Síndrome de Lennox-Gastaut em crianças e adultos

Crises tônicas, clônicas, atônicas e mioclônicas múltiplas são as principais características da síndrome de Lennox-Gastaut. Em geral, a doença é caracterizada por retardo psicomotor do paciente, que só piora com o tempo. A síndrome de Lennox-Gastaut é grave e não menos difícil de tratar.

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Epidemiologia

A incidência da síndrome de Lennox-Gastaut é considerada relativamente baixa. No entanto, as características distintivas das crises sugerem que elas são altamente prevalentes: pelo menos 5% das pessoas de todas as idades sofrem de epilepsia e quase 10% dos pacientes com epilepsia na infância e adolescência.

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Causas Síndrome de Lennox Gusteau

Até o momento, as causas exatas que levam ao aparecimento da síndrome de Lennox-Gastaut em crianças não foram estabelecidas. Há apenas uma série de fatores que, como sugerem os especialistas, podem impulsionar o desenvolvimento da patologia.

Os seguintes fatores de risco são considerados:

• um estado de hipóxia no feto durante o período de desenvolvimento intrauterino;
• processos negativos no cérebro da criança associados ao nascimento prematuro ou atrasos no desenvolvimento fetal;
• patologias infecciosas no cérebro (por exemplo, meningoencefalite, rubéola);
• síndrome convulsiva infantil, ou síndrome de West;
• displasia cortical focal do cérebro;
• Doença de Bourneville.

Se a síndrome de Lennox-Gastaut surgiu em idade mais avançada, as causas podem ser processos tumorais no cérebro ou distúrbios cerebrovasculares. Os fatores desencadeantes que contribuem para o desenvolvimento da síndrome após os 25 anos são traumatismos cranianos, abuso de álcool, uso de drogas e patologias vasculares graves.

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Patogênese

Ainda não há informações que indiquem prováveis distúrbios nos processos fisiológicos que precedem o aparecimento da síndrome de Lennox-Gastaut. No entanto, há evidências de que o estado dos lobos frontais é de grande importância no desenvolvimento dos sintomas da síndrome. Pode-se concluir que essas estruturas cerebrais estão primariamente envolvidas na formação da patologia.

No estágio de desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastaut, descargas focais e complexos de pico-onda são frequentemente detectados, e o papel das estruturas subcorticais no curso da reação patológica é claramente manifestado.

Acredita-se que uma atividade significativa de pico-onda interictal seja de grande importância no desenvolvimento de distúrbios cognitivos – esses distúrbios são os que ocorrem predominantemente em conjunto com convulsões. A síndrome de Lennox-Gastaut é considerada uma variante da encefalopatia epileptogênica – por assim dizer, uma forma intermediária de epilepsia e estado de mal epiléptico.

A influência relativa da atividade de pico-onda pode ser refletida na capacidade das redes neurais de gerar oscilações lentas associadas à liberação de GABA, um processo que interrompe a atividade rápida.

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Sintomas Síndrome de Lennox Gusteau

Para a síndrome de Lennox-Gastaut, a tríade sintomática típica é:

• ondas de pico lentas e generalizadas no EEG;
• retardo psicomotor;
• um grande número de convulsões generalizadas.

Na maioria das vezes, a síndrome é detectada na infância – dos 2 aos 8 anos, principalmente em meninos.

Os primeiros sinais podem aparecer inesperadamente, espontaneamente ou como resultado de danos óbvios no cérebro.

A síndrome de Lennox-Gastaut em crianças começa com quedas repentinas. Em crianças mais velhas, os primeiros sintomas podem ser distúrbios comportamentais. Com o tempo, as crises se tornam mais frequentes, surgem crises epilépticas, a inteligência diminui, são observados transtornos de personalidade e, em alguns casos, é diagnosticada psicose.

A ocorrência de convulsões tônicas é o sintoma mais característico da síndrome de Lennox-Gastaut. Essas convulsões, na maioria dos casos, são de curta duração, durando apenas alguns segundos.

Existem os seguintes tipos de ataques:

• axial (contração dos músculos flexores do pescoço e tronco);
• axial-rizomélico (elevação com adução das partes proximais dos braços, tensão muscular do pescoço, elevação dos ombros, abertura da boca, “revirar” os olhos, retenção da respiração por curto período);
• global (com queda brusca do paciente da posição em pé).

As crises da síndrome podem ser assimétricas ou laterais. Em alguns casos, convulsões tônicas são seguidas por automatismos. A fase tônica, na maioria dos casos, ocorre na fase de adormecer, mas também pode ocorrer durante o dia.

