Síndrome do intervalo QT prolongado em adultos e crianças

A maioria de nós teve um eletrocardiograma pelo menos uma vez em nossa vida. Para uma pessoa ignorante, seu resultado é uma fita de papel milimétrico com várias linhas retas que saltam periodicamente. Simplificado, a distância entre dentes adjacentes em segundos é o comprimento do intervalo qt. Sua duração é afetada pela freqüência cardíaca, sexo, idade, ingestão de certos medicamentos, mesmo na hora do dia. Os valores normais de qt situam-se no intervalo 320-430 ms para homens e 320-450 ms para mulheres. Um intervalo é considerado mais longo, quando esses valores são excedidos em 50 ms. A síndrome do intervalo longo qt (yQT) refere-se a arritmias ventriculares.

Epidemiologia

De acordo com as estatísticas, a síndrome genética do intervalo prolongado qt sofre de uma pessoa para 3-5 mil. Da população. Isso é aproximadamente 85% de todos os pacientes, e mais da metade dos casos (60-70%) cai no sexo feminino. Os cientistas não excluem que casos de doença adquirida também estejam associados a portadores de genótipos que tenham influenciado certas circunstâncias para o desenvolvimento da síndrome.

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Causas síndrome de intervalo QT prolongado

Causas da síndrome do intervalo alongado podem consistir no seguinte:

• intoxicação com drogas, uma lista de medicamentos que estendem o intervalo qt:
  • antiarrítmico (amialina, disopiramida, sotalol, quinidina);
  • psicotrópica (aminazina, amitriptilina);
  • β-adrenomiméticos (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilatadores arteriais (fentolamina, dihidropiridina);
  • anti-histamínico (terfenadina, astemizol);
  • antibióticos (biseptol, eritromicina);
  • diuréticos (furosemida);
  • prokinetics (cisapride, metoclopramide)
• violação do equilíbrio eletrolítico (falta de potássio, cálcio, magnésio no organismo);
• patologia e trauma do sistema nervoso central (inchaço, hemorragia, embolia);
• infarto do miocárdio, doença alérgica ou infecciosa;
• Doenças do sistema cardiovascular (hipertensão, doença cardíaca congênita, IHD);
• envenenamento com fósforo, mercúrio, arsênico;
• hereditariedade.

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Fatores de risco

Os fatores de risco para a síndrome Qt de intervalo longo incluem condições patológicas como diabetes mellitus, anorexia nervosa, doenças pulmonares obstrutivas, distonia vegeovascular, hipotireoidismo da glândula tireoidea. Por sua vez, as doenças pulmonares muitas vezes ocorrem em um contexto de tabagismo a longo prazo, encontrando em poluído com gases prejudiciais e instalações de vapores. Promove a síndrome do intervalo alongado qt hipotermia, álcool, dieta com baixas calorias, deficiência protéica.

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Patogênese

O principal fator na patogênese da síndrome do intervalo prolongado é qt, os cientistas chamam de desequilíbrio dos efeitos simpáticos no coração, quando prevalece o departamento parassimpático do ANS sobre o simpático. Mais detalhadamente, a patogênese da síndrome está associada à deterioração da atividade elétrica dos ventrículos - tempo de excitação elétrica (despolarização) à restauração da carga elétrica do miocárdio (repolarização). No primeiro caso, a ativação do coração ocorre devido à abertura de canais de sódio e à penetração de íons de sódio nas células com carga positiva. Assim, o chamado potencial de membrana, atinge seu pico. Durante a repolarização, ele retorna ao nível original. Neste momento, o caminho para a célula de sódio é fechado, mas os íons de potássio podem sair livremente pela membrana celular para fora, aproximando sua carga do original. Um aumento na duração desta fase leva ao início da síndrome.

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Sintomas síndrome de intervalo QT prolongado

Os sintomas da síndrome do intervalo prolongado qt são os seguintes:

• síncope de curto prazo (1-2min.) para profundidade (até 20min.);
• convulsões semelhantes às crises epilépticas;
• escuridão nos olhos, fraqueza;
• dor no peito;
• taquicardia.

Primeiros sinais

Os canais através dos quais as correntes fluem, devido ao movimento de sódio, potássio, magnésio, estão no cardiomiócito - a célula do músculo cardíaco. Estudos mostram que as funções desses canais são programadas a nível genético. Até à data, existem 12 variantes das variantes genéticas da síndrome do intervalo longo qt. Eles têm sintomas diferentes, o curso da doença, tratamento e prognóstico. Na maioria das vezes, existem três deles. Os primeiros sinais de uma das opções estão desmaiando em situações estressantes, atividade física, entrando na água. No segundo caso, um som alto pode levar a uma perda de consciência. Outra evidência da doença está se desmaiando em um estado de calma, durante o sono, insuficiência cardíaca.

