Síndrome de Cerge-Strauss

Angeíte inflamatória granulomatosa - A síndrome de Churg-Strauss pertence a um grupo de vasculites sistêmicas com lesão de vasos de pequeno calibre (capilares, vênulas, arteríolas), associada à detecção de autoanticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Em crianças, esta forma de vasculite sistêmica é rara.

Etiologia e patogênese . A doença é precedida por doenças infecciosas causadas por vírus e bactérias, observa-se tendência a reações alérgicas e o desenvolvimento da doença foi observado após imunização específica.

É sugerida uma predisposição genética à deficiência de inibidor de tripsina, resultando em aumento da produção de ANCA com especificidade para proteinase-3.

Histologia.Pequenos granulomas necróticos e vasculite necrótica de pequenas artérias e veias são característicos. Os granulomas localizam-se extravascularmente, próximos às arteríolas e vênulas, e consistem em um núcleo eosinofílico central e macrófagos e células gigantes circundando radialmente. Das células inflamatórias, predominam os eosinófilos, com menor número de neutrófilos e menor número de linfócitos.

Sintomas. Em casos típicos, a doença inicia-se com rinite alérgica, seguida de sinusite e crescimentos poliposos da mucosa nasal – este é o primeiro estágio da síndrome de Churg-Strauss. Pode persistir por um período bastante longo, com subsequente acréscimo de asma brônquica. A segunda fase é a eosinofilia do sangue periférico e sua migração para os tecidos: infiltrados pulmonares transitórios, pneumonia eosinofílica crônica ou gastroenterite eosinofílica com exacerbação periódica por vários anos. O terceiro estágio é caracterizado por exacerbações frequentes e crises graves de asma brônquica, além do aparecimento de sinais de vasculite sistêmica. Com o aparecimento da vasculite sistêmica, surgem febre, intoxicação grave e perda de peso. Os infiltrados pulmonares localizam-se em vários segmentos e regridem rapidamente com a prescrição de glicocorticosteroides, o que tem valor diagnóstico. De acordo com os dados da TC, os infiltrados parenquimatosos localizam-se predominantemente na periferia e assemelham-se a "vidro fosco". Quando a TC de alta resolução é utilizada, os vasos estão dilatados, com extremidades pontiagudas.

Diagnóstico laboratorial.Eosinofilia sanguínea grave (até 30-50% ou mais). O número de eosinófilos excede 1,5-10 ⁹ /l. Com a administração de corticosteroides, o conteúdo de eosinófilos no sangue diminui rapidamente. O conteúdo de IgE total no sangue aumenta significativamente. Um aumento na quantidade de ANCA no sangue é de grande importância diagnóstica. A VHS aumenta significativamente.

Critérios diagnósticosColégio Americano de Reumatologia (1990):

1. Asma.
2. Eosinofilia maior que 10%.
3. Mono ou polineuropatia.
4. Infiltrados pulmonares voláteis.
5. Sinusite.
6. Eosinofilia do tecido extravascular.

Na presença de 4 sinais em 6, a sensibilidade é de 85% e a especificidade é de 97%. A gravidade específica da asma brônquica, com exacerbações frequentes e curso instável, também é importante para o diagnóstico.

Tratamento. Glicocorticosteroides sistêmicos - prednisolona 1 mg/kg/dia com redução após um mês do início do tratamento. O tratamento com glicocorticosteroides é de 9 a 12 meses. Em caso de remissão clínica persistente e dinâmica positiva dos parâmetros laboratoriais, um esquema alternado de glicocorticosteroides. Em casos graves com danos aos órgãos internos, uma combinação de glicocorticosteroides com ciclofosfamida na proporção de 2 mg/kg/dia por um ano, com ajuste da dose dependendo da contagem de leucócitos.

Previsão.Via de regra, os rins não estão envolvidos no processo. Em casos de envolvimento renal e lesão cardíaca, o prognóstico é desfavorável. Danos ao SNC e ao trato gastrointestinal também são prognósticos desfavoráveis.