Bebês apresentam desenvolvimento psicomotor lento ou atrasado. Distúrbios comportamentais são observados em 50% dos pacientes:

• hiperatividade;
• labilidade emocional;
• agressão;
• autismo;
• associatividade;
• Atividade sexual interrompida.

Além disso, observa-se o desenvolvimento de psicoses crônicas com exacerbações periódicas.

Em aproximadamente 17% dos casos, os pacientes não apresentam características neurológicas.

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Estágios

A síndrome de Lennox-Gastaut pode ocorrer em vários estágios:

• Estágio atônico – caracterizado por uma queda acentuada do tônus, com duração de 1 a 2 segundos. A consciência pode ser prejudicada durante esse período. Como o estágio tem duração extremamente curta, pode se manifestar externamente por uma fraqueza acentuada no pescoço ou um movimento de cabeça.
• Estágio tônico – caracterizado pelo aumento do tônus muscular (os músculos se contraem bruscamente, agrupam-se, "ficam dormentes"). O estágio dura de alguns segundos a vários minutos – mais frequentemente ao acordar.
• O estágio de ausência é um breve "desligamento" da consciência. O paciente parece congelar, fixando o olhar em um ponto. Ao mesmo tempo, não há queda.

Em bebês, as convulsões podem ser mais longas — até meia hora — ou frequentes, com intervalos extremamente curtos entre elas.

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Formulários

As convulsões na síndrome de Lennox-Gastaut nem sempre são as mesmas e têm suas próprias diferenças específicas de cada espécie:

• Convulsão generalizada:

1. crise convulsiva;
2. convulsão menor (ausência, mioclonia, acinesia);
3. estado de mal epiléptico.

• Crise focal:

1. convulsão motora (convulsões mastigatórias, tônicas, mioclônicas);
2. convulsão sensorial (visão, audição, olfato, paladar prejudicados, tontura);
3. ataque mental (psicose tipo ataque, disforia);
4. automatismo;
5. ataque de fala (perda de articulação semelhante a um ataque);
6. ataque reflexo.

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Complicações e consequências

Os sintomas clínicos de uma patologia como a síndrome de Lennox-Gastaut exigem correção medicamentosa complexa e de longo prazo. Com o tempo, a doença pode ser agravada por graves consequências neurológicas e sociais:

• recorrência de convulsões, mesmo com tratamento;
• resistência ao tratamento;
• deficiência intelectual que persiste ao longo da vida;
• adaptação social e laboral prejudicada.

Crises tônicas que ocorrem no contexto de uma diminuição persistente da atividade intelectual não são passíveis de tratamento.

Além disso, outras complicações comuns da síndrome de Lennox-Gastaut são possíveis:

• o ataque pode terminar com uma queda e ferimentos no paciente;
• status epilepticus é uma complicação caracterizada por uma série de convulsões repetidas que são acompanhadas por alterações irreversíveis no cérebro;
• O ataque pode ser fatal – e essa complicação não é incomum.

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Diagnósticos Síndrome de Lennox Gusteau

O primeiro passo para o diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut é a coleta da anamnese. O médico prestará atenção principalmente às seguintes perguntas:

• Quando ocorreu a primeira convulsão?
• Com que frequência os ataques ocorrem, quanto tempo duram e como são?
• O paciente tem outras condições médicas? Quais medicamentos ele está tomando?
• Se a doença for diagnosticada em um bebê, é necessário esclarecer como ocorreu a gravidez e o parto da mãe.
• O paciente sofreu algum ferimento na cabeça?
• Você teve algum problema de comportamento ou outro comportamento estranho?

Os exames não são um critério para o diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut, mas muitas vezes permitem diferenciar a doença de outras patologias:

• bioquímica do sangue;
• determinação dos níveis de glicose no sangue;
• OAC;
• avaliação da função renal (AAR);
• testes de função hepática;
• punção espinhal;
• testes para detectar a presença de infecção no corpo.

O diagnóstico instrumental é o principal e envolve a utilização dos seguintes métodos diagnósticos:

• Eletroencefalografia é um procedimento que registra e mede ondas cerebrais.
• A videoeletroencefalografia é um procedimento semelhante ao anterior, que permite monitorar o estado do cérebro de forma dinâmica.
• A tomografia computadorizada é uma varredura computadorizada das estruturas cerebrais. A alta resolução permite um exame de alta qualidade tanto das formações ósseas quanto dos tecidos moles.
• A ressonância magnética é um método diagnóstico seguro e informativo, muito recomendado para avaliar a condição do cérebro em crianças.

