Síndrome adrenogenital

A síndrome adrenogenital (virilismo adrenal) é uma síndrome na qual o excesso de andrógenos adrenais causa virilização.

O diagnóstico é clínico, confirmado por níveis elevados de androgênios com e sem supressão de dexametasona; exames de imagem da adrenal com biópsia, se uma lesão de massa for identificada, podem ser necessários para determinar a causa subjacente. O tratamento da síndrome adrenogenital depende da causa.

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Causas síndrome adrenogenital

A causa da síndrome adrenogenital pode ser um tumor secretor de andrógenos da glândula adrenal ou hiperplasia adrenal. Às vezes, o tumor secreta excesso de andrógenos e cortisol, o que leva ao desenvolvimento da síndrome de Cushing com supressão da secreção de ACTH e atrofia da glândula adrenal contralateral.

A hiperplasia adrenal é geralmente congênita; a hiperplasia adrenal virilizante tardia é uma variante congênita. Ambas são causadas por defeitos na hidroxilação dos precursores do cortisol, fazendo com que eles se acumulem e sejam usados para produzir andrógenos. Na hiperplasia virilizante tardia, o defeito é parcial, portanto, as manifestações clínicas podem não ocorrer até a idade adulta.

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Sintomas síndrome adrenogenital

Os efeitos dependem do sexo e da idade do paciente no início da doença e são mais perceptíveis em mulheres. Os sintomas e sinais incluem hirsutismo (em casos leves, este pode ser o único sinal), calvície, acne e alterações na voz (rouquidão). A libido pode aumentar. Crianças pré-púberes podem apresentar crescimento acelerado. Meninos pré-púberes podem apresentar puberdade precoce. Meninas podem desenvolver amenorreia, atrofia uterina, hipertrofia clitoriana, redução mamária e masculinização.

Em homens adultos, o excesso de andrógenos adrenais pode suprimir a função das gônadas e causar infertilidade. O tecido adrenal ectópico nos testículos pode aumentar de tamanho e simular um tumor.

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Diagnósticos síndrome adrenogenital

A síndrome adrenogenital é suspeitada clinicamente, embora hirsutismo leve e virilização com hipomenorreia e níveis plasmáticos elevados de testosterona também possam ser observados na síndrome dos ovários policísticos (Stein-Leventhal). O diagnóstico de virilização adrenal é confirmado por níveis elevados de andrógenos adrenais. Na hiperplasia adrenal, a desidroepiandrosterona urinária (DHEA) e seu sulfato (DHEAS) estão elevados, a excreção de pregnanetriol frequentemente aumenta e os níveis de cortisol livre diminuem. Os níveis plasmáticos de DHEA, DHEAS, 17-hidroxiprogesterona, testosterona e androstenediona podem estar elevados. Um nível de 17-hidroxiprogesterona superior a 30 nmol/L 30 minutos após a administração intramuscular de 0,25 mg de cosintropina ACTH é característico da forma mais comum de hiperplasia adrenal.

Tumores virilizantes são excluídos se a dexametasona 0,5 mg por via oral a cada 6 horas por 48 horas suprimir o excesso de produção de andrógenos. Se a supressão não ocorrer, tomografia computadorizada e ressonância magnética das glândulas suprarrenais e ultrassonografia dos ovários são necessárias para pesquisar a presença de tumor.

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Tratamento síndrome adrenogenital

O tratamento recomendado para hiperplasia adrenal é dexametasona oral 0,5-1 mg ao deitar, mas mesmo com essas doses baixas, podem surgir sinais da síndrome de Cushing. Alternativamente, cortisona (25 mg uma vez ao dia) ou prednisolona (5-10 mg uma vez ao dia) podem ser usadas. Embora a síndrome adrenogenital e seus sintomas se resolvam, o hirsutismo e a alopecia demoram a se resolver, a voz pode permanecer áspera e a fertilidade pode ser prejudicada.

Em tumores, a adrenalectomia é necessária. Pacientes com tumores secretores de cortisol precisam de hidrocortisona antes e depois da cirurgia, pois áreas não tumorais do córtex atrofiam e são suprimidas.