à inadequação de grânulos alfa e beta com substâncias envolvidas na ativação plaquetária, coagulação e formação de trombo plaquetário. O defeito é manifestado por uma violação da ativação plaquetária e agregação, coagulação retardada, retração e formação de trombo plaquetar
3. uma violação do metabolismo do ácido araquidônico - manifesta-se por violação da síntese de tromboxano A ₂ e agregação de plaquetas
4. violação da mobilização de ^íons de Ca2 ⁺ - é acompanhada por uma violação de todos os tipos de agregação de plaquetas
5. deficiência do terceiro fator plaquetário - manifesta-se por violação da interação entre plaquetas e fatores de coagulação do sangue por retração do coágulo sanguíneo.

A base do defeito da actividade funcional de plaquetas a trombastenia (descrito em 1918, o pediatra suíço Glantsmannom) encontra-se ausência de glicoproteínas complexas (GP) Ilb / ІІІa na sua membrana, e, por conseguinte, uma incapacidade para se ligar fibrinogénio, agregados um com o outro, para provocar a retracção da formação de coágulos de sangue. Combinação IIb / ІІІa é um receptor específico para plaquetas e megacariitos integrina - complexos que medeiam sinais extracelulares para o citoesqueleto de plaquetas, activação sendo iniciada pela emissão de mediadores da hemostasia vascular das plaquetas.

Os defeitos hereditários da membrana são a causa da incapacidade de agregação das plaquetas na atropia, com anomalia Bernard-Soulier - para vincular o fator de von Willebrand e adesão ao colágeno. Com diferentes variantes de trombocitopatia hereditária com defeito na reação de liberação, são reveladas deficiências de ciclooxigenase, tromboxano sintetase, etc., que levam à ruptura da liberação do mediador da hemostasia. Com algumas trombocitopatias hereditárias, há um déficit de grânulos densos (doença de Khurdzhmansky-Pudlak, síndrome de Landolt), uma deficiência de grânulos de proteína (uma síndrome de plaquetas "cinzentas") ou seus componentes, os lisosomas. Na gênese do aumento do sangramento em todos os casos de trombocitopatia, o mais importante é a violação da interação plaquetária entre si, com a ligação plasmática da hemostasia, a formação do plugue hemostático primário.

Propriedades funcionais das plaquetas nas trombocitopatias hereditárias mais comuns

Trombocitopatia	A natureza do defeito funcional (critérios diagnósticos)
Primária
trombastenii	Ausência ou redução da agregação plaquetária induzida por ADF, colágeno e adrenalina, ausência ou diminuição acentuada na retração do coágulo sanguíneo
Atrombia	Redução da agregação plaquetária induzida por ADP, colágeno e adrenalina com retração normal do coágulo sanguíneo
Trombocitopatia com resposta de libertação prejudicada	Uma diminuição acentuada na agregação plaquetária: agregação primária normal, mas diminuição não acentuada na 2ª onda de agregação
Doença de Bernard-Soulier	Redução da agregação plaquetária, induzida por ristocetina, fibrinogênio bovino em agregação normal com ADP, colágeno, adrenalina
Secundário
Doença de Von Willebrand	Agregação normal de plaquetas com ADP, colágeno, adrenalina, reduzida com ristomicina (o defeito é corrigido pelo plasma doador). O nível VIII foi reduzido. Diminuição da capacidade adesiva das plaquetas
Afininogenemia	O nível de fibrinogênio no sangue é fortemente reduzido em combinação com redução da agregação plaquetária