Além disso, o médico pode prescrever tomografia por emissão de pósitrons, TC por emissão de fóton único, que são realizadas apenas simultaneamente à ressonância magnética.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado para excluir outras doenças que possam causar sintomas semelhantes aos da síndrome de Lennox-Gastaut. Essas doenças incluem principalmente:

• Perda de consciência de curto prazo associada a acidentes vasculares cerebrais. Esses momentos geralmente não são acompanhados por convulsões rítmicas.
• Crises de enxaqueca acompanhadas de dor de cabeça intensa (geralmente unilateral).
• Ataques de pânico que podem ser confundidos com convulsões parciais. O pânico geralmente é acompanhado por taquicardia, aumento da sudorese, tremores, falta de ar, fraqueza e fobia.
• A narcolepsia é um distúrbio neurológico em que a pessoa "desliga" repentinamente e adormece. Ao mesmo tempo, há uma perda acentuada do tônus muscular.

Tratamento Síndrome de Lennox Gusteau

Para o tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut, são utilizados métodos medicamentosos e cirúrgicos.

A terapia medicamentosa tem efeito positivo em apenas 20% dos pacientes. O tratamento cirúrgico envolve a dissecção do corpo caloso - cirurgia de calosotomia. Além disso, é possível realizar cirurgias para estimular o nervo vago e ressecar processos tumorais vasculares e malformações.

O uso de carbamazepina e fenitoína ajuda a controlar convulsões generalizadas e a reduzir a frequência das crises – mas esses medicamentos podem ter o efeito oposto em alguns casos. Medicamentos com valproato (derivados do ácido valproico) interrompem ou atenuam qualquer tipo de convulsão, mas seu efeito é muito curto.

Espera-se um bom efeito com o uso do Felbamato, que permite reduzir a frequência e a gravidade das crises. No entanto, observa-se que o uso deste medicamento é acompanhado por um grande número de efeitos colaterais. Com base nisso, o Felbamato é prescrito apenas em casos extremos, com monitoramento regular da função hepática e do estado sanguíneo, por um período não superior a 8 semanas.

Outros medicamentos frequentemente usados para tratar a síndrome de Lennox-Gastaut incluem Nitrazepam e Vigabatrina.

Corticosteroides, com redução gradual da dosagem, podem ajudar o paciente no estágio inicial da síndrome, durante o estado de mal epiléptico e durante períodos de agravamento da patologia. Além disso, são prescritos Amatantadina, Imipramina, Triptofano ou Flumazenil.

Medicamentos para o tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut

	Modo de administração e dosagem	Efeitos colaterais	Instruções especiais
Clobazam	Tome 20-30 mg por dia em duas doses ou uma vez à noite. O tratamento dura 1 mês.	Fadiga, dedos trêmulos, sonolência, náusea, perda de apetite.	O uso prolongado do medicamento deve ser acordado com um médico.
Rufinamida	Tome duas vezes ao dia com alimentos, começando com uma dose diária de 200 mg, com possível aumento para 1000 mg por dia.	Dor de cabeça, tontura, sonolência, vômito.	O medicamento é descontinuado gradualmente, com uma redução de 25% na dosagem a cada dois dias.
Convulex	O medicamento é administrado por via intravenosa, numa dose média diária de 20-30 mg por kg de peso corporal.	Disfunção hepática, dor de cabeça, ataxia, zumbido, distúrbios gastrointestinais.	Durante o tratamento, é necessário monitorar o estado de coagulação sanguínea do paciente.
Lamotrigina	Os comprimidos são tomados com água, sem triturar, na quantidade de 25 mg por dia. A dose pode ser aumentada gradualmente para 50 mg por dia.	Erupções cutâneas, dores articulares e musculares, náuseas, diarreia, deterioração da função hepática.	O medicamento não é usado para tratar crianças menores de 3 anos de idade.
Topiramato	Tome o comprimido inteiro, 25-50 mg por dia (em 2 doses). Depois, é possível fazer ajustes individuais na dosagem.	Anemia, alterações no apetite, depressão, sonolência, distúrbios da fala, comprometimento da memória, tremor.	O medicamento é descontinuado gradualmente para evitar a recorrência das convulsões.

Uso de imunoglobulinas na síndrome de Lennox-Gastaut

Na última década, a medicina clínica começou a utilizar ativamente grandes doses intravenosas de imunoglobulina. Essas preparações são representadas por imunoglobulina humana polivalente padrão, inativada por vírus, agrupada. A base da preparação é a imunoglobulina IgG, bem como uma pequena porcentagem de IgM e IgA.

Inicialmente, a imunoglobulina foi introduzida para eliminar distúrbios da imunidade natural em todos os tipos de condições de imunodeficiência primária ou secundária.

