Síndrome do QT prolongado em adultos e crianças

A maioria de nós já precisou fazer um eletrocardiograma pelo menos uma vez na vida. Para quem não sabe, o resultado é uma tira de papel milimetrado com várias linhas retas que saltam periodicamente. Simplificando, a distância entre os dentes adjacentes em segundos é a duração do intervalo QT. Sua duração é afetada pela frequência cardíaca, sexo, idade, ingestão de certos medicamentos e até mesmo pela hora do dia. Os valores normais de QT estão na faixa de 320 a 430 ms para homens e 320 a 450 ms para mulheres. Um intervalo é considerado estendido quando esses valores são excedidos em 50 ms. A síndrome do QT longo (QTy) refere-se a distúrbios do ritmo cardíaco ventricular.

Epidemiologia

Segundo estatísticas, uma pessoa em cada 3 a 5 mil pessoas sofre da síndrome genética do intervalo QT longo. Isso representa aproximadamente 85% de todos os pacientes, e mais da metade dos casos (60 a 70%) são mulheres. Os cientistas não descartam que casos de doença adquirida também estejam associados a portadores de genótipos predispostos ao desenvolvimento da síndrome sob a influência de certas circunstâncias.

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Causas síndrome do QT prolongado

As causas da síndrome do intervalo longo podem incluir o seguinte:

• intoxicação medicamentosa, lista de medicamentos que prolongam o intervalo QT:
  • antiarrítmicos (ajmalina, disopiramida, sotalol, quinidina);
  • psicotrópico (clorpromazina, amitriptilina);
  • agonistas β-adrenérgicos (fenoterol, salbutamol);
  • vasodilatadores arteriais (fentolamina, di-hidropiridina);
  • anti-histamínicos (terfenadina, astemizol);
  • antibióticos (biseptol, eritromicina);
  • diuréticos (furosemida);
  • procinéticos (cisaprida, metoclopramida)
• desequilíbrio eletrolítico (falta de potássio, cálcio, magnésio no corpo);
• patologias e lesões do sistema nervoso central (tumor, hemorragia, embolia);
• infarto do miocárdio, dano alérgico ou infeccioso;
• doenças cardiovasculares (hipertensão, cardiopatias congênitas, doença coronariana);
• envenenamento com fósforo, mercúrio, arsênico;
• hereditariedade.

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Fatores de risco

Os fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome do QT longo incluem condições patológicas como diabetes mellitus, anorexia nervosa, doenças pulmonares obstrutivas, distonia vegetativo-vascular e hipotireoidismo. Por sua vez, as doenças pulmonares frequentemente ocorrem devido ao tabagismo prolongado e à permanência em ambientes poluídos com gases e vapores nocivos. A síndrome do QT longo é promovida por hipotermia, álcool, dieta hipocalórica e deficiência proteica.

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Patogênese

Os cientistas acreditam que o principal fator na patogênese da síndrome do QT longo é um desequilíbrio das influências simpáticas no coração, quando a divisão parassimpática do SNA prevalece sobre a simpática. Mais detalhadamente, a patogênese da síndrome está associada a distúrbios na atividade elétrica dos ventrículos – o tempo entre a excitação elétrica (despolarização) e a restauração da carga elétrica do miocárdio (repolarização). No primeiro caso, o coração é ativado pela abertura dos canais de sódio e pela penetração de íons de sódio na célula, que carregam uma carga positiva. Nesse caso, o chamado potencial de membrana atinge seu pico. Durante a repolarização, ele retorna ao seu nível original. Nesse momento, o caminho para o sódio na célula é fechado, mas os íons de potássio podem sair livremente pela membrana celular, aproximando sua carga da original. Um aumento na duração dessa fase leva ao desenvolvimento da síndrome.

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Sintomas síndrome do QT prolongado

Os sintomas da síndrome do QT longo incluem:

• desmaios de curta duração (1-2 min.) a profundos (até 20 min.);
• convulsões semelhantes às crises epilépticas;
• escurecimento da visão, fraqueza;
• dor no peito;
• taquicardia.

Primeiros sinais

Os canais pelos quais passam as correntes causadas pelo movimento de sódio, potássio e magnésio estão localizados no cardiomiócito, uma célula do músculo cardíaco. Pesquisas mostram que as funções desses canais são programadas em nível genético. Até o momento, são conhecidas 12 variantes de variedades genéticas da síndrome do QT longo. Elas apresentam diferentes sintomas, curso da doença, tratamento e prognóstico. Três delas são as mais comuns. Os primeiros sinais de uma das variantes são desmaios em situações estressantes, esforço físico ou entrada na água. No segundo caso, um som alto pode causar perda de consciência. Outro sinal da doença é desmaios em estado de calma, durante o sono, e parada cardíaca.

