Síndrome Brugada em crianças: sintomas, diagnóstico, tratamento

Síndrome Brugada refere-se às principais doenças elétricas do coração com alto risco de morte arrítmica repentina.

Nesta síndrome estão presentes no atraso do ventrículo direito (bloqueio de ramo direito), o levantamento do segmento ST nas derivações precordiais direitas (V1-V3) para ECG em repouso e alta frequência de fibrilação ventricular e morte súbita, principalmente à noite.

Epidemiologia

É geralmente aceito que a síndrome é diagnosticada com uma freqüência de 4 a 12% entre todos os casos de morte cardíaca súbita. A síndrome de Brugada em 8-10 vezes é mais freqüentemente encontrada em pessoas de um homem.

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Causas da síndrome de Brugada

15-15% dos pacientes com síndrome de Brugada apresentam uma mutação no gene dos canais de sódio SCN5A. Na maioria dos pacientes, a natureza genética do fenótipo da síndrome de Brugada ainda não está clara.

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Sintomas da síndrome de Brugada

Os critérios para SB diagnóstico combinação considerada detecção obrigatória arcada (Engl. Coved) elevação do segmento ST (tipo 1 síndrome) em pelo menos uma das derivações precordiais direitas (V1-V3) para ECG ou durante os testes com um bloqueador do canal de sódio com um dos seguintes procedimentos sinais clínicos

• episódios documentados de fibrilação ventricular;
• taquicardia ventricular polimórfica;
• casos de morte súbita em uma família com idade inferior a 45 anos;
• presença do fenótipo da síndrome de Brugada (tipo I) em membros da família;
• Indução de fibrilação ventricular com o protocolo padrão de estimulação ventricular programada;
• ataques de síncope ou noite de distúrbios respiratórios graves.

Indivíduos com um fenômeno do tipo ECG 1 devem ser observados como pacientes com padrão de ECG idiopático, em vez de síndrome de Brugada. Assim, o termo "síndrome de Brugada" atualmente se refere apenas a uma combinação do tipo 1 com um dos fatores clínicos e anamnésicos acima.

Os primeiros sintomas da síndrome de Brugada geralmente aparecem na 4 ª década de vida. A morte repentina e a desativação do desfibrilador em pacientes são predominantemente registradas à noite, o que indica a importância do aumento das influências parassimpáticas. No entanto, a síndrome pode se manifestar na infância. Os sintomas podem aparecer durante um aumento da temperatura corporal. Quando uma combinação do fenômeno espontâneo de ECG do tipo 1 é revelada na infância, Brugada com perda de consciência diagnostica a síndrome de Brugada e recomenda a implantação de um desfibrilador cardioversor com a posterior administração de quinidina.

Tratamento da síndrome de Brugada

As recomendações atuais de tratamento incluem a consulta da quinidina em uma dose de 300-600 mg / dia ou mais. O isoproterenol também é indicado como um medicamento eficaz que pode suprimir uma "tempestade elétrica" em pacientes com síndrome de Brugada. A implantação de um desfibrilador cardioversor é o único método efetivo de prevenção da morte súbita. Pacientes com sintomas devem definitivamente ser considerados candidatos para implantação. Em relação aos pacientes assintomáticos, os seguintes são considerados indicações para implantação:

• a indução de fibrilação ventricular durante o exame eletrofisiológico em combinação com o fenômeno ECG Brugada espontâneo ou registrado do tipo 1 em uma amostra com bloqueador de canais de sódio;
• o fenômeno do tipo 1 Brugada induzido no decorrer do teste, combinado com a presença de óbitos súbitos em jovens em jovens.

As pessoas que têm um fenômeno ECG Brugada (tipo 1), induzidas em amostras sem sintomas e mortes aritméticas repentinas na família, precisam de observação. O exame eletrofisiológico e a implantação de um desfibrilador cardioversor não são mostrados nesses casos.

A estratégia ótima para a prevenção da morte arrítmica repentina em pacientes com doenças cardíacas elétricas primárias é a determinação do risco subjacente (fatores modificáveis e não modificáveis e marcadores de risco) e subseqüente monitoramento de pacientes de acordo com o perfil de risco individual.