Síndrome de Brugada em crianças: sintomas, diagnóstico, tratamento

A síndrome de Brugada é classificada como uma doença cardíaca elétrica primária com alto risco de morte arrítmica súbita.

Esta síndrome é caracterizada por atraso na condução ventricular direita (bloqueio do ramo direito), elevação do segmento ST nas derivações precordiais direitas (V1-V3) no ECG em repouso e alta incidência de fibrilação ventricular e morte súbita, predominantemente à noite.

Epidemiologia

É geralmente aceito que a síndrome é diagnosticada com uma frequência de 4 a 12% de todos os casos de morte súbita cardíaca. A síndrome de Brugada é 8 a 10 vezes mais comum em homens.

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Causas da Síndrome de Brugada

Em 15-20% dos pacientes com síndrome de Brugada, foi detectada uma mutação no gene SCN5A do canal de sódio. Na maioria dos pacientes, a natureza genética do fenótipo da síndrome de Brugada permanece obscura.

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Sintomas da Síndrome de Brugada

Os critérios diagnósticos para a síndrome de Brugada são considerados uma combinação de detecção obrigatória de supradesnivelamento do segmentoST (síndrome tipo 1) em pelo menos uma das derivações precordiais direitas (V1-V3) em um ECG em repouso ou durante um teste com um bloqueador dos canais de sódio com um dos seguintes sinais clínicos:

• episódios documentados de fibrilação ventricular;
• taquicardia ventricular polimórfica;
• casos de morte súbita na família com idade até 45 anos;
• presença do fenótipo da síndrome de Brugada (tipo I) em familiares;
• indução de fibrilação ventricular com um protocolo padrão de estimulação ventricular programada;
• estados sincopais ou ataques noturnos de dificuldade respiratória grave.

Indivíduos com fenômeno eletrocardiográfico tipo 1 devem ser monitorados como pacientes com padrão eletrocardiográfico idiopático e não com síndrome de Brugada. Assim, o termo "síndrome de Brugada" atualmente se refere apenas à combinação do tipo 1 com um dos fatores clínicos e anamnésicos acima.

Os primeiros sintomas da síndrome de Brugada geralmente aparecem na quarta década de vida. Morte súbita e ativação do desfibrilador em pacientes são registrados principalmente à noite, o que indica a importância do aumento das influências parassimpáticas. No entanto, a síndrome também pode se manifestar na infância. Os sintomas podem aparecer durante um aumento da temperatura corporal. Se uma combinação de fenômeno de Brugada espontâneo no ECG tipo 1 com crises de perda de consciência for detectada na infância, a síndrome de Brugada é diagnosticada e o implante de um cardioversor-desfibrilador com subsequente administração de quinidina é recomendado.

Tratamento da síndrome de Brugada

As recomendações terapêuticas atuais incluem quinidina na dose de 300-600 mg/dia ou superior. O isoproterenol também demonstrou ser eficaz na supressão da "tempestade elétrica" em pacientes com síndrome de Brugada. O implante de um cardioversor-desfibrilador é o único método eficaz para prevenir a morte súbita. Pacientes sintomáticos devem ser definitivamente considerados candidatos ao implante. Em pacientes assintomáticos, as seguintes indicações são consideradas para o implante:

• indução de fibrilação ventricular durante um estudo eletrofisiológico em combinação com espontânea ou registrada durante um teste com um bloqueador de canal de sódio tipo 1 ECG fenômeno de Brugada;
• Fenômeno de Brugada tipo 1 induzido pelo teste em combinação com a presença de casos de morte súbita em jovens na família.

Pessoas com fenômeno de Brugada (tipo 1) no ECG induzido por exames na ausência de sintomas e casos de morte súbita arrítmica na família precisam de observação. Estudo eletrofisiológico e implante de cardioversor-desfibrilador não são indicados nesses casos.

A estratégia ideal para a prevenção de morte arrítmica súbita em pacientes com doença cardíaca elétrica primária é a determinação do risco basal (fatores de risco e marcadores modificáveis e não modificáveis) e o monitoramento subsequente dos pacientes de acordo com seu perfil de risco individual.