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Intervalo QT prolongado em uma criança

Um intervalo QT prolongado em uma criança é típico da síndrome de Timothy. Sinais dessa patologia são autismo, dedos das mãos e dos pés fundidos e nariz largo. Se a criança também desmaiar, é sinal de que deve procurar um cardiologista. Outro tipo de síndrome do intervalo prolongado é a síndrome de Anderson. Seu sinal clínico é queixo caído, orelhas de implantação baixa e hipercinesia muscular, seguido de desmaio. O intervalo em crianças menores não deve exceder 400 ms, em crianças de meia-idade - 460 ms e em crianças maiores - 480 ms. Exceder esses valores indica a presença de uma doença.

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Formulários

A síndrome do QT longo é dividida em dois tipos:

• congênito;
• adquirido.

A síndrome congênita, por etiologia, divide-se em hereditária e resultante de mutações genéticas espontâneas. O prolongamento do intervalo QT adquirido pode apresentar uma fase aguda, provocada por fatores como intoxicação pelos medicamentos mencionados, doenças cardiovasculares, lesões e tumores cerebrais, trombose, etc. A fase crônica ocorre devido a patologias crônicas não apenas do sistema cardíaco, mas também de outros órgãos. Além disso, a síndrome do prolongamento do intervalo QT se distingue pelo grau de risco de arritmia fatal: baixo, médio e alto.

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Complicações e consequências

As consequências e complicações da síndrome do QT longo incluem o desenvolvimento de taquicardia, uma variedade de arritmias cardíacas, nas quais os músculos individuais do órgão se contraem de forma caótica e descoordenada. Isso leva à incapacidade do coração de desempenhar suas funções, sendo frequentemente fatal.

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Diagnósticos síndrome do QT prolongado

Os primeiros passos no diagnóstico da síndrome do QT longo são obter o histórico médico do paciente, realizar estudos instrumentais e calcular o valor do intervalo QT corrigido usando a fórmula especial de Bazett.

O diagnóstico da síndrome congênita é realizado de acordo com os seguintes critérios diagnósticos principais: duração do intervalo superior a 0,44 s, desmaios, presença da síndrome em familiares. Critérios adicionais também podem ajudar: pulso lento (em crianças), surdez congênita, outros distúrbios físicos.

Exames laboratoriais de sangue revelam deficiência de magnésio e potássio. O sangue é coletado de uma veia pela manhã, em jejum. Em caso de síndrome do QT longo congênita, o teste genético é realizado para determinar o genótipo, o que é muito importante para determinar o tratamento e adotar um estilo de vida seguro.

O principal método de diagnóstico instrumental da patologia é a eletrocardiografia. Além do procedimento usual, na ausência de sintomas evidentes da síndrome do QT, recorre-se a exames de ECG de esforço para induzir o seu aparecimento. Também é utilizada a monitorização diária ou por Holter. O dispositivo é fixado ao corpo e registra os indicadores de desempenho cardíaco por 24 horas.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da síndrome do QT longo é realizado com a síndrome do QT transitório no contexto do tratamento medicamentoso, com estados de desmaio de natureza neurogênica, epilepsia, síndrome de Brugada, arritmias ventriculares e formas idiopáticas de distúrbio do ritmo.

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Tratamento síndrome do QT prolongado

O tratamento da síndrome do QT longo não tem uma tática ou protocolo único e se baseia na terapia medicamentosa com antiarrítmicos, intervenções cirúrgicas e introdução de implantes - marcapassos.

Para mais informações sobre o tratamento, leia este artigo.

Prevenção

Quando a síndrome do QT longo congênita é detectada, as medidas preventivas incluem evitar a exposição a fatores que possam desencadear uma crise (estresse emocional, esforço físico, sons altos, dependendo do tipo de síndrome). Em casos de risco moderado a alto de arritmia fatal, é administrada terapia preventiva – uso constante de betabloqueadores. Pacientes com baixo risco são monitorados constantemente. A medida preventiva mais confiável é a instalação de um cardioversor-desfibrilador em combinação com betabloqueadores.

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Previsão

A síndrome do QT longo adquirida é reversível após a eliminação dos fatores que causaram os distúrbios. O prognóstico para crianças com síndrome de Timothy, não detectada precocemente, é desfavorável – essas crianças não chegam aos 30 anos. Um desfecho fatal bastante comum – a morte súbita – ocorre em pessoas com patologia genética. Infelizmente, esse problema permanece sem solução neste estágio.

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