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Intervalo prolongado qt em uma criança

O intervalo prolongado qt em uma criança é característico da síndrome de Timothy. A evidência desta patologia é autismo, dedos e dedos do pé fundidos, um nariz largo. Se essa criança ainda acontece e está desmaiando, então esse é o sinal para se voltar para o cardiologista. Outro síndrome do intervalo prolongado é a síndrome de Anderson. Seu signo clínico é um queixo chanfrado, orelhas baixas, hipercalésia dos músculos, após o que segue uma síncope. O tamanho do intervalo para crianças pequenas não deve exceder 400 ms, o intervalo médio - 460 ms, o antigo - 480 ms. Exceder esses indicadores indica uma doença.

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Formulários

A síndrome do intervalo alongado qt é dividida em dois tipos:

• congênita;
• adquirido.

A síndrome congênita de etiologia é dividida em hereditária e ocorreu como resultado de mutações genéticas espontâneas. O intervalo prolongado adquirido qt pode ter um estágio agudo, provocado por fatores como o envenenamento com os medicamentos acima, doenças do sistema cardiovascular, traumas e tumores cerebrais, tromboses, etc. O estágio crônico surge de patologias crônicas não só do sistema cardíaco, mas também de outros corpos. Também distingue a síndrome do intervalo prolongado qt em termos de risco de arritmias fatais: baixa, média e alta.

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Complicações e consequências

As conseqüências e complicações da síndrome do intervalo alongado qt consistem no desenvolvimento de taquicardias, várias arritmias do coração, nas quais os músculos individuais do órgão se contraem caoticamente e não coordenados. Isso leva à incapacidade do coração para desempenhar suas funções e muitas vezes é repleto de início da morte.

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Diagnósticos síndrome de intervalo QT prolongado

Os primeiros passos no diagnóstico da síndrome do intervalo alongado qt são descobrir a anamnese do paciente, realizar estudos instrumentais e calcular o valor corrigido do intervalo qt usando a fórmula especial de Bazetta.

O diagnóstico de síndrome congênita é realizado de acordo com os seguintes critérios diagnósticos principais: duração do intervalo superior a 0,44 s, síncope, presença de síndrome em parentes. Também pode ajudar a aumentar o pulso lento (em crianças), surdez congênita, outros distúrbios físicos.

O exame de sangue no laboratório revela uma deficiência de magnésio e potássio. O sangue é retirado da veia pela manhã com o estômago vazio. No caso da síndrome congênita do intervalo alongado qt, a pesquisa genética é realizada para determinar seu genótipo, o que é muito importante para determinar o tratamento e a formação de um estilo de vida seguro.

O principal método de diagnóstico de patologia instrumental é o eletrocardiograma. Além do procedimento usual, na ausência de sintomas eloqüentes da síndrome, QQT recorre ao exercício de testes de ECG para provocar a aparência deles. Aplicação e monitoria diurética ou Holter ECG. O dispositivo é fixado no corpo e, dentro de 24 horas, registra o desempenho do coração.

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Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial alongado síndrome do intervalo QT realizada com uQT transitória durante o tratamento com drogas, com desmaios natureza neurogênica, epilepsia, síndrome de Brugada, arritmias ventriculares, formas idiopáticas de arritmias.

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Tratamento síndrome de intervalo QT prolongado

O tratamento da síndrome do intervalo alongado qt não tem uma única tática ou protocolo e é baseado em terapia medicamentosa com medicamentos antiarrítmicos, intervenções cirúrgicas, implantes de implantes - pacemakers. 

Mais detalhes sobre tratamento lidos neste artigo.

Prevenção

Ao identificar a síndrome congênita do intervalo prolongado qt, as medidas preventivas consistem em evitar o impacto de fatores capazes de causar um ataque (estresse emocional, estresse físico, sons altos, dependendo do tipo de síndrome). Com um risco médio e alto de arritmias fatais, a terapia preventiva é realizada - uma ingestão constante de betabloqueadores. Os pacientes com baixo risco são monitorados continuamente. A medida preventiva mais confiável é a instalação de um desfibrilador cardioversor em combinação com beta-bloqueadores.

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Previsão

A síndrome adquirida do intervalo prolongado qt é reversível após a eliminação dos fatores que causaram os distúrbios. O prognóstico para crianças com síndrome de Timothy, não detectado em estágio inicial da vida, é desfavorável - tais crianças não vivem até 30 anos. Muitas vezes, resultado letal - morte súbita ocorre com pessoas com uma patologia no nível de gene. Infelizmente, este problema permanece não resolvido nesta fase.

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