Siringoadenoma papilar: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Siringoadenoma papilar (sin.: adenoma écrino papilar, siringocistoadenoma papilar, nevo siringocistoadenomatoso papilar; adenoma tubular papilar é um tumor raro, localizado mais frequentemente na pele das partes distais das extremidades na forma de um nódulo hemisférico claramente definido, às vezes com uma parede semitranslúcida, de 0,5 a 1,5 cm de diâmetro. Ocasionalmente, ocorre erosão na parte central. A idade dos pacientes varia muito - de 9 a 81 anos. Na maioria dos casos, os pacientes têm mais de 40 anos. A proporção de homens e mulheres é de 1:5.

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Patomorfologia do siringoadenoma papilar

A papilomatose se expressa na área do elemento, crescimentos epidérmicos penetram na derme com a formação de cistos. O parênquima tumoral consiste em crescimentos papilares (papilomatose), cobertos por epitélio glandular de duas ou múltiplas fileiras. As células voltadas para o lúmen são altas, prismáticas, com núcleos ovais e citoplasma eosinofílico, geralmente com sinais de secreção holócrina ativa. As células voltadas para a superfície dérmica são pequenas, cuboidais, com núcleos escuros arredondados e citoplasma escasso. As papilas são ricas em estroma com infiltração linfo-histiocitária. Além de papilas e cistos, estruturas tubulares entrelaçadas revestidas por um epitélio de duas camadas são frequentemente encontradas no tumor. Nos lúmens dos túbulos, há abundante conteúdo granular eosinofílico de PAS+, resistente à diástase, e detritos necróticos. Alguns o consideram como epitélio necrótico, outros como uma substância liberada durante a secreção. A epiderme acima das papilas é frequentemente ulcerada, com acantose nas bordas da ulceração. A característica diagnóstica do siringoadenoma papilar é a presença de um denso infiltrado plasmocitário na derme, especialmente nas papilas do estroma tumoral. Frequentemente, glândulas sebáceas e estruturas pilosas subdesenvolvidas são encontradas no tumor.

Histogênese do siringoadenoma papilar

Ainda não há clareza completa quanto à histogênese do siringoadenoma papilar, uma vez que nem todos os casos desse tumor apresentam as características secretoras clássicas das glândulas apócrinas. Assim, o exame microscópico eletrônico mostrou diferenciação secretora parcialmente ductal e parcialmente écrina de elementos tumorais; além disso, K. Hashimoto et al. (1987) identificaram EKH5 e EKH6 nas células epiteliais do tumor - anticorpos anticeratina, que, segundo os autores, são específicos para diferenciação écrina. K. Nizume (1976), ao contrário, revelou diferenciação na direção das secções intrafoliculares e intradérmicas das glândulas apócrinas embrionárias. Usando métodos histoquímicos, M. Landry e R. Winkelmann (1972) identificaram critérios histoenzimáticos para secreção apócrina (atividade pronunciada de endoxilesterase e fosfatase ácida), enquanto a fosforilase, uma enzima característica de células exócrinas, não é detectada neste tumor. Tais discrepâncias na avaliação da histogênese do siringoadenoma papilar permitem que alguns autores afirmem que essa forma nosológica na verdade representa um grupo composto de neoplasias, em parte com diferenciação écrina e em parte com diferenciação apócrina.

Análogos malignos de hidradenomas écrinos, de acordo com OR Hornstein e F. Weidner (1979), são poroma écrino maligno (porocarcinoma), hidradenoma maligno de células claras, adenoide cístico ou adenocarcinoma condróide, que foi incluído na classificação da OMS (1980) sob o nome de "siringocarcinoma condróide".