Hipogonadismo hipotalâmico prépuberal: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O hipogonadismo hipotalâmico prépuberal pode ser observado na ausência de alterações orgânicas na região hipotalâmica. Neste caso, assume-se patologia congênita, possivelmente hereditaria. Há também a lesões estruturais do hipotálamo e a haste hipofisária com craniofaringioma, hidrocefalia interna, processos neoplásicos de vários tipos, incluindo leucemia, granuloma (granuloma eosinofílico, X- histiocitose, sarcoidose, tuberculose), e encefalite, microcefalia, ataxia de Friedreich, doenças desmielinizantes.

Patogênese do hipogonadismo prepuberal hipotalâmico

Existe uma violação da glândula pituitária e das glândulas sexuais devido à insuficiência ou secreção prejudicada do fator de liberação da LH.

Sintomas de hipogonadismo prepúbero hipotalâmico

Até 5 a 6 anos de idade, nenhuma patologia é notada. Com a idade de 6-7 anos, os meninos têm pouco escroto e testículos, um pênis. O criptocisto é frequentemente detectado. A atenção é dada ao "crescimento elevado da eunuquóide", fraqueza muscular, físico asthênico, alterações específicas nos dentes (grandes incisivos mediais de incisivos laterais em forma de pá, mal desenvolvidos, caninos curtos e obtusos). É notada a pele macia e seca com pigmentação pálida. Os adolescentes nunca têm acne. Cabelo muito curvado na cabeça combinado com a falta de pele peluda. No futuro, desenvolve-se ginecomastia. Os meninos são geralmente fechados, facilmente vulneráveis, e muitas vezes o comportamento típico das meninas é notado.

O hipogonadismo hipotalâmico pré-púberes nas meninas é manifestado pela ausência de puberdade normal, amenorréia primária. Existem proporções do corpo eunuquóide, pele com muita acne, falta de cabelos dérmicos com cabelos exuberantes na cabeça, frequentemente vitiligo, subdesenvolvimento de genitália externa, glândulas mamárias, proporções infantis do útero. O desenvolvimento mental está dentro da norma. As meninas são distinguidas por uma sensação de inferioridade, timidez, caráter complacente, fácil ressentimento, lágrimas.

Diagnóstico diferencial do hipogonadismo prepuberal hipotalâmico

Hipogonadismo hipotalâmico durante a pré-púberes deve ser diferenciado de doenças Babinski - Fröhlich, pituitária de crescimento anão dentro do tipo de infantilismo Lorena - Levi, da forma de obesidade hipotalâmica com síndrome de hipogonadismo Laurence - Lua - Bardet - Biedl, síndrome de Prader - Willi, hipopituitarismo primário, a partir de formas dano testicular primário em meninos, síndrome de Turner em meninas. Obesidade, baixo crescimento, defeitos congênitos, retinite pigmentada, retardo mental possibilitam excluir o diagnóstico de hipogonadismo prépuberal.

A reação das gonadotropinas a uma única injeção do fator liberador de LH (LH-RF) é marcadamente prejudicada ou ausente, o que indica a inadequação da estimulação (endógena) anterior pela LH-RF. Se a administração repetida de LH-RF provoca uma "liberação" de gonadotropinas e uma reação normal ou mesmo excessiva é observada, o diagnóstico de hipopituitarismo primário é excluído e, inversamente, o diagnóstico de hipogonadismo prépuberal é confirmado. Os meninos devem ter um diagnóstico diferencial com a síndrome de Callman (displasia olfato-genital), em que os sintomas do hipogonadismo hipotalâmico prepúbero são combinados com uma anormalidade ou hypersmiss, cegueira de cor, surdez.

Tratamento do hipogonadismo prepuberal hipotalâmico

Os esteróides sexuais são usados para garantir o desenvolvimento e preservação de características sexuais secundárias. Atualmente, um método de tratamento com o uso de análogos de fatores de liberação de L está em desenvolvimento.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]