As preparações de imunoglobulina são obtidas a partir do plasma de doadores. O mecanismo de sua ação ainda não foi totalmente esclarecido: especialistas presumem um efeito complexo no organismo.

Não existem regimes terapêuticos específicos para tratar a síndrome de Lennox-Gastaut. Na maioria das vezes, são utilizadas dosagens de 400 a 2000 mg por kg de peso corporal por ciclo, com uma dose única de 100-1000 mg por kg para 1 a 5 injeções. A frequência das injeções pode variar.

Vitaminas

As vitaminas são essenciais para o curso normal dos processos vitais do corpo de um paciente com síndrome de Lennox-Gastaut. No entanto, a ingestão de preparações vitamínicas deve ser controlada, caso contrário, o quadro do paciente pode piorar.

• Um distúrbio do metabolismo da vitamina B6 _pode causar convulsões em crianças.
• O uso prolongado de anticonvulsivantes pode reduzir o nível de algumas vitaminas no corpo: tocoferol, vitamina D, ácido ascórbico, vitaminas B ₁₂, B ₆, B ₂, ácido fólico, β-caroteno.
• A deficiência das vitaminas acima no corpo de um paciente com síndrome de Lennox-Gastaut pode levar ao desenvolvimento de vários distúrbios cognitivos.

Vitaminas para o tratamento da síndrome devem ser tomadas somente sob supervisão médica, pois a ingestão desequilibrada ou desordenada de certos preparados vitamínicos pode afetar a eficácia de outros medicamentos. Além disso, por exemplo, a ingestão prolongada ou injustificada de ácido fólico pode levar a novas convulsões.

Tratamento de fisioterapia

O tratamento fisioterapêutico para a síndrome de Lennox-Gastaut é usado com muita cautela. Nem todos os procedimentos são indicados para os pacientes. Muitas vezes, mesmo após uma ou duas sessões, os pacientes apresentam uma exacerbação.

Os médicos são mais fiéis aos seguintes métodos fisioterapêuticos:

• indutotermia (às vezes em combinação com banhos galvânicos);
• hidroterapia (chuveiro de massagem, banhos medicinais);
• UHF;
• lama terapêutica;
• sóleo;
• método de oxigenação hiperbárica;
• eletroforese com iodo e novocaína, cloreto de cálcio, lidase, etc.

Com o tratamento fisioterapêutico adequadamente selecionado, a frequência das crises diminui e elas se tornam menos pronunciadas. Esse efeito pode durar até seis meses.

Acupuntura e massagem não são recomendadas para a síndrome de Lennox-Gastaut.

Remédios populares

Em caso de síndrome de Lennox-Gastaut, é necessário seguir uma dieta especial, excluindo alimentos picantes, salgados e em conserva, bem como café, chocolate, cacau, refrigerantes e álcool. É aconselhável reduzir a quantidade de líquidos consumidos, especialmente à noite.

Para prevenir novos ataques, é útil comer cebola branca ou beber suco de cebola. O mecanismo de ação do suco de cebola é desconhecido, mas observou-se que ele enfraquece e reduz a frequência dos ataques.

Cientistas comprovaram que o consumo regular diário de ácidos graxos ômega-3, mesmo em pequenas quantidades, pode reduzir o número de crises da síndrome de Lennox-Gastaut. Portanto, recomenda-se beber 1 colher de sopa de óleo de linhaça ou óleo de peixe todas as manhãs. Além disso, você pode cozinhar peixes marinhos gordurosos (podem ser sardinhas, cavala, atum) ou tomar suplementos alimentares especiais.

A raiz de Maryin é usada com sucesso — ela ajuda não apenas na síndrome de Lennox-Gastaut, mas também em casos de neurastenia, paralisia e epilepsia. A tintura alcoólica das pétalas da planta é preparada na proporção de 3 colheres de sopa de matéria-prima para cada 500 ml de vodca, em infusão por 1 mês. A tintura é tomada 1 colher de chá até 3 vezes ao dia.

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Tratamento à base de ervas

• É útil beber uma infusão de celidônia para a síndrome de Lennox-Gastaut. Para prepará-la, pegue 1 colher de sopa de matéria-prima seca e despeje 250 ml de água fervente. Esta bebida deve ser consumida diariamente, de manhã e à noite, meio copo.
• Para crises prolongadas e frequentes, uma infusão à base de sementes de cominho pode ajudar. Você precisa despejar 1 colher de chá de sementes de cominho em um copo de água fervente e deixar em uma garrafa térmica por 8 horas. Beba a infusão três vezes ao dia, 1 colher de sopa.
• É necessário tomar tintura de peônia pronta (à venda na farmácia) três vezes ao dia, na quantidade de 40 gotas por 100 ml de água, antes das refeições. A peônia pode ser substituída pela igualmente eficaz erva-mãe.
• É útil tomar a tintura de visco internamente - 1 colher de sopa, três vezes ao dia, antes das refeições. Para preparar a tintura, você precisa despejar 100 g da matéria-prima com 500 ml de vodca e deixar em um armário escuro por 3 semanas. Depois disso, filtre o medicamento e use.

