Síndrome adrenogenital

A síndrome adrenogenital (virilismo adrenal) é uma síndrome em que uma quantidade excessiva de andrógenos adrenais causa virilização.

O diagnóstico é clínico, confirmado por níveis elevados de andrógenos com e sem supressão de dexametasona; Para determinar a causa da causa, pode ser necessário visualizar as glândulas supra-renais com uma biópsia ao revelar a formação volumétrica. O tratamento da síndrome adrenogenital depende da causa.

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Causas síndrome adrenogênita

A causa da síndrome adrenogenital pode ser um tumor secretor de androgênios das glândulas supra-renais ou hiperplasia adrenal. Às vezes, um tumor secreta um excesso de andrógenos e cortisol, o que leva ao desenvolvimento da síndrome de Cushing com supressão da secreção de ACTH e atrofia da glândula adrenal contralateral.

A hiperplasia das glândulas adrenais geralmente é congênita; A hiperplasia adrenal virilizante tardia é uma variante congênita. Ambos são causados por uma violação da hidroxilação de precursores de cortisol, pelo que são acumulados e utilizados para a produção de andrógenos. Com hiperplasia virilizante tardia, o defeito é parcial, portanto, clinicamente, a doença pode não aparecer até a idade adulta.

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Sintomas síndrome adrenogênita

Os efeitos dependem do sexo e idade do paciente no momento do início da doença, mais visível nas mulheres. Sintomas e sintomas incluem hirsutismo (casos leves podem ser o único sinal), calvície, acne, mudança de voz (grosseira). Talvez o aumento da libido. Crianças no prepubertate podem acelerar o crescimento. Os meninos no prepubertate têm maturação sexual precoce. As meninas podem desenvolver amenorréia, atrofia do útero, hipertrofia do clitóris, redução da mama, masculinização.

Em homens adultos, um excesso de andrógenos das glândulas adrenais pode suprimir a função das glândulas sexuais e causar infertilidade. O tecido adrenal ectópico nos testículos pode aumentar e simular o tumor.

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Diagnósticos síndrome adrenogênita

A síndrome adrenogenital é suspeita com base em dados clínicos, embora hirsutismo moderado e virilização com hipomenorréia e níveis elevados de testosterona no plasma também possam ser observados na síndrome do ovário policístico (Stein-Leventhal). O diagnóstico de virilização adrenal é confirmado por um aumento do nível de andrógenos nas glândulas supra-renais. A hiperplasia adrenal na urina aumentou a deidroepiandrosterona (DHEA) e o seu sulfato (DHEAS), a excreção de glicose é muitas vezes aumentada, o nível de cortisol livre é reduzido. Os níveis de DHEA, DHEAS, 17 hidroxiprogesterona, testosterona e androstenediona no plasma podem ser aumentados. O nível de 17 hidroxiprogesterona é superior a 30 nmol / L 30 minutos após a administração de 0,25 mg de ACTG, a copatrotroína é intramuscularmente característica da forma mais comum de hiperplasia adrenal.

Os tumores virilizantes são excluídos se a dexametasona numa dose de 0,5 mg por via oral a cada 6 horas durante 48 horas suprime a produção excessiva de andrógenos. Se a supressão não ocorrer, TC e MRI das glândulas supra-renais e ultra-som dos ovários devem ser realizados para encontrar o tumor.

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Tratamento síndrome adrenogênita

O tratamento recomendado para hiperplasia adrenal é a administração de dexametasona por via oral a 0,5-1 mg na hora de dormir, mas mesmo em doses tão pequenas, podem ocorrer sinais de síndrome de Cushing. Alternativamente, você pode usar cortisona (25 mg uma vez por dia) ou prednisolona (5-10 mg uma vez por dia). Embora a síndrome adrenogenital e seus sintomas desapareçam, hirsutismo e alopecia são lentos, a voz pode permanecer áspera, a fertilidade pode ser comprometida.

Quando são necessários tumores, a adrenalectomia é necessária. Pacientes com tumores secretores de cortisol precisam da nomeação de hidrocortisona antes e após a cirurgia, uma vez que as áreas não humorais do córtex serão atrofiadas e suprimidas.