Homeopatia

Os remédios homeopáticos podem ser usados tanto para prevenir crises quanto para eliminar uma crise existente. É importante escolher o medicamento certo com base nos sintomas que você apresenta.

• A beladona é usada para convulsões repentinas que são acompanhadas de febre, vermelhidão no rosto, tremores no corpo e nos membros.
• A camomila é prescrita para convulsões, irritabilidade, cólicas noturnas e ataques de raiva.
• Cuprum metallicum é usado para aliviar cólicas que ocorrem devido à falta de ar ou crupe.

Durante uma crise, o paciente recebe uma dose de 12C ou 30C com urgência. Se essa quantidade se mostrar eficaz, a ingestão é interrompida. Se as crises persistirem ou recorrerem, a dose é oferecida a cada quinze minutos até que o paciente melhore.

O desenvolvimento de efeitos colaterais é praticamente excluído, mesmo quando se toma dosagens maiores de medicamentos.

Entre os preparados homeopáticos complexos, os especialistas dão preferência aos seguintes remédios:

• Cerebrum compositum é uma solução injetável para administração intramuscular ou subcutânea. O tratamento usual dura até um mês e meio. O medicamento é administrado em doses de 2,2 ml, de 1 a 3 vezes por semana.
• Vertigoheel é uma solução injetável administrada por via intramuscular na dose de 1,1 ml, de 1 a 3 vezes por semana, durante 2 a 4 semanas.

Tratamento cirúrgico

Especialistas tinham grandes expectativas em relação à estimulação do nervo vago – este método de tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut ainda precisa de mais desenvolvimento. Presumia-se que a estimulação e a cirurgia de calosotomia teriam aproximadamente o mesmo efeito. No entanto, um estudo recente mostrou que a implantação de um estimulador pode não ser eficaz em todos os pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut: a calosotomia foi mais eficaz.

A calosotomia é um procedimento cirúrgico que envolve a secção do corpo caloso, a principal estrutura que conecta os dois hemisférios do cérebro. Esta operação não elimina completamente a doença, mas previne a rápida propagação da atividade convulsiva de um hemisfério para o outro, o que permite que o paciente evite quedas durante uma crise.

A cirurgia de calosotomia não é isenta de efeitos colaterais. Assim, pacientes submetidos a esse tipo de cirurgia podem apresentar comprometimento mental, que se manifesta por dificuldades de explicação ou incapacidade de identificar partes do corpo. A razão para isso é a conexão prejudicada entre os hemisférios.

Outro tipo de cirurgia, a ressecção cortical focal, é usada relativamente raramente, apenas em casos em que uma neoplasia separada na forma de um tumor ou aglomerado vascular é diagnosticada no cérebro.

Prevenção

Não há prevenção específica para a síndrome de Lennox-Gastaut, visto que as verdadeiras causas da doença ainda não foram determinadas. Além disso, muitos fatores prováveis que podem desencadear o desenvolvimento da patologia são imprevisíveis – entre eles, lesões no parto e processos inflamatórios no cérebro.

Pacientes propensos a crises frequentes são aconselhados a seguir uma dieta baseada em laticínios e vegetais, estabelecer um regime racional de trabalho e descanso e praticar exercícios físicos regulares e moderados. É muito importante não ceder a emoções negativas, vestir-se de acordo com o clima (não se resfriar ou esquentar demais), "esquecer" a existência de cigarros e bebidas alcoólicas e não beber café ou chá forte.

Se possível, é aconselhável passar mais tempo na natureza e relaxar - isso reduzirá a frequência dos ataques e tornará a vida do paciente melhor.

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Previsão

O prognóstico é considerado desfavorável, mas a síndrome de Lennox-Gastaut não evolui para epilepsia. O alívio dos sintomas e a preservação das capacidades intelectuais são observados apenas em um pequeno número de pacientes, enquanto as crises tônicas continuam a incomodar, mas em menor grau.

O curso mais desfavorável da síndrome ocorre em pacientes com função cerebral prejudicada, com início precoce da doença, com convulsões frequentes e com estado epiléptico recorrente.

Atualmente, não há cura completa para a síndrome de Lennox-Gastaut.

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